Bu bozukluk, tekrarlayan infeksiyonları olan bir ailenin çocuklarında normal C5 ilâvesi ile düzeltilebilen opsonik bozukluğun saptanmasıy­la tanımlanmıştır.

C5 disfonksiyonu, büyüme-gelişme geriliği, diyare, seboreik dermatit ve bakteriyel infeksi­yonlara eğilimi olan hastalarda görülen famil-yal bir defekttir.

Laboratuar bulguları genellikle lökositoz ve hipergammaglobülinemi gösterir. Total hemolitik kompleman ve immunoşimik olarak öl­çülen C5 düzeyleri normaldir. C5 in normal dü­zeyine karşın kemotaksis bozuktur. Ortama nor­mal C5 ilâvesiyle bozukluk düzelir.

Tedavi, infeksiyona neden olan organizma­lar için uygun antibiyotik verilmesidir. Normal C5 kaynağı olarak taze plazma önerilir. Ancak taze dondurulmuş plazmanın yeterli miktarda C5 içermediği bildirilmektedir.