Archive for Ekim 2008

You are browsing the archives of 2008 Ekim.

Parasempatik innervasyonun kesilmesinin etkileri

Parasempotik innervasyon kesilmesinin en sık olduğu bölge duedonal ülserin tedavisi için vagus siniridir (vagotomi) intestinal ülserlerin bakteriyel etyolojisinin (Helicobacter pylori) bilinmesine bağlı olarak şimdi daha az olmaktadır.
Yararlı etkileri
Yararı direkt vagal uyarının kesilmesine bağlı olarak asit ve pepsin salınımının azalmasıdır (ve düşük dereceye kadar da antral gastrik sekresyonunun azalması).
Zararlı etkileri
Gastrik korpusun reseptif relaksasyonunun ortadan kalkmasıyla ve [...]

Feokromasitoma

Adrenal medullanın kromaffin hücrelerinden gelişen nadir görülen bir tümördür, 1000 hipertansiyon vakasının 1′inde görülür. Büyük çoğunluğu sporadiktir ama yaklaşık %10′u da ailevidir. Çoğu benigndir, ama yaklaşık %5′i maligndir.
Etkileri katekolominlerin aşırı salınımının sonuçlardır, yani hipertansiyon, hipermetabolizma, hiperglisemi. Aynı zamanda solukluk, baş ağrıları, terleme ve sinirlilikte vardır.
Diğer endokrin neoplazileriyle birlikte olabilir, isim­leri:
• Multipl endokrin neoplazi sendromu (özellikle [...]

Sempatik yolun travma/cerrahi kesilmeleri

Cerrahi sempatektomiler bazen şu gibi durumları rahatlatmak amacıyla uygulanır:
• Raynaud fenomeni: dijital arterlerin vazospastik konstriksiyonu sonucu parmaklarda solukluk, ağrı ve hissizlik olur; ekstremitenin perfüzyonunu düzeltmek için sempatektomi uygulanır.
• Kozalji: ekstremitelerin ana periferal arterlerinde (örn median, ulnar, siatik) hasarı takiben oluşan şid­detli yanıcı ağrı, sempatik reflekslerin bozulmasına bağlı oluşur.

Horner sendromu

Gözün sempatik innervasyonunun kaybolduğu sık olmayan bir durumdur. Şunlarla karakterizedir:
• Pupiller konstriksiyon (miyozis) pupilier konstriktörün karşılanmamış hareketine bağlı.
• Üst göz kapağında parsiyel ptozis (düşme) üst göz kapağında levator kasındaki düz kas liflerinin paralizisine bağlı.
• Enoftalmus (yuvasına gömülmüş göz).
• Yüzün etkilenmiş tarafında terlemenin kaybı.

Von Hippel-Lindau hastalığı

Bu otozomal dominant bir hastalıktır;
• Retina ve beyinde multipl hemangiomlar,
• Serebellumun benign neoplasmları (hemangioblastoma),
• Böbrek ve pankreasta kistler,
• Artmış renal adenokarsinoma ve feokromasitoma insidansı,
• Polistemi: (hemangioblastoma eritropoietin üre­timiyle ilgilidir) ile karakterizedir.

Tüberoz skleroz

Epilepsi ve mental retardasyona yol açan otozomal dominant hastalık, 100.000 kişide 1 görülür. Beyinde karakteristik tüberler görülür gyrusların tepesinde yaklaşık 1-3 cm boyutunda; sıkı-beyaz nodüller. Nö­ronların ve astrositlerin hamartomatöz aşırı gelişimin­den kaynaklanır, aynı zamanda retinal hamartomlar ve deri lezyonlarıyla (anjiofibromalar) birliktedirler.

Nörokutanöz sendromlar

Nörofibromatozis tip I (Von Recklinghausen hastalığı)
3000′de 1 görülen otozomal dominant bir hastalıktır. Hastalığın ibareleri değişkendir. Fakat sıklıkla deri ve sinirlerde multipl benign fakat görünümü bozan tümörler-nörofibromalar oluştururlar.
İris hamartomlarıyla, pigmente deri lezyonlarıyla (cafe aulait lekeleri) ve diğer birçok neoplasmla bir­liktedir. MPNST gelişme riski artmıştır.
Nörofibromatozis tip II (Bilateral akustik nörofi­bromatozis)
100.000′de 1 görülen otozomal dominant bir hastalık­tır.
Klinik özellikler, [...]

Malign periferal sinir kılıfı tümörü

Bu nadirdir ve vakaların %50’sinde tip I nörofibromatozis ile ilişkilidir daha önceden varolan bir nörofibromadan köken alırlar. Periferal mikst motor ve duyusal sinirlerden gelişir: kranial sinir tutulumu nadirdir.
Malign dönüşüm genellikle hızlı genişleme ve ağrıyla haber verir. Neoplasmlar sarkomlar gibi davranır ve sıklıkla ölümcüldür.

Nörofibroma

Epînörium ve endonöriumun nöral krest hücrele­rinden kaynaklanan bu neoplasm, küçük sinirlerden derin majör sinirlerden ve retroperitoneal dokularla gastrointestinal sistemin sinirlerinden kaynaklanır. Kranial ve spinal sinirler nadiren etkilenir.
Makroskopik görünüm aşağıdaki gibidir:
• Nodüler lezyonlar: deride (dermal nörofibroma) veya sinir gövdesi boyunca tanımlanmış kitle oluştu­ran belirgin tümörler.
• Pleksiform lezyonlar: geniş alanlarda siniri et­kileyen, diffüziğ biçimli sinir genişlemeleri.
Mikroskopik olarak, [...]

Periferal sinirlerin neoplazmları

Bu benign neoplasm, sinir kılıflarının Schvvann hücrelerinden köken alır. Periferal sinirlerin en sık görülen tümörüdür; erişkinlerde daha sıktır ve kadın > erkek.
intrakranial kökler, spinal sinirler ve periferal sinir­lerden, duyusal sinir tercihi yaparak, köken alır. Kraniumda en sık tutulan bölge (tüm schwannomaların %80-90′ı) serebellopontin açıda 8. kranial sinirin vestibuler dalıdır  akustik nörinom.
Sinir kompresyonu bilhassa intrakranial alanda [...]

Malignansilerle ilişkili nöropatiler

Kanser hastaları tek tek sinirlere veya pieksusa direkt infiltrasyon sonucu sıklıkla nörolojik semptom gös­terirler.

Toksik nöropatiler

Bir çok toksin periferal sinirlerde hasar yapar. En sık görülen toksinler:
• ilaçlar: izoniazidler, sülfonamidler, vinka alkoloidleri, Dapson ve klorokin.
• Alkol: kronik suistimal vakalarında.
• Endüstriyel toksinler: akrilamid, hexan, organafos-fatlar, kurşun, arsenik, civa.
Başlangıçta eldiven-çorap tarzında yayılım vardır fakat toxsine maruziyetin uzaması durumunda defisit alt baldırlara ve önkola yayılır.

Vitamin eksiklikleri

Vitamin eksiklikleri periferal nöropatilerin önemli sebeplerindedir. Özellikle önemli olanlar vitamin B-1 (Tiamin) B12, B6 (piridoksin) ve E’dir.

Tiroid disfonksiyonu

Hafif kronik sensorimotor nöropati bazen hem hipotiroidizmde (daha sık) hem hipertiroidizmde görülür.

Böbrek yetmezliğinde üremik nöropati

Kronik böbrek yetmezlikli hastaların yaklaşık %60′ında dializ başlangıcında üremik nöropati semp­tomları bulunur. Tercihen alt ekstremitelerin tutulmasıyla ağrı ve parestezi şeklinde kendini gösterir. Dializ sıklıkla semptomları düzeltir.

Patogenez

Sinirleri besleyen kan damalarının vasküler oklüzyonu nöronal atrofiyle sonuçlanır.
Dört tipi vardır:
• Simetrik ve öncelikle duyusal polinöropati.
• Otonomik nöropati.
• Proksimal ağrılı motor nöropati.
• Kranial mononörit (başlıca kranial sinir İli, IV ve VI).

Diabetes mellitusta periferal nöropati

Hem tip I hem tip II diabetes mellitusta oluşur, klinik­te prevalansı %10-60′dır, ama sinir iletim çalışmaları yapıldığında %100′e kadar çıkabilir. Hastalık süresinin uzamasıyla prevalans artar.

Varicella-zoster virüs

VZV’nin primer infeksiyonu sırasında kutanöz duyu­sal sinirlere invazyonu, dorsal kök ganglionda infeksyona neden olur ve burada virüs latent duruma girer. VZV’nin reaktivasyonu seneler sonra olabilir ve zo­naya yol açar. Reaktivasyon nedeni bilinmemektedir fakat immünokompromizelerde insidansın arttığı görülmektedir.
Zonada, VZV derideki sinirlere göç ederek su çiçeğindekilere benzer veziküler lezyonlara yol açar fakat genellikle gövdede olmak üzere bir [...]

Lepra (Hansen Hastalığı)

Mycobacterium Leprae’nin yol açtığı kronik granülomatöz hastalık. Tüm dünyada periferal nöritlerin en sık rastlanan sebebidir, toplam 10 milyon insanı et­kiler.
Lepranın klinikopatolojik özellikleri konağın infeksiyona yanıtına bağlıdır, hastalığın spektrumu tüberküloid formdan lepromatöz forma değişir

Inflamatuar nöropatiler

Akut nöropatilerin en sık görülen şeklidir, periferal sinirlerin immun aracılıklı demyelinizasyon sonucu oluşur, genellikle viral hastalığı takiben 2-4 hafta içinde gelişir.
Hastalarda, periferal sinirlerin yaygın demyeinazasyonuna bağlı olarak, motor nöropatiyle birlikte daha az olarak duyusal değişiklikler görülür, iyileşme (remyelinizasyon) 3-4 ay sonra olur ve genellikle tamdır.

Karpal tünel sendromu

Karpal tünel boyutunun belirgin şekilde azalmasına bağlı median sinir kompresyonunun olduğu hastalık­ta sebepleri fleksor retinakulum inflamasyonu, artritik değişiklikler… vs. dir.

Kompresyon/tuzak nöropatileri

Komprese sinirler segmental demyelinizasyona giderler ve sinir iletim hızları düşer. Eğer kompresyon uzamış veya şiddetli ise, aksonal dejenerasyon oluşabilir. Sinir sıkışma semptomları parestezi, anestezi ve kas kuvvetinin kaybıdır.

Avülsiyon

Spinal kord yüzeyinde veya kasta sinir liflerinin kopmasıdır. Spinal sinire katılan kökçüklerin hepsinin veya bir kısmının tutulup tutulmamasına bağlı olarak parsiyel veya tam olabilir.
Sinir kökleri spinal korddan iki yolla avülse olabilir:
• Servikal pleksusdan merkezi olarak iletilen gerilme stresi (tensile stress) sinir köklerini gerip en sonunda avülse edebilir.
• Kordun yer değiştirdiği spinal kord hasarları [...]

Travmatik nöropatiler Laserasyonlar

Laserasyon periferâl sinirlerin sivri uçlu cisimlerle yaralanmasına istinat eder.
Sinir devamlılığında parsiyel veya tam kayıp vardır. En sıklıkla penetran yaralanmalarla oluşur, bıçak yaralanmaları, yanlış intramusküler enjeksiyon veya kemik kırıkları gibi.

Herediter duyusal ve otonomik nöropatiler (HSAN)

Bu otozomal geçişli hastalıklar grubu öncelikli olarak duyusal ve otonomik nöropatiler oluşturur.

Dejerine-Sottas hastalığı (HMSN III)

Bu şiddetli, kronik progresif periferal nöropati, peri­feral sinirlerin hipertrofisini takiben kademeli akson dejenerasyonundan dolayı oluşur. Motor becerilerin (örn: yürüme) başlangıcı gecikir ve genç erişkin yaşta tekerlekli sandalyeye bağlamaya doğru kademeli progresyon görülür.

Herediter nöropatîler

Bu bozukluk yavaşça ilerleyen simetrik nöropati sonucu baldır kaslarında belirgin atrofiyle birlikte duyu defisitleriyle karakterizedir. Herediter nöropatilerin en sık görülenidir ve genellikle otozomal domi­nanttır. Ambulasyonu önler ve ayak deformitelerine (pescavus) yol açar fakat ömrü kısaltmaz.

PERİFERAL SİNİR SİSTEMİ BOZUKLUKLARI

Periferal sinir sistemi bozuklukları nöropatiler olarak adlandırılır ve tutulan sinire bağlı olarak öncelikli olarak duyu, motor veya mikst olabilir.

Meningiomlar

Erişkin intrakranial tümörlerin yaklaşık %15′ini oluştu­rur kadın > erkek.
Tümörler araknoid materden gelişir ve genellikle benigndir. Fakat komşu kemiğe invaze olarak erozyon ve hiperosteozise sebep olabilir. Meningiomalar semptomlarını invazyondan ziyade beyin dokusuna kompresyon yaparak gösterirler.
Metastik tümörler
SSS metastaz için sık görülen bir sahadır ve tümör­ler genellikle multipldır. Hematojen yolla veya direk yayılımla oluşabilirler. Serebellum tercih edilen bir [...]

Germ hücreli tümörler

Bu nadir tümör daha çok çocuklarda görülür; erkek > kadınlar.
Çoğu pineal bez yakınından köken alır ve malign teratomalar gibi davranır.

Primer beyin lenfomaiarı

İmmünsupresyonda, özellikle AiDS‘le ilişkili, çoğu yüksek gradeli tümörlerdir; B hücre tipli nonhogkin lenfomalar kötü prognozludur.

Medulloblastoma

Primitif nöroepitelyal hücrelerin bu tümörü çocuklar­da serebellumda gelişir, çocuklarda en sık görülen SSS tümörüdür.
Maligndir, büyüme hızı yüksektir; dördüncü ventrikülün obstrüksiyonu hidrosefaliye yol açar.

Nöronal tümörler

Nisbeten daha az malign, nadir tümörlerdir. En çok çocuklarda görülür.
Üç tipi vardır:
• Santral nörositom: ventriküllerden gelişen, küçük matur nöronların neoplazmları.
• Ganglionörom: diferansiye nöronal hücrelerin bir tümörü.
• Gangliom: Neoplastik nöronal ve glial hücrelerin bir karışımı (genellikle astrositler).

Epandimoma

Ventrikülleri ve spinal kordun santral kanalını döşeyen epandimal hücrelerden kaynaklanır. Spinal kordun en sık görülen tümörüdür, tüm primer SSS neoplazmlarının %5′ini oluşturur. Çocuklarda ve genç erişkinlerde daha çok görülür.
Çoğunluğu aşağıda üç tipi sayılan benign epandimomlardır:
• Miksopapiller epandimom: spinal kordda sık.
• Papiller epandimom: nadir; serebellopontin köşe yerleşimli.
• Subepandimom: Dördüncü vertikülde yerleşir sisterna [...]

Oligodendrogiiomalar

Bu iyi tanımlanamamış, yavaş büyüyen tümörler özellikle temporal lobda olmak üzere, serebral hemisferlerin beyaz maddesindeki oligodendrositlerden köken alır. Erişkinlerde tüm primer SSS tümörlerinin %5′ini oluşturur ama çocuklarda nadirdir.
Prognoz nisbeten iyidir.

Astrositom

Astrositlerden köken alan bir gliomadır, çocuklarda daha sıktır, sıklıkla serebellumda gelişir. Erişkinlerde ise tüm primer tümörlerin %10′unu oluşturur ve genellikle serebral hemisferlerde yerleşir.
Astrositomanın tipleri (grade):
• Benign Jüvenil Pilositik Astrositoma (grade I).
• Astrositoma (grade l/ll).
• Anaplastik astrositoma (grade III).
• Glioblastoma multiforme (grade IV).
Prognoz tümör farklılaşma derecesine ve neoplazmın boyutlarına bağlıdır:
• [...]

Santral sinir sistemi neoplazmları Gliomalar

Gliomalar, beynin glial destek dokusundan gelişen tümörlerdir.
En sık görülen primer beyin tümörlerdir, tüm SSS tümörlerinin %50’si gliomadır.

Etanol

Aşırı etanol alımının SSS’teki sonuçları çok çeşitlidir

Metanol

Metanoiun santral sinir sistemine toksisitesi çok yük­sektir. Lipid çözünür olması dolayısıyla BOS’a ve aköz humöre kolayca difüze olur ve konsantrasyon­ları plazmadan yüksektir.
Metanol formik asid ve formaldehide metobolize edilir. Toksik etkileri formaldehitten kaynaklandığı düşünülmektedir.
Metanol zehirlenmesinin iki tipi vardır:
• Akut: Serebral hemisferlerde multipl hemorajik lezyonlarla birlikte ani ölüm.
• Kronik: Retinal ganglion hücrelerinin atrofisiyle beraber buna [...]

Toksinler Karbonmonoksit

Karbon monoksit (CO) hemoglobine geri dönüşsüz bağlanır, bu da eritrositlerin oksijen taşımasını engeller. Dolayısıyla CO zehirlenmesi hipoksiye bağlı beyin hasarı yapar. Zehirlenme kaza dolayısıy­la olabilir veya intihar girişimi dolayısıyla olabilir.
HbCO miktarıyla ilişkili klinik semptomlar aşağıda­ki gibidir:
• > %20 – Dispne ve hafif baş ağrısı
• %30 – Şiddetli baş ağrısı, yorgunluk ve yargılama bozuklukları.
• [...]

İyot eksikliği

Ciddi iyot eksikliği hipotiroidizm yapar; bu çocuklarda santral sinir sistemini etkileyen en önemli endokrin bozukluktur. Fetuste, ciddi iyot eksikliği cücelik, mental bozukluk ve spastik dipleji ile karakterize krete­nizm yapar.
Gebelikte yapılacak iyot desteği bu olayı önler.

Vit B12 (Siyanokobalamin) eksikliği

Alt ekstremitelerde güçsüzlük ve parestezi olur (spinal kordun subakut kombine dejenerasyonuna bağlı)
Erken dönemde replasman tedavisi dejeneratif süreci geri çevirir ama uzun süren vakalarda geri dönüşsüz aksonal hasarla birlikte reaktif gliosis olur.

Vit B1 (tiamin) eksikliği

Kronik alkoliklerde sık görülür.
• Wernicke ensefalopatisi: bellek bozukluğu, ataksi, görme bozuklukları, periferal nöropati.
• Korsakoff psikozu: konfüze durum, bellek kaybı ve konfabulasyon.
Eğer ikisi de gelişirse bu Wernicke-Korsakoff sendromu olarak adlandırılır.

Motor nöron hastalığı

Spinal kord, beyin sapı ve motor korteksteki motor nöronların selektif kaybıyla karakterize progresif nörodejeneratif bir hastalıktır.
Prevalansı popülasyonda 100.000′de 5′tir, erkeklerde insidans kadın­larda daha yüksektir.
Vakaların büyük çoğunluğu sporadikken %5′i familyaldır,süperoksit dismutaz geni mutasyonu görülür.
Sonuçta çiğneme ve nefes almanın da kaybına yol açan ciddi paraliziye ilerler ve 2-3 senede ölümle sonuçlanır.
(ABD’de Motor Nöron hastalığı Lou Gehrig hastalığı [...]

Friedreich ataksisi

En sık görülen spinoserebeller dejenerasyon şeklidir. Spinal kordda spinoserebellar ve kortikospinal traktlarla beraber arka kordon dejenerasyonuyla sonuçlanan otozomal resesif bir durumudur. Sıklıkla çocukluk çağında progresif yürüyüş ataksisiyle gelir.
Kardiyomyopati hastaların %65′inde vardır ve ölüm (kalp yetmezliğinden) genellikle dördüncü dekadda olur.

Spinoserebellar dejeneratif hastalıklar

Serebellar kortikal nöronların kaybıyla beraber spinal kordtraktlarında dejenerasyon olan bir grup familyal hastalıktır.

Morfolojik özellikler

• Serebral atrofi: Caudat nuk. ve bitişiğinde putamende en belirgin.
• Nöronal kayıp ve eşlik eden reaktif fibriler gliozis.
• Atrofi ve eşlik eden lateral ventriküllerin genişlediği kompesatuar hidrosefali.
Etkilenmiş bireylerde koreiform hareketler gelişir, hastalarda sıçrama ve progresif giden ciddi demansta vardır ve ciddi mental ve fiziksel kapasite azlığı nedeniyle ölürler.
Semptomların başlangıcından ölüme kadar hastalığın [...]

Huntington hastalığı

Otozomal Dominant kalıtımla geçen bu hastalık köre ve progresif demansla karakterizedir. Geç dönemde genelikle 30-50 yaşları arasında başlar, Birleşik Krallık’ta prevalansı 20.000′de 1′dir.
Hastalık, kromozom 4′te yerleşimli bir gende olan trinükleotid tekrar sekansından kaynaklanır. Ne ka­dar fazla tekrar varsa, başlangıç o kadar erken ve o kadar ciddi hastalık demektir. Genin kodladığı pro­teinin fonksiyonu bilinmemektedir.

Patogenez

• Substansia nigra, lokus sereleus ve başka diğer beyin sapı çekirdeklerinde pigmente dopaminerjik nöronların dejenerasyonu görülür.
• Hücrelerin dejenerasyonu corpus striatumda dopamin miktarını azaltarak hastalığa yol açar.
• Substantia nigrada kurtulan hücreler sitoskeletal flamanlar içeren levy cismi denen eozinofilik küresel inklüzyonlar içerirler.
Hastalık ilaçlarla semptomatik olarak tedavi edilebilir, L-Dopa gibi, bu ilaçlar nörotransmitter dengesizliğini [...]

Parkinson hastalığı

istirahat tremoru, istemli hareketlerde yavaşlama ve rijiditeyle karakterizedir.
1000 erişkinden 1 ‘inde görülür ama 65 yaşın üstünde 200′de 1 görülür.
Etyolojisi bilinmemektedir.

Sayfa 1 of 2712345678910»20...Son »