Çocuklarda Kısa Ekstremiteli Cücelikte İmmun Yetersizlik

Kısa ekstremiteli cücelik Tip I kombine immun yetersizliği, tip II T-hücre yetersizliği veya tip III B-hücre yetersizliği ile birlikte görülebilir.

Her 3 tipte klinik tablo, immun yetersizliğin tipi ve ağırlık derecesi ile ilgilidir. Tip I de belir­tiler ağır kombine immun yetersizlikte görülen­lere benzer. Viral. bakterivel, fungal ve protozoal infeksivonlara eğilim vardır. Hastalar genellikle ilk yasta kaybedilir. Tip II de tekrarlayan sinüs akciğer infeksivonları vardır. Fatal varisella. nrogressif vaccinia malabsornsivona ben­zer sendrom gelişebilir. III üncü tipte ise pnömoni, sensis. otitis media ve meneniit gibi tekrarlayan pivoîen înfeksivontar görülür Her üc tikteki has­taların dıs görünüşleri estir. Bas normal büyük­lüktedir, ekstremiteler k’sa ve eller kunt. alt ekstrem iteler üst ekstremiteden daha kısadır. Sütcocukluğu döneminde bu çocukların bovnunda fazla deri kıvrımları görülür. T-hücre yeter­sizliği ile birlikte giden III. tipte kıkırdak saç hinonlazisi vardır. Saclar ince, yumuşak ve sey­rektir. CaDİarı küçülmüştür ve sacm ortasında­ki  pigmente   santral  çekirdek  eksiktir.

Radyoloiik incelemede uzun kemiklerin me-tafizinde düzensiz skleroz ve kistik değişikler görülür. Aganglionik megakolon da bildirilmiş­tir.

İmmünolojik incelemede Tip I de T ve B hücre immımitesinin tam olarak eksikliği, II. tip­te T-hücre (hücresel immunite), III. tipte ise B-hücre Cantikor) yetersizlikleri çeşitli in vitro ve in vivo yöntemlerle belirlenir.

Tedavi immun yetersizliğin tipine göre dü­zenlenir. Prognoz immun yetersizliğin derece­sine bağlıdır. Kombine immun yetersizlikle bir­likte giden I. tipte prognoz çok kötüdür.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ