BUDD-CHIARI SENDROMU

Budd-Chiari sendromu posthepatik venöz drenajın engellenmesiyle karakterize bir hastalıktır. Vakaların çoğunda asıl sebep genellikle polisitemia vera veya doğum kontrol hapı kullanılmasının eşlik ettiği spontan hepatik ven trombozudur. Bazı hastalar, hepatik venlerle sağ atrium arasında hepatik venlerden bir veya ikisinin tutulduğu vena kava inferiorun idiopatik membranöz stenozisi tablosunu yansıtırlar. Aynı zamanda bu hastalardan önemli bir kısmında HB Ag pozitif bulunmaktadır.

Posthepatik (postsinuzoidal) obstrüksiyon sinüzoidal basıncı yükselterek geriye doğru portal hipertansiyona sebep olur. Çünkü karaciğer parankiminde fazla fibrozis yoktur ve bu nedenle sinuzoidlerden filtrasyona uğrayan hepatik lenf akımı önemli ölçüde artarak belirgin assit oluşumuna sebep olur.

Semptomların en önemlileri postprandial şişkinlik, anoreksia, müphem sağ kadran ağrıları vs. olup, genellikle hafif prodrom belirtisi ile başlar. Haftalar ve aylar geçtikten sonra hepatomegali, ciddi assit, karaciğer yetmezliği gibi belirtilerle hızlı bir klinik tablo gelişebilir. Bu dönemde SGOT genellikle belirgin olarak, bilirübinler ise hafifçe yükselirken al kalen fosfataz sürekli olmayan (yükselme ve düşmelerle) anormallikler gösterir.

Vena kavada membranöz obstrüksiyon bulunan hastalar hariç, karaciğer sintigrafisi genellikle fonksiyon yetersizliği gösterir, ancak küçük kollateral venlerle doğrudan vena kavaya boşalan kaudat lob sintigrafi merkezinde dar bir alan olarak görülebilir.

Bilgisayarlı tomografi de intravenöz verilen kontrast madde karaciğer periferine dağıldığı görülür. Ultrason da ise hepatik venlerin görülmemesi önemlidir. Vena kava obstrüksiyonu olan hastada azigos venin genişlediği akciğer grafisinde görülebilir. Karaciğer biopsisi oldukça genişlemiş santral ven ve sinüzoidleri perisantral nekrozisi ve hepatositlerin yerini eritrositlerin aldığını gösterir. Santrolobüler nekrozis ise daha sonra gelişir. Klinik teşhis, orifislerinde düzensizlik belirtileri gösteren hepatik venlerin venografisi ile desteklenmelidir.

Gerekli portakaval şantın yapılabilmesi açısından uygun olduğunun gösterilebilmesi için inferior vena kava opasifiye edilmelidir. Radyolojik tetkikler esnasında, intrahepatik vena kava üzerine konjesyone karaciğerin basısı nedeniyle venöz yapının düzensizlik gösterebileceği akılda tutulmalıdır.

Obstruksiyonun hepatik venlerde olduğu belirlendikten sonra yan yana portokaval şant ameliyatı yapılmalıdır. Suprahepatik vena kavanın fokal membranöz obstriiksiyonu teşhis edilmiş ise lezyonun exisyonu ve anjioplasti ile yamanması gerekir. Bazı vakalarda cerrahi girişime gerek kalmadan perkütan transluminal balon dilatasyonu ile tedavi yeterli olabilir.

Vena kava inferiorun trombosis veya karaciğerin basısı nedeniyle tıkanması halinde prostetik vasküler graft kullanarak mesoatrial şant yapılması gerekir.Vena kavanın karaciğer basısı ile tıkandığı durumlarda mezoatrial şanttan birkaç ay sonra karaciğer konjesyonu geçince yan yana şant ameliyatı yapılmalıdır, çünkü graftın trombozis insidensi yüksektir. Assitli hastalarda palyatif olarak peritoneal-venöz Le-Veen şant uygulanmalıdır, ancak bu işlem yan yana şantm yerini tutacağı düşünülmemelidir. Vena kavanın membranöz obstrüksiyonu olan hastalarda hepatosellüler karsinomun gelişme şansı oldukça yüksektir. Neoplazma gelişmemiş hastalarda postoperatif sonuçlar fevkalade iyidir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ