Çocuklarda X2e Bağlı Lenfoproliferatif Sendrom
EpsteinBarr virusu CEBV) infeksiyonları ile birlikte görülen bir immuiı yetersizliktir. Bu has. talarda EBV infeksiyonu ile 1) fatal infeksiyöz mononükleoz, 2) lenfoma ile birlikte fatal infeksiyöz mononükleoz, 3) immun yetersizlikle birlikte infeksiyöz mononükleoz ve 4) lenfoma gibi çeşitli tablolar ortaya çıkabilir.
Bazı hastalarda EBV ye karşı antikor gelişmez, bazı hastalarda EBV nükleer antijeni (EBNA) ya karşı [...]
Çocuklarda İgg Alt Sınıfların Selektif Yetersizliği
Dört IgG alt sınıfından biri veya birkaçı eksik olabilir. Bu durumda total serum IgG si normal veya düşük, serum IgM ve IgA düzeyleri normaldir. Antijenik uyarıya antikor yanıtı da normal veya düşük olabilir. Bu hastalarda klinik bulgular tekrarlayan pnömokoksik sinopulmoner infeksiyonlar veya Hemophilus influenzae, Staphylococcus aureus infeksiyonlarıdır.
Tanı IgG alt sınıflarının kantitatif tayinleri ile konulur. Gammaglobülin [...]
Çocuklarda Selektif İgm Yetersizliği
Nadir bir immun yetersizlik sendromudur. IgM düzeyi çok düşüktür, diğer immunoglobülinler ve hücresel bağışıklık normaldir. Sekansiyel immunoglobülin yapımında defekt vardır. Her iki cinste görülebilir. Otoimmun hastalıklara eğilim çoktur. Hastaların polisakkarid içeren mikroorganizmalara (pnömokok, H. influenzae) karşı dirençleri düşüktür. Bu hastalara, splenektomili hastalara uygulanan tedavi uygulanır. Devamlı antibiyotik profilaksisi yapılır. Spesifik antijenlere antikor yanıtı defektif ise [...]
Çocuklarda Selektif İga Eksikliği
SELEKTİF IgA EKSİKLİĞİ
En sık rastlanan immun yetersizlik tipidir. Normal popülasyonda 1: 600-1; 800 oranında IgA eksikliği bulunur.
Bu hastalarda IgA düzeyi 5 mg/dl den düşük, hücresel bağışıklık normaldir. Allerji, tekrarlayan sinopulmoner infeksiyonlar ve otoimmun hastalık sıktır. IgA eksikliği asemptomatik de olabilir.
IgA eksikliği bir çok hastalığı hazırlar niteliktedir. Nedeni tam olarak bilinmez.
Hem otosomal resesif, hem de otosomal [...]
Çocuklarda Hiper Igm İle Birlikte Giden İmmun Yetersizlik
HİPER IgM İLE BİRLİKTE GİDEN İMMUN YETERSİZLİK
Bu nadir sendrom IgM yüksekliği (150-1000 mg/dl arası) ile karakterizedir ve ağır malabsorpsiyon ile birlikte görülür. IgG ve IgA düşüktür. Cinse bağlı genetik geçiş gösterir. Hastalığın her iki cinste görülen edinsel bir tipi de vardır. Bu hastalarda IgM yapımında bozukluk vardır.
IgM bozukluğu sonucu tekrarlayan piyojenik infeksiyonlar, otitis media, pnömoni, [...]
Sütçocuğunun Geçici Hipogammaglobülinemişi
SÜTÇOCUĞUNUN GEÇİCİ HİPOGAMMAGLOBÜLİNEMİŞİ
Genelde 5-6 ncı aylarda tüm sütçocuklarmda hafif bir hipogammaglobülinemi görülür.
Maternal IgG, gestasyonun 16 ncı haftasından itibaren plasenta yoluyla çocuğa geçer. Doğumda, çocuğun IgG düzeyi genellikle annesininkinden hafifçe yüksektir. IgA, IgM, IgD ve IgE ise plasentadan geçmezler, bu immunoglobülinler kordon kanında çok az miktarda bulunabilir. Ye-nidoğanda yüksek IgM veya IgA düzeyi intrauterin bir infeksiyonu [...]
Çocuklarda X’e Bağlı İnfantil, Hipogammaglobülinemi
Genellikle belirtileri doğumdan 5-6 ay sonra, anneden geçen IgG immunoglobülinlerin kaybolmasıyla başlayan ve tekrarlayan piyojenik infeksiyonlarla karakterize kalıtsal bir immun yetersizlik sendromudur. Kanda IgG düzeyi 200mg/dl nin altındadır. IgM, IgA, IgD ve IgE ise genellikle hiç yok, bazen de çok düşük düzeydedir. Periferik kanda B hücreleri eksiktir. 1952 yılında Bruton, bir erkek çocukta ilk kez [...]
Çocuklarda Humoral İmmun YEtersizlikleri
HUMORAL (B HÜCRESİ) İMMUN YETERSİZLİKLERİ
B hücresi immun yetersizlikleri, immunoglobülinlerin azalmasından tamamen yokluğuna kadar çeşitli derecelerde olabilir. İmmunoglobülinlerin kantitatif tayinleri, antijenik uyarıya alman yanıt ve izoaglütinin titrelerinin ölçümü gibi çeşitli yöntemlere son yıllarda B hücrelerinin sayımı, in vitro immunoglobülin yapımı ve süpresör hücre deneyleri de eklenerek tanı olanakları artmıştır.
Çocuklarda İmmun Yetersizlik Sendromu
B veya T hücrelerinin veya her iki tip hücrenin birlikte defektif olması sonucu vücutta immunoglobülin gruplarının tek tek veya kombine olarak eksikliği primer immun yetersizlik olarak tanımlanır. İmmunoglobülinlerin eksikliği tam veya kısmi olabilir.
İmmunoglobülin yetersizliği sendromlarmdan başka kompleman (C3) eksikliği ve fagosit fonksiyonunda defekt sonucu oluşan kronik granülomatoz hastalık, infeksiyonlara dirençsizlik ile karakterize diğer sendromlara örneklerdir. [...]
Çocuklarda Pasif Bağışıklık Çeşitleri
PASİF DOĞUMSAL BAĞIŞIKLIK
Difteri, kızamık, poliomyelit antikorları IgG grubundandır ve transplasenter olarak anneden çocuğa geçer. Çocuğa geçen bu antikorlar her 3-4 haftada bir yarılanarak azalır. Erişkinlerin büyük çoğunluğu bu hastalıkları klinik veya subklnik olarak geçirmiş veya bunlara karşı aşılanmıştır. Bu nedenle sütçocuklannın büyük çoğunluğu da sözü edilen hastalıklara bağışık olarak doğarlar. Bu bağışıklık çocuğu ilk 3 [...]




