Çocuklarda Leiner Hastalığı
‘Eksfolyatif eritematöz bir döküntü ile belirlenen bir tür erythroderma desquamativa’dır. En sık olarak genital kıvrımlarda başlar ve generalize olur. Yenidoğanda görülen generalize eksfolyatif dermatit doğumdan 1-2 hafta sonra başlar. Deri belirtilerine ek olarak genellikle gram negatif mikroorganizmalar ile oluşan bakteriyel infeksiyonlar, tartı alamama gözlenir. Ölümle sonlanır.
Leiner hastalığının familyal bir tipinde kompleman C5 komponentinin opsonik aktivitesinde yetersizlik vardır. Ayırıcı tanı, psoriasis, Letterer-Siwe, tinea capitis ile yapılmalıdır.
C5 disfonksiyonu olan sütçocuklarmda taze plazma verilmesi hayat kurtarıcı olabilir.








Leave a Reply