kenanpediatri

Çocuklarda X2e Bağlı Lenfoproliferatif Sendrom

EpsteinBarr virusu CEBV) infeksiyonları ile birlikte görülen bir immuiı yetersizliktir. Bu has. talarda EBV infeksiyonu ile 1) fatal infeksiyöz mononükleoz, 2) lenfoma ile birlikte fatal infek­siyöz mononükleoz, 3) immun yetersizlikle bir­likte infeksiyöz mononükleoz ve 4) lenfoma gibi çeşitli tablolar ortaya çıkabilir.
Bazı hastalarda EBV ye karşı antikor geliş­mez, bazı hastalarda EBV nükleer antijeni (EBNA) ya karşı [...]

Çocuklarda İgg Alt Sınıfların Selektif Yetersizliği

Dört IgG alt sınıfından biri veya birkaçı ek­sik olabilir. Bu durumda total serum IgG si nor­mal veya düşük, serum IgM ve IgA düzeyleri nor­maldir. Antijenik uyarıya antikor yanıtı da nor­mal veya düşük olabilir. Bu hastalarda klinik bulgular tekrarlayan pnömokoksik sinopulmoner infeksiyonlar veya Hemophilus influenzae, Staphylococcus aureus infeksiyonlarıdır.
Tanı IgG alt sınıflarının kantitatif tayinleri ile konulur. Gammaglobülin [...]

Çocuklarda Selektif İgm Yetersizliği

Nadir bir immun yetersizlik sendromudur. IgM düzeyi çok düşüktür, diğer immunoglobülinler ve hücresel bağışıklık normaldir. Sekansiyel immunoglobülin yapımında defekt vardır. Her iki cinste görülebilir. Otoimmun hastalıklara eği­lim çoktur. Hastaların polisakkarid içeren mik­roorganizmalara (pnömokok, H. influenzae) kar­şı dirençleri düşüktür. Bu hastalara, splenektomili hastalara uygulanan tedavi uygulanır. De­vamlı antibiyotik profilaksisi yapılır. Spesifik an­tijenlere antikor yanıtı defektif ise [...]

Çocuklarda Selektif İga Eksikliği

SELEKTİF IgA EKSİKLİĞİ
En sık rastlanan immun yetersizlik tipidir. Normal popülasyonda 1: 600-1; 800 oranında IgA eksikliği bulunur.
Bu hastalarda IgA düzeyi 5 mg/dl den dü­şük, hücresel bağışıklık normaldir. Allerji, tek­rarlayan sinopulmoner infeksiyonlar ve otoim­mun hastalık sıktır. IgA eksikliği asemptomatik de olabilir.
IgA eksikliği bir çok hastalığı hazırlar nite­liktedir. Nedeni tam olarak bilinmez.
Hem otosomal resesif, hem de otosomal [...]

Çocuklarda Hiper Igm İle Birlikte Giden İmmun Yetersizlik

HİPER IgM İLE BİRLİKTE GİDEN İMMUN YETERSİZLİK
Bu nadir sendrom IgM yüksekliği (150-1000 mg/dl arası) ile karakterizedir ve ağır malabsorpsiyon ile birlikte görülür. IgG ve IgA düşük­tür. Cinse bağlı genetik geçiş gösterir. Hastalı­ğın her iki cinste görülen edinsel bir tipi de vardır. Bu hastalarda IgM yapımında bozukluk vardır.
IgM bozukluğu sonucu tekrarlayan piyojenik infeksiyonlar,  otitis   media, pnömoni,  [...]

Sütçocuğunun Geçici Hipogammaglobülinemişi

SÜTÇOCUĞUNUN GEÇİCİ HİPOGAMMAGLOBÜLİNEMİŞİ
Genelde 5-6 ncı aylarda tüm sütçocuklarmda hafif bir hipogammaglobülinemi görülür.
Maternal IgG, gestasyonun 16 ncı haftasından itibaren plasenta yoluyla çocuğa geçer. Doğum­da, çocuğun IgG düzeyi genellikle annesininkinden hafifçe yüksektir. IgA, IgM, IgD ve IgE ise plasentadan geçmezler, bu immunoglobülinler kordon kanında çok az miktarda bulunabilir. Ye-nidoğanda yüksek IgM veya IgA düzeyi intrauterin bir infeksiyonu [...]

Çocuklarda X’e Bağlı İnfantil, Hipogammaglobülinemi

Genellikle belirtileri doğumdan 5-6 ay sonra, anneden geçen IgG immunoglobülinlerin kay­bolmasıyla başlayan ve tekrarlayan piyojenik infeksiyonlarla karakterize kalıtsal bir immun yetersizlik sendromudur. Kanda IgG düzeyi 200mg/dl nin altındadır. IgM, IgA, IgD ve IgE ise genellikle hiç yok, bazen de çok düşük düzey­dedir. Periferik kanda B hücreleri eksiktir. 1952 yılında Bruton, bir erkek çocukta ilk kez [...]

Çocuklarda Humoral İmmun YEtersizlikleri

HUMORAL  (B HÜCRESİ)   İMMUN YETERSİZLİKLERİ
B hücresi immun yetersizlikleri, immunoglo­bülinlerin azalmasından tamamen yokluğuna kadar çeşitli derecelerde olabilir. İmmunoglobü­linlerin kantitatif tayinleri, antijenik uyarıya alman yanıt ve izoaglütinin titrelerinin öl­çümü gibi çeşitli yöntemlere son yıllarda B hücrelerinin sayımı, in vitro immunoglobülin yapı­mı ve süpresör hücre deneyleri de eklenerek ta­nı olanakları artmıştır.

Çocuklarda İmmun Yetersizlik Sendromu

B veya T hücrelerinin veya her iki tip hüc­renin birlikte defektif olması sonucu vücutta immunoglobülin gruplarının tek tek veya kombi­ne olarak eksikliği primer immun yetersizlik olarak tanımlanır. İmmunoglobülinlerin eksikli­ği tam veya kısmi olabilir.
İmmunoglobülin yetersizliği sendromlarmdan başka kompleman (C3) eksikliği ve fagosit fonksiyonunda defekt sonucu oluşan kronik granülomatoz hastalık, infeksiyonlara dirençsizlik ile karakterize diğer sendromlara örneklerdir. [...]

Çocuklarda Pasif Bağışıklık Çeşitleri

PASİF DOĞUMSAL BAĞIŞIKLIK
Difteri, kızamık, poliomyelit antikorları IgG grubundandır ve transplasenter olarak anneden çocuğa geçer. Çocuğa geçen bu antikorlar her 3-4 haftada bir yarılanarak azalır. Erişkinlerin bü­yük çoğunluğu bu hastalıkları klinik veya subklnik olarak geçirmiş veya bunlara karşı aşılanmış­tır. Bu nedenle sütçocuklannın büyük çoğunluğu da sözü edilen hastalıklara bağışık olarak doğar­lar. Bu bağışıklık çocuğu ilk 3 [...]

Sayfa 4 of 50«12345678910»203040...Son »