Çocuklarda Fagositlerin Hücre İçi Öldürme Fonksiyonu

Bu hastalarda stafilokok gibi katalaz pozitif bakteriler ve mantarlarla oluşan infeksiyonlar sık görülür. Hastaların lökositleri bakterileri normal olarak fagosite eder, ancak öldüremez. Normal lökositlerde fagositozdan sonra heksoz monofosfat şantı aktive olur ve ok­sijen tüketimi ile glükoz metabolizması hız­lanır. Bunu izleyen NAD ve NADP koen-zimlerinin heksoz monofosfat şantma katıl­maları ile hidrojen peroksid CH2Os) ve süperoksid oluşumu gerçekleşir. Peroksid, miyeloperok-sidazm varlığında, bakterinin hücre duvarının halojenizasyonunu sağlayarak bakterilerin öldürülmesine katkıda bulunur. Kronik granüloma-tozlu hastaların lökositlerinde anormal NADH redüktazı vardır. Fagositozdan sonra glükoz me­tabolizmasında ve oksijen tüketiminde artma ol­maz, süperoksid veya hidrojen peroksid oluş­maz. Peroksid oluşmasındaki yetersizlik katalaz pozitif bakterilerin öldürülememesine neden olur. Kendisi peroksid oluşturan bakteriler (katalaz negatif)  ise normal  olarak öldürülürler.

Kronik granülomatoz hastalık genellikle X e bağlı resesif olarak taşınır. Kadın taşıyıcılar kantitatif NBT testi ve bakterisid testi ile tanınabilir.

Hasta erkek çocuklarda, hayatın ilk yılların­da tekrarlayan piyöjen infeksiyonlar görülür. Sel Kilit sıktır ve o bölgenin drene olduğu lenf bezlerinde süpürasyon görülür. Bu çocuklarda güç iyileşen, tekrarlayan boyun apseleri vardır. El ve ayağın küçük kemiklerini tutan osteomiyelit, akciğer ve dalak apseleri sık görülür. Mezenterik lenf bezlerinin infeksiyonu laparotomiye götüren karın ağrılarına neden olur.

Tam, nitroblue tetrazolium (NBT) testi ile konulur. Normal lökositler % 70-90 NBT pozitif­liği gösterir. Hasta çocuklarda ise stimülasyon-lu NBT testi ile bile pozitiflik % ıo dan daha az­dır. Bakterilerin fagositozu normaldir.

Tedavide amaç, etkeni izole ederek uygun antibiyotiği vermektir. Bakterisid etkili antibi­yotikler seçilerek 2-3 hafta süre ile kullanılma­lıdır. Lökosit içine penetre olmayan antibiyotik­ler kullanıldığında, fagosite edilen, öldürüleme-yen bakteriler hücre içinde antibiyotiğin etkisin­den korunmuş olacaklardır. Rifampisin gibi an­tibiyotikler hücre içine girer. Ancak stafilokoklar hızla bu ilaca direnç kazanırlar.

Kronik granülomatoz hastalığı olan bireyler­de infeksiyonlarının sıklığı ve ağırlığı çok değiş­kendir. Çok ağır hastalar çocukluk çağında kay­bedilir. Bu nedenle hastalığa fatal granülomatoz hastalık denilmiştir. Bazı çocuklar ise erişkin dönemine kadar yaşamlarını sürdürmüşlerdir. Bazı hastalarda antifungal tedaviye dirençli bronkopulmoner aspergiloz gelişir. Kronik gra­nülomatoz hastalığın tedavisinde granülosit transfüzyonları ve kemik iliği transplantasyonu denenmektedir.

Histiositlerin ailevi hipohrom pigmentasyonu

Hipergammaglobülinemi, tekrarlayan infek­siyonlar, artrit, splenomegali, nötrofil hücreler­de metabolik bozukluk ve pigment içeren mak-rofajlarla karakterizedir.

Job sendromu

İlk olarak sarışın veya kırmızı saçlı kız ço­cuklarında tanımlanmıştır. Bu hastalarda tekrar­layan stafilokoksik apseler gelişir. Nötrofil sayı­sında ve sedimantasyon hızında artma olur. Lenf bezlerinde süpürasyon ve ateş görülür. Bu hasta­ların lökositlerinde NBT redüksiyonu olamamak­ta ve stafilokoklar öldürülememekte, oysa streptokoklar normal olarak öldürülmektedir. Bazı has­talarda kemotaksis bozukluğu ve glutation pe-roksidaz eksikliği, bazı hastalarda ise IgE yük­sekliği bildirilmiştir.

Glükoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliğinin kongenital veya edinsel şekillerinde de kronik granülomatoz hastalığa benzer bir sendrom bil­dirilmiştir.

Miyeloperohsidaz yetersizliği

Bu hastaların nötrofillerinin bakterileri öl­dürme yeteneği azalmıştır. Bazı vakalarda kro­nik kandida infeksiyonu görülmüştür.

Piruvat kinaz yetersizliği

Lökositlerde bulunan bu enzimin eksikliği de deri, akciğer ve kemikte rekürran stafilokok ap­selerine neden olur. Bu hastalarda NBT testi normal bulunmuş, ancak stafilokoklarda yapı­lan bakterisidal testte bozukluk saptanmıştır.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ