Çocuklarda Leiner Hastalığı

‘Eksfolyatif eritematöz bir döküntü ile belir­lenen bir tür erythroderma desquamativa’dır. En sık olarak genital kıvrımlarda başlar ve ge­neralize olur. Yenidoğanda görülen generalize eksfolyatif dermatit doğumdan 1-2 hafta sonra başlar. Deri belirtilerine ek olarak genellikle gram negatif mikroorganizmalar ile oluşan bak­teriyel infeksiyonlar, tartı alamama gözlenir. Ölümle sonlanır.

Leiner hastalığının familyal bir tipinde kompleman C5 komponentinin opsonik aktivitesinde yetersizlik vardır.    Ayırıcı tanı, psoriasis, Letterer-Siwe, tinea capitis ile yapılmalıdır.

C5 disfonksiyonu olan sütçocuklarmda taze plazma verilmesi hayat kurtarıcı olabilir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ