Budd-Chiari Sendromu
Bu nadir durum ana hepatik venin veya daha nadir olarak intrahepatik vena kavanın oklüzyonu sonucu oluşur.
Hepatik ven obstrüksiyonundan etkilenen alanlarda ciddi hepatik konjesyonla birlikte atrofi ve/veya nekroz gelişir. Az sayıda vakada takip eden siroz gelişimi görülebilir. Hepatosit nekrozunun olduğu alanlarda fibröz sklarlaşma sıklıkla vardır.
Klinik tablo-Hastada ciddi bir akut rahatsızlıkla birlikte:
• Ağrılı hepatomegali
• Akut portal hipertansiyon
• Hızla asit gelişimi
• Sarılık vardır.
Portosistemik vasküler anostomoz yapılamadığı taktirde ölümle sonuçlanır.
Leave a Reply