Adrenal Korteksin Hiperfonksiyonu

Cushing sendromu
Semptom ve bulgular, uzun süreli ve uygunsuz art­mış serbest kortikosteroid seviyesine bağlıdır

Klinik özellikleri: Glukokortikoid sekresyonunun art­masına bağlı etkiler:

• Sentral obesite ve aydede yüzü
• Pletora ve akne
• Menstrüel irregularite
• Hirşutizm ve saçlarda incelme
Hipertansiyon
Diabet
Osteoporoz; vertebra ve kaburga kırıklarına yol açabilir
• Kas erimesi ve zayıflık
• Deri ve dermişte atrofi

Etiyopatogenez: Cushing sendromlu hastalar, etiyolojilerine göre; ACTH bağımlı veya bağımsız olmak üzere iki gruba ayrılırlar (Şekil 11.15).
ACTH bağımlı etiyoloji:
• ACTH’nın pituiter hipersekresyonu (Cushing hastalığı), ACTH’nın pituiter bezden fazla salgılan­masına sekonder bilateral adrenal hiperplazi.
• Ektopik ACTH veya CRH salgılanması, nonen-dokrin bir tümörden örneğin, bronşun “oat” hücreli karsinomu ve bazı karsinoid tümörler. Malign bronş tümörlerinde, hasta nadiren Cushing Sendromu fizik özelliklerini gösterecek kadar uzun yaşar.

Non ACTH bağımlı etiyoloji
• iatrojenik steroid terapisi: Cushing sendromunun en sık sebebidir.
• Adrenal kortikal adenom: iyi sınırlı sarı tümör genelde 2-5 cm çapındadır. Oldukça sıktır zira post mortem incelemede insidental olarak %30’a varır. Renk, hormonların sentez edildiği depo lipidden (özellikle kolesterol) kaynaklanır. Büyük çoğunlukta klinik bulgu vermez (nonfonksiyone adenomlardır), sadece küçük bir yüzde Cushing sendromu yapar.
• Adrenal kortikal karsinom: Nadirdir ve hemen her zaman hormonların özellikle de glukokortikoid ve seks hormonlarının fazla yapımı ile birliktedir. Hasta­lar genellikle Cushing Sendromu özelliği taşır, beraberinde özellikle kadınlarda belirgin androjenik etki de vardır. Tümörler genelde büyük ve sarı-beyazdır, lokal invazyon ve metastaz sıktır.
Etiyolojiden bağımsız olarak, tanı klinik bulgular ve artmış plazma kortizol seviyesinin gösterilmesiyle konur.

Hastalığın etiyolojisi şöyle aydınlanır:
• Dexametazon supresyon testi (Cushing hastalığın­da kortizol seviyesinin supresyonu pituiter ACTH sekresyonunun supresyonuna bağlıdır).
• Pituiter ve adrenal bezlerin MRG ve BT görün­tülenmesi.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ