X’e bağlı resesif geçiş gösteren bu hastalık, etkilenen erkeklerde 4 ay ile 2 yaş arasında tekrarlayan infeksiyonlar tablosuyla ortaya çıkar (anneden geçen IgG daha erken dönemlerdeki infeksiyonlardan korur). Bu hastalık pre-B hücrelerinin matür B hücrelere dönüşememesinden kaynaklanır ve aşağıdaki özel­liklerle karakterizedir:
• B lenfositleri ve plazma hücrelerinin eksikliği
• Yok sayılacak kadar düşük immünglobulin seviyeleri
• Küçük lenf nodları olması ve tonsillerin yokluğu
T lenfositlerin sayısı ve fonksiyonları normaldir, bu nedenle infeksiyonlar çoğunlukla bakterieldir.
Tedavi uzun süreli immünglobulin replasmanı ve çok sıkı ve titiz antibakteriel ajan kullanımı iledir.