Archive for Ekim 2008
You are browsing the archives of 2008 Ekim.
You are browsing the archives of 2008 Ekim.
Parasempotik innervasyon kesilmesinin en sık olduğu bölge duedonal ülserin tedavisi için vagus siniridir (vagotomi) intestinal ülserlerin bakteriyel etyolojisinin (Helicobacter pylori) bilinmesine bağlı olarak şimdi daha az olmaktadır.
Yararlı etkileri
Yararı direkt vagal uyarının kesilmesine bağlı olarak asit ve pepsin salınımının azalmasıdır (ve düşük dereceye kadar da antral gastrik sekresyonunun azalması).
Zararlı etkileri
Gastrik korpusun reseptif relaksasyonunun ortadan kalkmasıyla ve [...]
Adrenal medullanın kromaffin hücrelerinden gelişen nadir görülen bir tümördür, 1000 hipertansiyon vakasının 1′inde görülür. Büyük çoğunluğu sporadiktir ama yaklaşık %10′u da ailevidir. Çoğu benigndir, ama yaklaşık %5′i maligndir.
Etkileri katekolominlerin aşırı salınımının sonuçlardır, yani hipertansiyon, hipermetabolizma, hiperglisemi. Aynı zamanda solukluk, baş ağrıları, terleme ve sinirlilikte vardır.
Diğer endokrin neoplazileriyle birlikte olabilir, isimleri:
• Multipl endokrin neoplazi sendromu (özellikle [...]
Cerrahi sempatektomiler bazen şu gibi durumları rahatlatmak amacıyla uygulanır:
• Raynaud fenomeni: dijital arterlerin vazospastik konstriksiyonu sonucu parmaklarda solukluk, ağrı ve hissizlik olur; ekstremitenin perfüzyonunu düzeltmek için sempatektomi uygulanır.
• Kozalji: ekstremitelerin ana periferal arterlerinde (örn median, ulnar, siatik) hasarı takiben oluşan şiddetli yanıcı ağrı, sempatik reflekslerin bozulmasına bağlı oluşur.
Gözün sempatik innervasyonunun kaybolduğu sık olmayan bir durumdur. Şunlarla karakterizedir:
• Pupiller konstriksiyon (miyozis) pupilier konstriktörün karşılanmamış hareketine bağlı.
• Üst göz kapağında parsiyel ptozis (düşme) üst göz kapağında levator kasındaki düz kas liflerinin paralizisine bağlı.
• Enoftalmus (yuvasına gömülmüş göz).
• Yüzün etkilenmiş tarafında terlemenin kaybı.
Bu otozomal dominant bir hastalıktır;
• Retina ve beyinde multipl hemangiomlar,
• Serebellumun benign neoplasmları (hemangioblastoma),
• Böbrek ve pankreasta kistler,
• Artmış renal adenokarsinoma ve feokromasitoma insidansı,
• Polistemi: (hemangioblastoma eritropoietin üretimiyle ilgilidir) ile karakterizedir.
Epilepsi ve mental retardasyona yol açan otozomal dominant hastalık, 100.000 kişide 1 görülür. Beyinde karakteristik tüberler görülür gyrusların tepesinde yaklaşık 1-3 cm boyutunda; sıkı-beyaz nodüller. Nöronların ve astrositlerin hamartomatöz aşırı gelişiminden kaynaklanır, aynı zamanda retinal hamartomlar ve deri lezyonlarıyla (anjiofibromalar) birliktedirler.
Nörofibromatozis tip I (Von Recklinghausen hastalığı)
3000′de 1 görülen otozomal dominant bir hastalıktır. Hastalığın ibareleri değişkendir. Fakat sıklıkla deri ve sinirlerde multipl benign fakat görünümü bozan tümörler-nörofibromalar oluştururlar.
İris hamartomlarıyla, pigmente deri lezyonlarıyla (cafe aulait lekeleri) ve diğer birçok neoplasmla birliktedir. MPNST gelişme riski artmıştır.
Nörofibromatozis tip II (Bilateral akustik nörofibromatozis)
100.000′de 1 görülen otozomal dominant bir hastalıktır.
Klinik özellikler, [...]
Bu nadirdir ve vakaların %50’sinde tip I nörofibromatozis ile ilişkilidir daha önceden varolan bir nörofibromadan köken alırlar. Periferal mikst motor ve duyusal sinirlerden gelişir: kranial sinir tutulumu nadirdir.
Malign dönüşüm genellikle hızlı genişleme ve ağrıyla haber verir. Neoplasmlar sarkomlar gibi davranır ve sıklıkla ölümcüldür.
Epînörium ve endonöriumun nöral krest hücrelerinden kaynaklanan bu neoplasm, küçük sinirlerden derin majör sinirlerden ve retroperitoneal dokularla gastrointestinal sistemin sinirlerinden kaynaklanır. Kranial ve spinal sinirler nadiren etkilenir.
Makroskopik görünüm aşağıdaki gibidir:
• Nodüler lezyonlar: deride (dermal nörofibroma) veya sinir gövdesi boyunca tanımlanmış kitle oluşturan belirgin tümörler.
• Pleksiform lezyonlar: geniş alanlarda siniri etkileyen, diffüziğ biçimli sinir genişlemeleri.
Mikroskopik olarak, [...]
Bu benign neoplasm, sinir kılıflarının Schvvann hücrelerinden köken alır. Periferal sinirlerin en sık görülen tümörüdür; erişkinlerde daha sıktır ve kadın > erkek.
intrakranial kökler, spinal sinirler ve periferal sinirlerden, duyusal sinir tercihi yaparak, köken alır. Kraniumda en sık tutulan bölge (tüm schwannomaların %80-90′ı) serebellopontin açıda 8. kranial sinirin vestibuler dalıdır akustik nörinom.
Sinir kompresyonu bilhassa intrakranial alanda [...]
Kanser hastaları tek tek sinirlere veya pieksusa direkt infiltrasyon sonucu sıklıkla nörolojik semptom gösterirler.
Bir çok toksin periferal sinirlerde hasar yapar. En sık görülen toksinler:
• ilaçlar: izoniazidler, sülfonamidler, vinka alkoloidleri, Dapson ve klorokin.
• Alkol: kronik suistimal vakalarında.
• Endüstriyel toksinler: akrilamid, hexan, organafos-fatlar, kurşun, arsenik, civa.
Başlangıçta eldiven-çorap tarzında yayılım vardır fakat toxsine maruziyetin uzaması durumunda defisit alt baldırlara ve önkola yayılır.
Vitamin eksiklikleri periferal nöropatilerin önemli sebeplerindedir. Özellikle önemli olanlar vitamin B-1 (Tiamin) B12, B6 (piridoksin) ve E’dir.
Hafif kronik sensorimotor nöropati bazen hem hipotiroidizmde (daha sık) hem hipertiroidizmde görülür.
Kronik böbrek yetmezlikli hastaların yaklaşık %60′ında dializ başlangıcında üremik nöropati semptomları bulunur. Tercihen alt ekstremitelerin tutulmasıyla ağrı ve parestezi şeklinde kendini gösterir. Dializ sıklıkla semptomları düzeltir.
Sinirleri besleyen kan damalarının vasküler oklüzyonu nöronal atrofiyle sonuçlanır.
Dört tipi vardır:
• Simetrik ve öncelikle duyusal polinöropati.
• Otonomik nöropati.
• Proksimal ağrılı motor nöropati.
• Kranial mononörit (başlıca kranial sinir İli, IV ve VI).
Hem tip I hem tip II diabetes mellitusta oluşur, klinikte prevalansı %10-60′dır, ama sinir iletim çalışmaları yapıldığında %100′e kadar çıkabilir. Hastalık süresinin uzamasıyla prevalans artar.
VZV’nin primer infeksiyonu sırasında kutanöz duyusal sinirlere invazyonu, dorsal kök ganglionda infeksyona neden olur ve burada virüs latent duruma girer. VZV’nin reaktivasyonu seneler sonra olabilir ve zonaya yol açar. Reaktivasyon nedeni bilinmemektedir fakat immünokompromizelerde insidansın arttığı görülmektedir.
Zonada, VZV derideki sinirlere göç ederek su çiçeğindekilere benzer veziküler lezyonlara yol açar fakat genellikle gövdede olmak üzere bir [...]
Mycobacterium Leprae’nin yol açtığı kronik granülomatöz hastalık. Tüm dünyada periferal nöritlerin en sık rastlanan sebebidir, toplam 10 milyon insanı etkiler.
Lepranın klinikopatolojik özellikleri konağın infeksiyona yanıtına bağlıdır, hastalığın spektrumu tüberküloid formdan lepromatöz forma değişir
Akut nöropatilerin en sık görülen şeklidir, periferal sinirlerin immun aracılıklı demyelinizasyon sonucu oluşur, genellikle viral hastalığı takiben 2-4 hafta içinde gelişir.
Hastalarda, periferal sinirlerin yaygın demyeinazasyonuna bağlı olarak, motor nöropatiyle birlikte daha az olarak duyusal değişiklikler görülür, iyileşme (remyelinizasyon) 3-4 ay sonra olur ve genellikle tamdır.
Karpal tünel boyutunun belirgin şekilde azalmasına bağlı median sinir kompresyonunun olduğu hastalıkta sebepleri fleksor retinakulum inflamasyonu, artritik değişiklikler… vs. dir.
Komprese sinirler segmental demyelinizasyona giderler ve sinir iletim hızları düşer. Eğer kompresyon uzamış veya şiddetli ise, aksonal dejenerasyon oluşabilir. Sinir sıkışma semptomları parestezi, anestezi ve kas kuvvetinin kaybıdır.
Spinal kord yüzeyinde veya kasta sinir liflerinin kopmasıdır. Spinal sinire katılan kökçüklerin hepsinin veya bir kısmının tutulup tutulmamasına bağlı olarak parsiyel veya tam olabilir.
Sinir kökleri spinal korddan iki yolla avülse olabilir:
• Servikal pleksusdan merkezi olarak iletilen gerilme stresi (tensile stress) sinir köklerini gerip en sonunda avülse edebilir.
• Kordun yer değiştirdiği spinal kord hasarları [...]
Laserasyon periferâl sinirlerin sivri uçlu cisimlerle yaralanmasına istinat eder.
Sinir devamlılığında parsiyel veya tam kayıp vardır. En sıklıkla penetran yaralanmalarla oluşur, bıçak yaralanmaları, yanlış intramusküler enjeksiyon veya kemik kırıkları gibi.
Bu otozomal geçişli hastalıklar grubu öncelikli olarak duyusal ve otonomik nöropatiler oluşturur.
Bu şiddetli, kronik progresif periferal nöropati, periferal sinirlerin hipertrofisini takiben kademeli akson dejenerasyonundan dolayı oluşur. Motor becerilerin (örn: yürüme) başlangıcı gecikir ve genç erişkin yaşta tekerlekli sandalyeye bağlamaya doğru kademeli progresyon görülür.
Bu bozukluk yavaşça ilerleyen simetrik nöropati sonucu baldır kaslarında belirgin atrofiyle birlikte duyu defisitleriyle karakterizedir. Herediter nöropatilerin en sık görülenidir ve genellikle otozomal dominanttır. Ambulasyonu önler ve ayak deformitelerine (pescavus) yol açar fakat ömrü kısaltmaz.
Periferal sinir sistemi bozuklukları nöropatiler olarak adlandırılır ve tutulan sinire bağlı olarak öncelikli olarak duyu, motor veya mikst olabilir.
Erişkin intrakranial tümörlerin yaklaşık %15′ini oluşturur kadın > erkek.
Tümörler araknoid materden gelişir ve genellikle benigndir. Fakat komşu kemiğe invaze olarak erozyon ve hiperosteozise sebep olabilir. Meningiomalar semptomlarını invazyondan ziyade beyin dokusuna kompresyon yaparak gösterirler.
Metastik tümörler
SSS metastaz için sık görülen bir sahadır ve tümörler genellikle multipldır. Hematojen yolla veya direk yayılımla oluşabilirler. Serebellum tercih edilen bir [...]
Bu nadir tümör daha çok çocuklarda görülür; erkek > kadınlar.
Çoğu pineal bez yakınından köken alır ve malign teratomalar gibi davranır.
İmmünsupresyonda, özellikle AiDS‘le ilişkili, çoğu yüksek gradeli tümörlerdir; B hücre tipli nonhogkin lenfomalar kötü prognozludur.
Primitif nöroepitelyal hücrelerin bu tümörü çocuklarda serebellumda gelişir, çocuklarda en sık görülen SSS tümörüdür.
Maligndir, büyüme hızı yüksektir; dördüncü ventrikülün obstrüksiyonu hidrosefaliye yol açar.
Nisbeten daha az malign, nadir tümörlerdir. En çok çocuklarda görülür.
Üç tipi vardır:
• Santral nörositom: ventriküllerden gelişen, küçük matur nöronların neoplazmları.
• Ganglionörom: diferansiye nöronal hücrelerin bir tümörü.
• Gangliom: Neoplastik nöronal ve glial hücrelerin bir karışımı (genellikle astrositler).
Ventrikülleri ve spinal kordun santral kanalını döşeyen epandimal hücrelerden kaynaklanır. Spinal kordun en sık görülen tümörüdür, tüm primer SSS neoplazmlarının %5′ini oluşturur. Çocuklarda ve genç erişkinlerde daha çok görülür.
Çoğunluğu aşağıda üç tipi sayılan benign epandimomlardır:
• Miksopapiller epandimom: spinal kordda sık.
• Papiller epandimom: nadir; serebellopontin köşe yerleşimli.
• Subepandimom: Dördüncü vertikülde yerleşir sisterna [...]
Bu iyi tanımlanamamış, yavaş büyüyen tümörler özellikle temporal lobda olmak üzere, serebral hemisferlerin beyaz maddesindeki oligodendrositlerden köken alır. Erişkinlerde tüm primer SSS tümörlerinin %5′ini oluşturur ama çocuklarda nadirdir.
Prognoz nisbeten iyidir.
Astrositlerden köken alan bir gliomadır, çocuklarda daha sıktır, sıklıkla serebellumda gelişir. Erişkinlerde ise tüm primer tümörlerin %10′unu oluşturur ve genellikle serebral hemisferlerde yerleşir.
Astrositomanın tipleri (grade):
• Benign Jüvenil Pilositik Astrositoma (grade I).
• Astrositoma (grade l/ll).
• Anaplastik astrositoma (grade III).
• Glioblastoma multiforme (grade IV).
Prognoz tümör farklılaşma derecesine ve neoplazmın boyutlarına bağlıdır:
• [...]
Gliomalar, beynin glial destek dokusundan gelişen tümörlerdir.
En sık görülen primer beyin tümörlerdir, tüm SSS tümörlerinin %50’si gliomadır.
Aşırı etanol alımının SSS’teki sonuçları çok çeşitlidir
Metanoiun santral sinir sistemine toksisitesi çok yüksektir. Lipid çözünür olması dolayısıyla BOS’a ve aköz humöre kolayca difüze olur ve konsantrasyonları plazmadan yüksektir.
Metanol formik asid ve formaldehide metobolize edilir. Toksik etkileri formaldehitten kaynaklandığı düşünülmektedir.
Metanol zehirlenmesinin iki tipi vardır:
• Akut: Serebral hemisferlerde multipl hemorajik lezyonlarla birlikte ani ölüm.
• Kronik: Retinal ganglion hücrelerinin atrofisiyle beraber buna [...]
Karbon monoksit (CO) hemoglobine geri dönüşsüz bağlanır, bu da eritrositlerin oksijen taşımasını engeller. Dolayısıyla CO zehirlenmesi hipoksiye bağlı beyin hasarı yapar. Zehirlenme kaza dolayısıyla olabilir veya intihar girişimi dolayısıyla olabilir.
HbCO miktarıyla ilişkili klinik semptomlar aşağıdaki gibidir:
• > %20 – Dispne ve hafif baş ağrısı
• %30 – Şiddetli baş ağrısı, yorgunluk ve yargılama bozuklukları.
• [...]
Ciddi iyot eksikliği hipotiroidizm yapar; bu çocuklarda santral sinir sistemini etkileyen en önemli endokrin bozukluktur. Fetuste, ciddi iyot eksikliği cücelik, mental bozukluk ve spastik dipleji ile karakterize kretenizm yapar.
Gebelikte yapılacak iyot desteği bu olayı önler.
Alt ekstremitelerde güçsüzlük ve parestezi olur (spinal kordun subakut kombine dejenerasyonuna bağlı)
Erken dönemde replasman tedavisi dejeneratif süreci geri çevirir ama uzun süren vakalarda geri dönüşsüz aksonal hasarla birlikte reaktif gliosis olur.
Kronik alkoliklerde sık görülür.
• Wernicke ensefalopatisi: bellek bozukluğu, ataksi, görme bozuklukları, periferal nöropati.
• Korsakoff psikozu: konfüze durum, bellek kaybı ve konfabulasyon.
Eğer ikisi de gelişirse bu Wernicke-Korsakoff sendromu olarak adlandırılır.
Spinal kord, beyin sapı ve motor korteksteki motor nöronların selektif kaybıyla karakterize progresif nörodejeneratif bir hastalıktır.
Prevalansı popülasyonda 100.000′de 5′tir, erkeklerde insidans kadınlarda daha yüksektir.
Vakaların büyük çoğunluğu sporadikken %5′i familyaldır,süperoksit dismutaz geni mutasyonu görülür.
Sonuçta çiğneme ve nefes almanın da kaybına yol açan ciddi paraliziye ilerler ve 2-3 senede ölümle sonuçlanır.
(ABD’de Motor Nöron hastalığı Lou Gehrig hastalığı [...]
En sık görülen spinoserebeller dejenerasyon şeklidir. Spinal kordda spinoserebellar ve kortikospinal traktlarla beraber arka kordon dejenerasyonuyla sonuçlanan otozomal resesif bir durumudur. Sıklıkla çocukluk çağında progresif yürüyüş ataksisiyle gelir.
Kardiyomyopati hastaların %65′inde vardır ve ölüm (kalp yetmezliğinden) genellikle dördüncü dekadda olur.
Serebellar kortikal nöronların kaybıyla beraber spinal kordtraktlarında dejenerasyon olan bir grup familyal hastalıktır.
• Serebral atrofi: Caudat nuk. ve bitişiğinde putamende en belirgin.
• Nöronal kayıp ve eşlik eden reaktif fibriler gliozis.
• Atrofi ve eşlik eden lateral ventriküllerin genişlediği kompesatuar hidrosefali.
Etkilenmiş bireylerde koreiform hareketler gelişir, hastalarda sıçrama ve progresif giden ciddi demansta vardır ve ciddi mental ve fiziksel kapasite azlığı nedeniyle ölürler.
Semptomların başlangıcından ölüme kadar hastalığın [...]
Otozomal Dominant kalıtımla geçen bu hastalık köre ve progresif demansla karakterizedir. Geç dönemde genelikle 30-50 yaşları arasında başlar, Birleşik Krallık’ta prevalansı 20.000′de 1′dir.
Hastalık, kromozom 4′te yerleşimli bir gende olan trinükleotid tekrar sekansından kaynaklanır. Ne kadar fazla tekrar varsa, başlangıç o kadar erken ve o kadar ciddi hastalık demektir. Genin kodladığı proteinin fonksiyonu bilinmemektedir.
• Substansia nigra, lokus sereleus ve başka diğer beyin sapı çekirdeklerinde pigmente dopaminerjik nöronların dejenerasyonu görülür.
• Hücrelerin dejenerasyonu corpus striatumda dopamin miktarını azaltarak hastalığa yol açar.
• Substantia nigrada kurtulan hücreler sitoskeletal flamanlar içeren levy cismi denen eozinofilik küresel inklüzyonlar içerirler.
Hastalık ilaçlarla semptomatik olarak tedavi edilebilir, L-Dopa gibi, bu ilaçlar nörotransmitter dengesizliğini [...]
istirahat tremoru, istemli hareketlerde yavaşlama ve rijiditeyle karakterizedir.
1000 erişkinden 1 ‘inde görülür ama 65 yaşın üstünde 200′de 1 görülür.
Etyolojisi bilinmemektedir.