Yetişkin HUS
Çocukluk HUS’ndan daha sıklıkla fatal’dir ve aşağıdaki durumlarla ilişkilidir;
• Hamilelik; postpartum aylar sonra oluşur.
• Östrojen tedavisi; kontraseptifler veya erkekte prostat kanseri tedavisinde kullanılan östrojenler.
• Infeksiyonlar; mesela tifoid, virüsler ve şigellozis.
Sekonder HUS
Şunlarm komplikasyonu olarak gelişir;
• Malign hipertanisyon
• Progresif sistemik skleroz . SLE
• Transplant reddi
Patogenez: trombositler glomerüler kapillerleri içeren [...]
Çocukluk HUS
Genellikle 4 yaş altındaki çocukları etkiler. Etiyolojisi bilinmez, ama prognozu diğer iki tipten daha iyidir.
Klasifikasyon
HUS’ün 3 tane subtipi vardır; çocuklar, erişkin ve sekonder.
Trombotik mikrojiopatiler Hemolitik üremik sendrom (HUS)
Bozulmuş trombosit fonksiyonundan oluşan bu kompleks sendrom; trombositopeni, hemoliz ve akut böbrek yetmezliği ile karakterizedir.
Renai arter stenozu
Renal arterlerde daralmadır; tipik olarak jeneralize atheroskleroz sonucu oluşur ama nadiren arteriyel fibromuskuler displazi sonucunda gelişebilir.
Renal arterin atherosklerotik oklüzyonu genelde aortadan orjin aldığı bölgesinde en ciddidir. Bu noktadaki renal arter stenozu iki temel patolojik proçese neden olur.Etkilenen böbreğin kronik iskemisi: o taraftaki bütün nefronlardaki fonksiyon azalması, son dönem büzüşmüş bir böbreğin oluşmasına neden olur. Bununla [...]
Malign nefroskleroz
Böbrek hastalığı malign ve akselere hipertansiyonla ilişkilidir.Patogenez; akselere hipertansiyonda; kan başmandaki yükselme çok anidir,benign hipertansiyonda oluşandan farklı bir tipte renal hasar oluşur;
• Büyük müsküler damarlar intimada fibroelastik proliferasyona muskuler hipertrofi olmadan girerler.
• Afferent arterioller sıklıkla nekroza, hasar gören duvarlarında fibrin birikimine (fibrinoidnekroz) giderler. Bunlar ani yüksek basıncı takiben olur.
• Glomerüler kapiller ağ; [...]
RENAL KAN DAMARLARININ HASTALIKLARI
Benign nefroskleroz
Böbreğin hyalin arteriosklerozudur; benign hipertansiyonla ilişkilidir.
Bu durum; uzun süren benign hipertansiyonunun önemli bir komplikasyonudur; kronik böbrek yetmezliği majör sekellerinden birisidir.
Nefropatinin en sık görülen şeklidir, otopsilerin yaklaşık %75′inde 60 yaşın üstünde görülür.
Uzun süren benign hipertansiyonda; glomerüle gelen kan akımında; sıralanmış olan vasküler değişiklikler nedeni ile azalma vardır:
• Renal Arter Dalları; fibroelastik intimal proliferasyon, elastik [...]
Multipl myeloma
Myelom’un bazı tiplerinde; prolifere olan plazma hücreleri monoklonal serbest hafif zincirler üretir; bunlar idrara geçebilecek kadar küçüktür ve “Bence Jones” Proteinleri olarak bilinirler. Tübüllerden geçişleri sırasında bu proteinler presipite olurlar sonuç olarak tübüllerde oluşan fiziksel obstrüksiyon; tübüler epitel hücrelerinde hasara neden olur.
Ayrıca; kapillerlerden geçen hafif zincirler; amiloid (AL tipi)’e dönüştürülebilir glomerüllerde ve myelom heperkalsemi ile [...]
Hiperkalsemi ve nefrokalsinozis
Persistan hiperkalsemi renal parankimin kalsifikasyonuna neden olur; bir miktar tübüler bazal membranda kalsifiye olur ve tübüler hasar ile daha sonra fibrosis (nefrokalsinoz) oluşur. Sonuç olarak tübüler fonksiyon azalır ve poliüri gelişir.
Ürat (GUT) nefropatisi
Hiperürisemili hastaların küçük bir kısmını etkiler. Böbrek toplayıcı kanallarında ürat kristallerinin prespitasyonu tübüler hasara, inflamasyona ve daha sonra da skarlaşmaya neden olur.




