Archive for Kasım 2009
You are browsing the archives of 2009 Kasım.
You are browsing the archives of 2009 Kasım.
Kadın erkek tüm insanlar cinsel hayatlarında motivasyonu ve isteği sağlamak için fantezilere yönelirler.
Bu sayede cinsel hayatlarının heyecanı artar ve haz almaları kolaylaşır.
Ereksiyon sorunu yaşayan erkeklerde sertleşme daha kolay sağlanabilir.
Kadınlarda orgazm problemlerini gidermek ve orgazma ulaşmak için gereksinim duyulabilir.
Diğer taraftan, mastürbasyon yaparak hem fiziksel hem de psikolojik yönden uyarılmak için fantezi gerekli olabiliyor.
Önceki deneyimlerin olumsuz sonuçları [...]
Zatürree, akciğerlerin iltihaplanmasıdır. Zatürree akciğerlerdeki hava keseciklerini etkilediğinden, alveollerdeki oksijen ve karbon dioksit takasını da önler. Birçok enfeksiyon zatürreeye sebep olur. Bunlar, değişik türde bakteriler olabilir, virüsler olabilir, mikoplazma olabilir, klamidya olabilir, mantar ve parazitler olabilir. Bazılan çok sık rastlanılan türdendir, bazıları da mantar ve parazitler gibi, nadiren görülür.
Zatürree, hafiften çok ciddi seviyeye kadar çıkabilecek [...]
Akut böbrek yetmezliği, (renal yetmezlik) böbrek fonksiyonlarının beklenmedik bir şekilde kaybıdır. Bu hastalık ABD’de her yıl yaklaşık 10. 000 kişiyi etkiler. Akut böbrek yetmezliği, vücuttaki sıvıların ve atıkların akümülasyonuna ve sağlıklı böbreklerin sağladığı vücuttaki kimyasal dengeyi bozarak hayati tehlikeye sebep olur.
Akut böbrek yetmezliğinin en önemli nedeni, böbreklere giden kan miktarındaki ani azalmadır. Bu azalma kanamadan [...]
Kronik bronşit, akciğerdeki bronş tüplerinin zarlarının kalıcı iltihaplanmasıdır. Enfeksiyonun sebep olduğu ve birkaç gün süren akut bronşitle karşılaştırıldığı zaman, kronik bronşit 2 yıl boyunca, yılın 3 ayı kadar süren bir zamanda, balgam üreten bir öksürüktür. Kronik bronşitin sebebi enfeksiyon değildir.
Sigara içmek, kronik bronşitin en bilinen sebebidir. Bronş tüplerinin, sigara dumanı gibi amansız ve sürekli bir [...]
Hemoroit, anüste ve rektumda şişen damardır. Bir çok hemoroit vakası anüste oluşur (ve bular belirtilere sebep olur). Bazı bireylerde anüsün dışında meydana gelirler. Anüsün dışında oluşan hemoroit, anüsün ağzında ortaya çıkar.
Hemoroitler anüs damarlarındaki basıncın artmasından dolayı meydana gelirler. Bu basınç da genellikle olarak dışkının atılması ve zor dışkılamadan kaynaklanır. Bunların yanı sıra hamilelik sırasında ve [...]
Müsküler distrofi (kas erimesi); yaygın olarak kollar, bacaklar ve omurgada görülen, kas işlevi için gerekli bir proteininin yetersizliğinden kaynaklı, nadir olarak görülen ilerleyici bir kas zayıflaması (zafıyeü) ve büzüşmesidir. Bu hastalığın birçok tipi oluşur fakat en yaygın olarak görüleni, X kromozomundaki bir gen aracılığıyla anneden sadece erkek çocuklara geçen Duchenne distrofisidir. Duchenne distrofisi, yaklaşık olarak [...]
Kabızlık, katı dışkıların, zor ve seyrek bir şekilde dışarı atılmasıdır. Bireylerin katı dışkı atımındaki sıklıklarda geniş çaplı farklılıklar olduğundan dolayı, neyin normal olduğunu söylemek zordur.
Normal biçimli katı dışkınızda herhangi bir değişiklik olursa (haftalarca veya daha fazla sürmesi durumunda) doktorunuzla görüşünüz. Dışkınızdaki bu değişiklikler, bir problemin göstergesi olabilir. Doktorunuz size katı dışkılarınız ve sindirim yolunuzla ilgili [...]
Özellikle sıcak havalarda en büyük sorun ter kokusu. Toplu taşıma araçlarında, kamu binalarında sokakta insanlarla hep iç içeyiz. Sizin fark etmediğiniz ter kokusunu diğer insanlar fark eder ve sizden rahatsız olur. İşte ter kokusunu önlemenin püf noktaları:
Ter kokusunu önlemenin en iyi yolu önlem almaktır. Aynı şekilde ayak kokusu da bazı önlemlerle azaltılabilir. Aşağıdaki önlemler [...]
Akciğerlerde Başlayan Kanserler
Akciğerde başlayan bir kanser, (primer akciğer kanseri) akciğer hava youlunda kalabilir ve akciğerlere hava geçişini tıkayabilir ya da vücudun diğer yerlerine sıçrayabilir. Primer akciğer kanseri, ABD’de kadın ve erkeklerin ölmesine yol açan sebeplerin başında gelir; akciğer kanserinin %85′i sigara içmekten kaynaklanır.
Akciğer kanseri riski, hayat boyu içilen sigara sayısıyla orantılı olarak artar. 40 yıl [...]
Uçuk ağız içinde ve dudaklarda su kabarcıklarına yol açan ve sık rastlanan, virüs yoluyla bulaşan bir hastalıktır.
Oral herpes de denilen bu son derece bulaşıcı virüs, açık yaralardaki sıvı ile doğrudan temas yoluyla yayılır. Enfeksiyon iyileştikten sonra fiziksel ve duygusal stresler başka bir uçuğu tetikleyene kadar virüs sinirlerde etkisiz şekilde kalır.
Nadir rastlanan durumlarda virüs parmağa [...]
m
Böbrek iltihabı ve nefrotik sendrom böbreklerdeki küçük filtrelerin (glomerülit denir) zarar gördüğü böbrek rahatsızlıklarıdır.
Bu zarar iltihaplanmadan kaynaklanıyorsa böbrek iltihabı denir. Böbrek iltihabı genelde idrarda kana neden olur, kan miktan bazen idrar pembeye ya da kırmızıya dönüştürebilecek kadar yoğun olabilir. Boğaz enfeksiyonundan ya da deride streptokoklu bakteri bulunmasından sonra ya da Berger hastalığı (böbreğe saldıran [...]
Bağırsak solucanları genellikle çocukların bağırsaklarında yaşayan ve anal kaşıntıya neden olan ve çok sık görülen parazitlerdir. Bağırsak solucanları son derece bulaşıcıdır. Bir çocuk çok küçük bağırsak solucanı yumurtalarını eline alıp bunları ağzına götürdüğünde vücuda girerler.
0.5 mm’lik, beyaz, ip gibi büyük kurtlar bağırsakta yaşarlar ve anüsün dışındaki deriye geçip yumurtalarını bırakıp ölürler. Yumurtadan çıkarlarken şiddetli kaşıntılara [...]
Astım, nefes alma zorluğu nöbetlerinin nüksetmesi ile ortaya çıkan hava yollarının iltihabi bozukluklarıdır. Belirtilerin sebebi, akciğer lerdeki nefes alma tüpleri aşağı doğru sıkışıp yapışkan mukoza ile dolunca, akciğerlerin hava alıp-vermesini zorlaştırırlar.Astım, yaklaşık 15 milyon Amerikalıyı etkilemektedir ve nerdeyse bunların üçte biri çocuklardır. Çok etkili ve güvenli tedaviler olmasına rağmen, astım ve astıma bağlı ölümler, son [...]
Hastalıkları tedavi etmede heyecan verici bir yöntem olan gen tedavisi, halen deneysel aşamalardadır. Öngörülen, bozuk bir genin yapamadığı işi yapmak üzere, sağlıklı, işlevsel bir genin hücrelere yerleştirilmesidir. Yeni gen, vücuda pek çok farklı yöntemle taşınır. Vücut hücreleri arasında yayılan zararsız bir virüsün üzerine yerleştirilerek veya yağ globülleri üzerinde taşınabilir. Hedef hücrelere ulaştığında, yeni gen, yerleşir [...]
VİRUSLARA KARŞI BAĞIŞIKLIK
Viruslar yapısal ve biyokimyasal özellikleri ile birbirlerinden çok farklı olabilen bir infeksi-yon etkeni grubudur. Viral infeksiyonlara karşı savunmada , antikorlar ve hücresel bağışıklık önemli rol çvjıar.
Antikorlar
Antikorlar adsorpsiyon ve viruslarm konak hücresinden koparılması yoluyla etkin olurlar. Yüzeylerinde virusa özgü antijenleri bulunduran infekte hücreler, antikor ve kompleman etkisiyle sitolize uğrarlar. Bazı virusları alterne kompleman yolu [...]
ÖZGÜL BAĞIŞIKLIK
İnfeksiyonları önlemede çeşitli bağışıklık elemanları rol oynayabilir. Örneğin gram (—) bakteriler IgM sınıfından antikorları, kolera gastrointestinal sistemde lokal IgA yapımını uyarır.
Antikor
Bakterinin konağa girmesi ile belirli bir sıra düzeni içinde immunoglobülinler ortaya çıkar. İlk ortaya çıkan IgM sınıfından antikorlardır. IgG sınıfından antikorlara kıyasla bu antikorların opsonizasyon, agglütinasyon yetenekleri ve bakterisid özellikleri daha fazladır. Kompleman varlığında [...]
BAKTERİLERE KARŞI BAĞIŞIKLIK
Vücuda çeşitli yollardan giren mikroorganizmaların bir bölümü saprofit olarak yerleşir ve sağlıklı koşullarda normal mikrobiyal florayı oluşturur. Konağın savunma mekanizmalarının yetersiz olduğu durumlarda bu mikroorganizmalar ile de hastalık görülebilir. Vücuda giren mikroorganizmaların bir bölümü ise patojen mikroorganizmalardır. Bu mikroorganizmaların hastalık yapabilme yetenekleri de konağın savunma sisteminin gücü ile ilişkilidir.
Bakterilere karşı bağışıklık, konağın bakteriyel [...]
Otoimmun hastalıklarda klinik belirtiler, kişinin kendi dokusuna karşı gelişen immünolojik reaksiyonun neden olduğu doku hasarı sonucu ortaya çıkar. Otoimmun yanıt organizmanın kendi antijenine karşı otoimmun antikor oluşması ya da lenfositlerin duyarhlaşması şeklinde olabilir. Otoimmun hastalıklar, kollagen hastalıklar veya bağ dokusu hastalıkları olarak da adlandırılır.
Otoimmun hastalıkların patogenezi
Otoimmun hastalıkların patogenezi çok çeşitli ve birçoğu yeterince bilinmeyen mekanizmalar [...]
AİDS, 1981 yılında tanımlanan ve bazı ülkelerde yüksek morbidite ve mortaliteye neden olan, HIV virusu ile oluşan epidemik bir hastalıktır. Tüm olguların % 1.5 unun çocukluk yaş grubunda olduğu bildirilmektedir.
ABD’de bugüne kadar 400 ü aşkın pediatrik AİDS vakası bildirilmiştir. Bu vakaların epi-demiyolojisi erişkin AIDS’lilerde olduğu gibi risk faktörleri ile yakın bir ilişki gösterir. AIDS’li çocukların [...]
Birçok hastalıklar konağın normal savunma sisteminde defektlere yol açarak immun sistemde geçici ve kalıcı sekonder yetersizliğe neden olurlar (tablo 9.3.2).
Lösemi, miyeloma ve makroglobülinemide kemik iliğinin hücreler ile infiltre olması sonucu normal fonksiyonu bozulur. Agranülositoz ve aplastik anemide kan elementlerinin yapımının eksikliği konak savunmasının ileri derecede bozulmasına neden olur. Lenfomalarda lenfosit fonksiyonlarının bozulmasının yanısıra kemotaktik bozukluklar [...]
C7 ve C8 YETERSİZLİĞİ
Son yıllara kadar C7 yetersizliği gösteren birisi sağlıklı, diğerleri glomerülonefrit, gonokok sepsisi, meningokok infeksiyonu, Raynaud hastalığı ve romatoid artrit olan 6 vaka tanımlanmıştır.
C8 yetersizliği de nadirdir. Gonokok sepsisi, SLE, SLE’ye benzer hastalık ve xeroderma pigmentosum vakalarında gösterilmiştir.
C6 YETERSİZLİĞİ
C6 yokluğu tekrarlayan meningokoksik menenjitli bir çocukta gösterilmiştir. Bu hastada C6 yetersizliğinin serum hemolitik kompleman ve bakterisid aktivite yetersizliği ile birlikte olduğu ve anne-baba C6 düzeylerinin de düşük olduğu saptanmıştır.
‘Eksfolyatif eritematöz bir döküntü ile belirlenen bir tür erythroderma desquamativa’dır. En sık olarak genital kıvrımlarda başlar ve generalize olur. Yenidoğanda görülen generalize eksfolyatif dermatit doğumdan 1-2 hafta sonra başlar. Deri belirtilerine ek olarak genellikle gram negatif mikroorganizmalar ile oluşan bakteriyel infeksiyonlar, tartı alamama gözlenir. Ölümle sonlanır.
Leiner hastalığının familyal bir tipinde kompleman C5 komponentinin opsonik aktivitesinde [...]
Bu bozukluk, tekrarlayan infeksiyonları olan bir ailenin çocuklarında normal C5 ilâvesi ile düzeltilebilen opsonik bozukluğun saptanmasıyla tanımlanmıştır.
C5 disfonksiyonu, büyüme-gelişme geriliği, diyare, seboreik dermatit ve bakteriyel infeksiyonlara eğilimi olan hastalarda görülen famil-yal bir defekttir.
Laboratuar bulguları genellikle lökositoz ve hipergammaglobülinemi gösterir. Total hemolitik kompleman ve immunoşimik olarak ölçülen C5 düzeyleri normaldir. C5 in normal düzeyine karşın kemotaksis [...]
Çok nadir rastlanan yetersizlik durumlarıdır.
C3 yetersizliği tekrarlayan infeksiyonları, normal immunoglobülinleri ve antijen uyarısına antikor yanıtsızlîğı olan bir vakada; C4- yetersizliği de tekrarlayan infeksiyonları olan bir parsiyel lipodistrofi vakasında tanımlanmıştır.
C2 yetersizliği SLE’e benzer hastalıklarda ve bakteriyel infeksiyonlara eğilimli bazı hastalarda tanımlanmıştır.
Böyle hastalarda kronik renal hastalık ve DNA ya karşı antikorlar saptanmıştır. Aile çalışmalarıyla otosomal resesif geçiş gösterilmiştir.
TedavidÖ Enfeksiyonlar için antibiyotik verilir.
Derialtı dokusunu, orofarinksi, larinksi ve gastrointestinal traktusu primer olarak ilgilendiren, tekrarlayan ödem episodları ile karakte-rize bir hastalıktır.
Etioloji ve patogenez
Hastalık otosomal dominant olarak geçer. Hastaların serumlarında Cl esteraz inhibitör eksiktir. Vakaların büyük çoğunluğunda (% 85) bu alfa-2 globülinde azalma çok belirgindir. Diğer vakalarda bu madde işlev görmeyen inaktif bir protein şeklindedir.
Ödem episodları büyük olasılıkla inhi-bitörün plazma [...]
Cır ve Cıs nin familyal yetersizliği, otoimmun hastalıklara eğilimli çocuklarda tanımlanmıştır. Bu hastaların birçoğunda SLE’ye benzer bulguların yanısıra bakteriyel infeksiyonlara artmış eğilim bildirilmiştir. Cır ve Cıs yetersizliğinin spesifik tedavisi yoktur. Kompleman komponentlerinin infüzyonu immun kompleks hastalığını arttırabilir ve lupusa benzer hastalığı kötüleştirebilir.
Bu yetersizlik X e bağlı hipogammaglobülinemide ve ağır kombine immun yetersizlikte tanımlanmıştır. Yetersizliğin nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Primer immun yetersizliği olan hastalarda, infeksiyonlara eğilimin bir sonucu olarak katabolizma artması, eksik Cıq yapımının nedeni olabilir.
Sistemik lupus eritematosus’a CSLE) benzer bulguları ve bakteriyel infeksiyonlara eğilimi olan bir hastada da Cıq yetersizliği bildirilmiştir.
Kompleman yetersizliği durumları ve kompleman fonksiyonlarında bozukluk infeksiyonlara eğilimi arttırır.
Kompleman faktörleri opsoninleşme, bakterilerin öldürülmesi ve nötrofil kemotaksisi için gereklidir.
Fagositik kompleman komponentleri fagositik sürece katılan maddeler olmasına karşın bazı kompleman yetersizliklerinde infeksiyonlara eğilim yerine otoimmun hastalıklara eğilim görülür.
Bu hastalarda stafilokok gibi katalaz pozitif bakteriler ve mantarlarla oluşan infeksiyonlar sık görülür. Hastaların lökositleri bakterileri normal olarak fagosite eder, ancak öldüremez. Normal lökositlerde fagositozdan sonra heksoz monofosfat şantı aktive olur ve oksijen tüketimi ile glükoz metabolizması hızlanır. Bunu izleyen NAD ve NADP koen-zimlerinin heksoz monofosfat şantma katılmaları ile hidrojen peroksid CH2Os) ve süperoksid oluşumu [...]
KEMOTAKSİS BOZUKLUKLARI
Polimorfların iltihap bölgesinde toplanması kemotaktik mediyatörlerin oluşmasına ve polimorfların kemotaktik stimülüslere yanıtına bağlıdır. Kemotaksis bozuklukları polimorf hücrelerin anormalliği, kompleman sistemindeki defektler veya dolaşımda kemotaksisi inhibe eden inhibitörlerin varlığı ile ilgili olabilir.
Tembel lökosit sendromu
1971 yılında Miller ve arkadaşları tarafından tanımlanan bu nadir bozuklukta ağır nötropeni, üst solunum yolu infeksiyonları, gingivit, stomatit ve hafif ateş vardır. [...]
POLİMORF NÜVELİ LÖKOSİT HASTALIKLARI
Polimorfların sayısal ve fonksiyonel yetersizlikleri ağır infeksiyonlarla birliktedir. Nötropenik hastalarda infeksiyonun şiddeti nötropeni-nin derecesiyle orantılıdır. Nötrofil sayısı 500/mm3 altında ise infeksiyonlar ağır seyreder.
NÖTROPENİLER
Kongenital herediter nötropeni
Seyrek görülen bir hastalıktır. İnfantil genetik agranülositoz ve ailevi ağır nötropeni olmak üzere iki tipi vardır. Polimorf sayısı 50/nım3 altındadır. Kompansatuar mekanizmayı düşündüren monositoza karşın sık ve ağır [...]
Kısa ekstremiteli cücelik Tip I kombine immun yetersizliği, tip II T-hücre yetersizliği veya tip III B-hücre yetersizliği ile birlikte görülebilir.
Her 3 tipte klinik tablo, immun yetersizliğin tipi ve ağırlık derecesi ile ilgilidir. Tip I de belirtiler ağır kombine immun yetersizlikte görülenlere benzer. Viral. bakterivel, fungal ve protozoal infeksivonlara eğilim vardır. Hastalar genellikle ilk yasta kaybedilir. [...]
Hücresel immun yetmezlik ve anormal im-munoglobülin sentezinin birlikte görüldüğü Nezelof sendromımda klinik ve laboratuar bulgular çok değişkendir. Bu hastalığın etiolojisi bilinmemektedir. Primer bozukluğun T hücresinde olduğu ve bu bozukluğun T-B hücreleri arasındaki ilişkiyi bozarak B-hücresi anormalliğine neden olduğu düşünülmektedir. Hastalık ilk olarak 1964 yılında Nezelof isimli Fransız patolog tarafından 14 aylık bir erkek çocukta tanımlanmıştır.
Nezelof [...]
Otosomal resesif bir hastalık olan ataksitelanjiektazi (AT), vasküler, nörolojik, endokrin ve immun sistemleri tutar. Sıklığı 2-3:105 dir. İmmun sistemin hem T, hem B hücre immunite-si bozulmuştur. Mezodermin gelişmesindeki bir defektin hastalığa neden olduğu ileri sürülmüşse de kanıtlanamamıştır. Hastalık ilerleyicidir. Gerek nörolojik, gerekse immünolojik bozukluk zamanla ağırlaşır.
Klinik bulgular
Ataksi 9-12 nci aylarda başlar. Başlangıç bazen 4-6 yaşlarına [...]
Ekzema, tekrarlayan piyojenik infeksiyonlar ve trombositopeni ile karakterize bir hastalıktır. Pozitif aile öyküsü olan bir erkek çocuğunda trombositopeni varlığı ile doğumda tanı konulabilir. Sıklık 4 dır. Xe bağlı taşınır.
Trombositopeniye bağlı kanamalar erken dönemde başlar. Daha sonra otitis media, pnömoni, menenjit gibi tekrarlayan infeksiyonlar gelişir. Ekzema daha geç dönemde ortaya çıkar. Hastalık ilerleyicidir, infeksiyonlara eğilim giderek [...]
Adenozin deaminaz ve pürin nükleosid fosforilaz enzimleri normalde pürin katabolizması için gerekli enzimlerdir. Adenozin deaminaz, adenozin ve deoksiadenozinin inozin ve deoksiinozine dönüşümünü katalize eder. Nükleosid ve fosforilaz ise inozin, deoksiinozin, guanizin ve deoksiguanizinin hipoksantin ve guanine dönüşümünü katalize eder. Deneysel çalışmalar, adenozin artışının cAMP aktivitesinde yükselmeye neden olduğunu, bunun da lenfosit fonksiyonlarında inhibisyon yaptığını göstermiştir. [...]
Wilson hastalığı; karaciğer, beyin ve diğer hayati organlarınızda fazla miktarda bakır birikmesine neden olan kalıtımsal bir hastalıktır. Wilson hastalığı, değişik yollarla ortaya çıkar ama yıllar boyunca sessiz kalabilir.
Bakır vücudun tanınmamış kahramanlarından biridir, sağlıklı sinirlerin, kemiklerin, kollajenin ve cilt pigmenti melaninin gelişmesinde önemli fakat olduğundan eksik görülen bir rol oynar. Normalde bakır besinlerinizden absorbe edilir ve [...]
Humoral ve hücresel immunitenin ağır bozukluğundan ileri gelen bu hastalıkta semptomlar genellikle 6 aylıktan önce başlar. Kronik diyare, inatçı oral kandidiasis, pnömoni, kronik otitis media, deri infeksiyonları, sepsis gibi etkenleri bakteri, virüs, mantar ve parazit olabilen infeksiyonlar görülür. Ağır infeksiyonlar nedeniyle hasta genellikle sütçocukluğu döneminde kaybedilir. Bu hastalık genetik olarak otosomal resesif forma (İsviçre tipi [...]
(T VE B HÜCRE YETERSİZLİKLERİ)
Kombine immun yetersizlikler humoral (B-hücre) ve hücresel (T-hücre) immun yetersizliklerin birlikte görüldüğü hastalık tablolarıdır. B ve T-hücre yetersizliğinin en ağır şekli ağır kombine immun yetersizlikte, daha hafif şekli ise ataksitelanjiektazide görülmektedir. Kombine immun yetersizliklerde semptomlar genellikle erken sütçocukluğunda bir infeksiyon tablosu ile başlar. İnfeksiyon çeşitli etkenler ile oluşabilir. Bu vakalarda genellikle [...]
KRONİK MÜKOKÜTANÖZ KANDİDİASİS
Kronik mükokütanöz kandidiasls (KMK), mukozanın, derinin, saçlı derinin ve tırnağın inatçı kandida infeksiyonu ile karakterize selek-tif bir hücresel bağışıklık yetersizliğidir. Bu hastalık, çoğu kez endokrinolojik bozukluklarla birliktedir.
Hastalıkta primer defekt, kandida antijenine karşı hücresel bağışıklık yanıtsızlığıdır. Vakaların birçoğunda kandida antijenine karşı T lenfositlerinin proliferatif yanıtında azalma görülür. Birçok hastada MIF oluşumu da yetersizdir. Bazı [...]
Timus ve paratiroidler intrauterin dönemin 6-8 inci haftasında 3. ve 4. faringeal keseden epitelial invajinasyon ile gelişir. Gestasyonun 12. haftasında ise timus kaudal olarak migrasyona başlar. Dudak filtrumu, kulak tüberkülü ve aortik ark diferansiyasyonu da aynı dönemde olmaktadır. DiGeorge sendromu gestasyonun 12. haftasında normal embriyolojik gelişmedeki bir duraklama sonucu ortaya çıkan timus aplazisi veya hipoplazisidir. [...]
Kemotaksis bozukluğu ile birlikte kronik der-matit, ekzema, tekrarlayan stafilokok apseleri ile seyreder.
«Job sendromu» ile aynı klinik entite olduğu düşünülmektedir. Hastalarda ürtiker, allerjik rinit, furonküloz, sellülit, pnömoni, ampiyem, oti-tis media, derin apseler ve septisemi gözlenir. Staphylococcus aureus en sık görülen etkendir. Kemotaksis defekti devamlı değildir. Tedavide antihistaminikler ile iyi sonuç alınır. Kemotaksiste bile düzelme olabilir. Uygun [...]
Transkobalamin II, Bı2 yi barsak epitelyumundan hücreye taşır. Bu bozuklukta hipogammaglobülinemi, ishal, pnömoni görülür. Megaloblastik anemi gelişir. Bı2 vitamini tedavisi ile hem megaloblastik anemi, hem de hipogamma-globülinemi ve antijene antikor yanıtı düzelir.
EpsteinBarr virusu CEBV) infeksiyonları ile birlikte görülen bir immuiı yetersizliktir. Bu has. talarda EBV infeksiyonu ile 1) fatal infeksiyöz mononükleoz, 2) lenfoma ile birlikte fatal infeksiyöz mononükleoz, 3) immun yetersizlikle birlikte infeksiyöz mononükleoz ve 4) lenfoma gibi çeşitli tablolar ortaya çıkabilir.
Bazı hastalarda EBV ye karşı antikor gelişmez, bazı hastalarda EBV nükleer antijeni (EBNA) ya karşı [...]
Dört IgG alt sınıfından biri veya birkaçı eksik olabilir. Bu durumda total serum IgG si normal veya düşük, serum IgM ve IgA düzeyleri normaldir. Antijenik uyarıya antikor yanıtı da normal veya düşük olabilir. Bu hastalarda klinik bulgular tekrarlayan pnömokoksik sinopulmoner infeksiyonlar veya Hemophilus influenzae, Staphylococcus aureus infeksiyonlarıdır.
Tanı IgG alt sınıflarının kantitatif tayinleri ile konulur. Gammaglobülin [...]
Nadir bir immun yetersizlik sendromudur. IgM düzeyi çok düşüktür, diğer immunoglobülinler ve hücresel bağışıklık normaldir. Sekansiyel immunoglobülin yapımında defekt vardır. Her iki cinste görülebilir. Otoimmun hastalıklara eğilim çoktur. Hastaların polisakkarid içeren mikroorganizmalara (pnömokok, H. influenzae) karşı dirençleri düşüktür. Bu hastalara, splenektomili hastalara uygulanan tedavi uygulanır. Devamlı antibiyotik profilaksisi yapılır. Spesifik antijenlere antikor yanıtı defektif ise [...]
SELEKTİF IgA EKSİKLİĞİ
En sık rastlanan immun yetersizlik tipidir. Normal popülasyonda 1: 600-1; 800 oranında IgA eksikliği bulunur.
Bu hastalarda IgA düzeyi 5 mg/dl den düşük, hücresel bağışıklık normaldir. Allerji, tekrarlayan sinopulmoner infeksiyonlar ve otoimmun hastalık sıktır. IgA eksikliği asemptomatik de olabilir.
IgA eksikliği bir çok hastalığı hazırlar niteliktedir. Nedeni tam olarak bilinmez.
Hem otosomal resesif, hem de otosomal [...]
HİPER IgM İLE BİRLİKTE GİDEN İMMUN YETERSİZLİK
Bu nadir sendrom IgM yüksekliği (150-1000 mg/dl arası) ile karakterizedir ve ağır malabsorpsiyon ile birlikte görülür. IgG ve IgA düşüktür. Cinse bağlı genetik geçiş gösterir. Hastalığın her iki cinste görülen edinsel bir tipi de vardır. Bu hastalarda IgM yapımında bozukluk vardır.
IgM bozukluğu sonucu tekrarlayan piyojenik infeksiyonlar, otitis media, pnömoni, [...]