Çocuklarda Ailevi C5 Disfonksiyonu

Bu bozukluk, tekrarlayan infeksiyonları olan bir ailenin çocuklarında normal C5 ilâvesi ile düzeltilebilen opsonik bozukluğun saptanmasıy­la tanımlanmıştır.

C5 disfonksiyonu, büyüme-gelişme geriliği, diyare, seboreik dermatit ve bakteriyel infeksi­yonlara eğilimi olan hastalarda görülen famil-yal bir defekttir.

Laboratuar bulguları genellikle lökositoz ve hipergammaglobülinemi gösterir. Total hemolitik kompleman ve immunoşimik olarak öl­çülen C5 düzeyleri normaldir. C5 in normal dü­zeyine karşın kemotaksis bozuktur. Ortama nor­mal C5 ilâvesiyle bozukluk düzelir.

Tedavi, infeksiyona neden olan organizma­lar için uygun antibiyotik verilmesidir. Normal C5 kaynağı olarak taze plazma önerilir. Ancak taze dondurulmuş plazmanın yeterli miktarda C5 içermediği bildirilmektedir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ