Bruton’un X’e bağlı agamaglobulinemisi

X’e bağlı resesif geçiş gösteren bu hastalık, etkilenen erkeklerde 4 ay ile 2 yaş arasında tekrarlayan infeksiyonlar tablosuyla ortaya çıkar (anneden geçen IgG daha erken dönemlerdeki infeksiyonlardan korur). Bu hastalık pre-B hücrelerinin matür B hücrelere dönüşememesinden kaynaklanır ve aşağıdaki özel­liklerle karakterizedir:
• B lenfositleri ve plazma hücrelerinin eksikliği
• Yok sayılacak kadar düşük immünglobulin seviyeleri
• Küçük lenf nodları olması ve tonsillerin yokluğu
T lenfositlerin sayısı ve fonksiyonları normaldir, bu nedenle infeksiyonlar çoğunlukla bakterieldir.
Tedavi uzun süreli immünglobulin replasmanı ve çok sıkı ve titiz antibakteriel ajan kullanımı iledir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ