kenanpediatri

Çocuklarda C3 ve C4 Yetersizliği

Çok nadir rastlanan yetersizlik durumları­dır.
C3 yetersizliği tekrarlayan infeksiyonları, normal immunoglobülinleri ve antijen uyarısına antikor yanıtsızlîğı olan bir vakada; C4- yeter­sizliği de tekrarlayan infeksiyonları olan bir parsiyel lipodistrofi vakasında tanımlanmıştır.

Çocuklarda C2 yetersizliği

C2 yetersizliği SLE’e    benzer hastalıklarda ve bakteriyel infeksiyonlara eğilimli bazı hasta­larda tanımlanmıştır.
Böyle hastalarda kronik renal hastalık ve DNA ya karşı antikorlar saptanmıştır. Aile ça­lışmalarıyla otosomal resesif geçiş gösterilmiş­tir.
TedavidÖ Enfeksiyonlar için antibiyotik ve­rilir.

Çocuklarda Herediter Antijoödem (Hae)

Derialtı dokusunu, orofarinksi, larinksi ve gastrointestinal traktusu primer olarak ilgilen­diren, tekrarlayan ödem episodları ile karakte-rize bir hastalıktır.
Etioloji ve patogenez
Hastalık otosomal dominant olarak geçer. Hastaların serumlarında Cl esteraz inhibitör eksiktir. Vakaların büyük çoğunluğunda (% 85) bu alfa-2 globülinde azalma çok belirgindir. Di­ğer vakalarda bu madde işlev görmeyen inaktif bir protein şeklindedir.
Ödem episodları büyük olasılıkla inhi-bitörün plazma [...]

Çocuklarda Cır ve Cıs Yetersizliği

Cır ve Cıs nin familyal yetersizliği, otoim­mun hastalıklara eğilimli çocuklarda tanımlanmıştır. Bu hastaların birçoğunda SLE’ye benzer bulguların yanısıra bakteriyel infeksiyonlara artmış eğilim bildirilmiştir. Cır ve Cıs yetersiz­liğinin spesifik tedavisi yoktur. Kompleman komponentlerinin infüzyonu immun kompleks hastalığını arttırabilir ve lupusa benzer hastalı­ğı kötüleştirebilir.

Çocuklarda Cıq Yetersizliği

Bu yetersizlik X e bağlı hipogammaglobülinemide ve ağır kombine immun yetersizlikte tanımlanmıştır. Yetersizliğin nedeni kesin ola­rak bilinmemektedir. Primer immun yetersizli­ği olan hastalarda, infeksiyonlara eğilimin bir sonucu olarak katabolizma artması, eksik Cıq yapımının nedeni olabilir.
Sistemik lupus eritematosus’a CSLE) benzer bulguları ve bakteriyel infeksiyonlara eğilimi olan bir hastada da Cıq yetersizliği bildirilmiş­tir.

Çocuklarda Kompleman Yetersizlikleri

Kompleman yetersizliği durumları ve kompleman fonksiyonlarında bozukluk infeksiyonlara eğilimi arttırır.
Kompleman faktörleri opsoninleşme, bakte­rilerin öldürülmesi ve nötrofil kemotaksisi için gereklidir.
Fagositik kompleman komponentleri fagositik sürece katılan maddeler olmasına karşın bazı kompleman yetersizliklerinde infeksiyonla­ra eğilim yerine otoimmun hastalıklara eğilim görülür.

Çocuklarda Fagositlerin Hücre İçi Öldürme Fonksiyonu

Bu hastalarda stafilokok gibi katalaz pozitif bakteriler ve mantarlarla oluşan infeksiyonlar sık görülür. Hastaların lökositleri bakterileri normal olarak fagosite eder, ancak öldüremez. Normal lökositlerde fagositozdan sonra heksoz monofosfat şantı aktive olur ve ok­sijen tüketimi ile glükoz metabolizması hız­lanır. Bunu izleyen NAD ve NADP koen-zimlerinin heksoz monofosfat şantma katıl­maları ile hidrojen peroksid CH2Os) ve süperoksid oluşumu [...]

Çocuklarda Kemotaksis Bozukluklar

KEMOTAKSİS BOZUKLUKLARI
Polimorfların iltihap bölgesinde toplanması kemotaktik mediyatörlerin oluşmasına ve poli­morfların kemotaktik stimülüslere yanıtına bağ­lıdır. Kemotaksis bozuklukları polimorf hücrele­rin anormalliği, kompleman sistemindeki defektler veya dolaşımda kemotaksisi inhibe eden inhibitörlerin varlığı ile ilgili olabilir.
Tembel lökosit sendromu
1971 yılında Miller ve arkadaşları tarafın­dan tanımlanan bu nadir bozuklukta ağır nötropeni, üst solunum yolu infeksiyonları, gingivit, stomatit ve hafif ateş vardır. [...]

Çocuklarda Polimorf Nüveli Lökosit Hastalıklar

POLİMORF NÜVELİ LÖKOSİT HASTALIKLARI
Polimorfların sayısal ve fonksiyonel yeter­sizlikleri ağır infeksiyonlarla birliktedir. Nötro­penik hastalarda infeksiyonun şiddeti nötropeni-nin derecesiyle orantılıdır. Nötrofil sayısı 500/mm3 altında ise infeksiyonlar ağır seyreder.
NÖTROPENİLER
Kongenital herediter nötropeni
Seyrek görülen bir hastalıktır. İnfantil ge­netik agranülositoz ve ailevi ağır nötropeni ol­mak üzere iki tipi vardır. Polimorf sayısı 50/nım3 altındadır. Kompansatuar mekanizmayı düşün­düren monositoza karşın sık ve ağır [...]

Çocuklarda Kısa Ekstremiteli Cücelikte İmmun Yetersizlik

Kısa ekstremiteli cücelik Tip I kombine immun yetersizliği, tip II T-hücre yetersizliği veya tip III B-hücre yetersizliği ile birlikte görülebilir.
Her 3 tipte klinik tablo, immun yetersizliğin tipi ve ağırlık derecesi ile ilgilidir. Tip I de belir­tiler ağır kombine immun yetersizlikte görülen­lere benzer. Viral. bakterivel, fungal ve protozoal infeksivonlara eğilim vardır. Hastalar genellikle ilk yasta kaybedilir. [...]

Sayfa 2 of 50«12345678910»203040...Son »