Aortik arkus anomalileri

Aortik arkın hatalı gelişmesi veya bu arktan çıkan büyük damarlardan bir veya birkaçının malpozisyonu trakeaya bası yaparak önemli bir stridor ve solunum güçlüğü nedenini oluşturur. Erken tanı ve erken cerrahi girişim birçok vaka­da yaşam kurtaracıdır.

Bulgular aberan damarın ve damarların lo kalizasyonuna ve bunların esofagusa ve hava yollarına bası derecesine bağlı olarak değişir. Aortik arkus anomalisi vakalarının digeorge sendromuna eşlik ettiği de bildirilmiştir.

Trakea ve esofagusta bası belirtilerine neden olan arkus aorta anomalilerinin başında bu ya­pıların çevresinde bir vasküler halka oluşturan çift aortik ark gelir. Çift aortik arkta hem solu­num, hem de sindirim sistemi bulguları oluşa­bilir. Genellikle solunum sistemi bulguları daha ön plandadır. Doğumda veya birkaç hafta içinde dispne oluşur. Stridor genellikle vardır, birçok vakada inspiratuar stridor, ekspiratuar «whee zing» ile birliktedir. Siyanoz ara ara veya de­vamlıdır. Stridor uykuda da vardır. Ağlama ve beslenme ile stridor artar ve tabloya dispne, si­yanoz eklenir. Emme güçlüğü, regürjitasyon, kusmukta taze veya değişmiş kan, bu vakalarda rastlanabilen diğer bulgulardır. Tüm bu bulgu­lar araya giren bir infeksiyonla daha da artar. Trakea ve esofagusa bası yapabilen diğer bir damar anomalisi patent ductus arteriosus veya ligamentum arteriosus ile sağ aortik arkusun oluşturduğu vasküler halkadır. Nadir olarak ka rotis arterinin malpozisyonu ve sol pulmoner ar­terin sağ pulmoner arterden çıkışı anomalileri ile de trakeaya bası oluşabilir. Klinik bulgular eştir.

Tanı radyolojik inceleme ile konulur. Barium ile yapılan radyolojik incelemede esofagus kon turlarmda düzensizlik görülür. Düz filmlerin ve esofagogramlarm yeterli olmadığı durumlarda kontrast bronkogram ve anjiogram gerekebilir.

Tedavi cerrahidir. Cerrahi girişim için uygun zamanın seçilmesi ve operasyon riskinin respira tuar sorunlara karşı olan ağırlığının saptanması önemlidir. Solunum güçlüğü belirgin ise hemen yenidoğan döneminde cerrahi girişim gerekir. Postoperatif dönemde en sık rastlanan sorun so­lunum güçlüğünün devam etmesidir. Dispnenin düzeldiği vakalarda da stridor aylarca devam eder. Erken dönemde ameliyat edilmeyen çocuk­ların dikkatle gözlenmesi gerekir. Çocuk büyü­dükçe bu vasküler halka trakeayı sıkıştırarak, ani ölümlere neden olabilir. Böyle çocuklarda alt solunum yolu infeksiyonları da sıktır.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ