Çocuklarda Nezelof Sendromu

Hücresel immun yetmezlik ve anormal im-munoglobülin sentezinin birlikte görüldüğü Nezelof sendromımda klinik ve laboratuar bulgu­lar çok değişkendir. Bu hastalığın etiolojisi bi­linmemektedir. Primer bozukluğun T hücresin­de olduğu ve bu bozukluğun T-B hücreleri ara­sındaki ilişkiyi bozarak B-hücresi anormalliğine neden olduğu düşünülmektedir. Hastalık ilk ola­rak 1964 yılında Nezelof isimli Fransız patolog tarafından 14 aylık bir erkek çocukta tanımlan­mıştır.

Nezelof sendromlu hastalar genellikle tek­rarlayan infeksiyonlarla kliniğe başvururlar. Hastalar kronik veya tekrarlayan viral, bakte-riyel, fungal ve protozoal infeksiyonlara eğilim­lidir. İmmünolojik bozukluklar çok değişkendir. Bu nedenle rekürran infeksiyonlarm başlama za­manı hastadan hastaya büyük ölçüde değişir.

Klinik bulgular

Fizik bulgular primer olarak kronik infeksiyon ile ilgilidir. Kronik otitis media ve sinüzit sıktır, Ekzema görülebilir. Büyük çocuklarda kronik akciğer hastalığına sık rastlanır.

Nezelof sendromlu hastalarda, kongenital hipogammaglobülineminin aksine, lenf bezlerinde ve dalakta büyüme saptanabilir. Bazı hastalarda da lenfoid dokuda malign değişiklikler gelişebi­lir.

Laboratuar bulguları

Rutin laboratuar incelemelerinde genellikle lenfopeni ve orta derecede bir anemi saptanır. Sinüs ve akciğerlerin radyoloiik incelemesinde kronik infeksiyona özgü değişiklikler görülür.

B ve T-hücre bozuklukları genellikle birlikte görülür. Ancak T-hücre yetersizliği, B-hücre ye­tersizliğinden çok daha ağırdır. Periferik kanda T hücrelerinin sayısı büyük ölçüde azalmıştır. Lenfositlerin fitohemaglutinin ve allogeneik hüc­relere yanıtı da genellikle azalmıştır. Nadir bazı vakalarda T hücre fonksiyonları normal bulun­muştur.

İmmunoglobülinler genellikle anormal mik­tarlardadır. Bazı hastalarda tüm immunoglobü-linler artmış: bazılarında ise biri artmış, diğerle­ri anlamlı ölçüde azalmıştır. Genellikle normal­de görülen antiienik stimülasyonu izleyen anti­kor yanıtı bu hastalarda negatif kalır. İmmu-noglobülinleri normal veya yükselmiş hastalar­da bile antiienik stimülüse karşı antikor yanıtı­nın olmayışı T ve B hücreleri arasındaki ilişki­nin anormal oluşunu yansıtmaktadır.

Tedavi

Nezelof sendromlu hastaların tedavisinde in­feksiyonlara karşı uygun antibiyotikler seçilme­li ve özellikle geniş spektrumlu antibiyotikler kullanılmalıdır. Kronik akciğer infeksiyonu olan hastalarda postüral drenaj unutulmamalıdır. Hastalar normal veya yüksek immunoglobülin düzeylerine karşın antijenik stimülüse karşı an­tikor yanıtı veremedikleri için birer aylık aralar­la gammaglobülin yapılmalı ve dondurulmuş plazma infüzyonları uygulanmalıdır.

Nezelof sendromunun tedavisinde kemik ili­ği transplantasyonu, fetal timus transplantasyo­nu, transfer faktör kullanılmıştır. Son yıllarda kullanılan timozin, bazı hastalarda T-hücre im-munitesinde sınırlı düzelme sağlamıştır.

Prognoz

Optimal tedavi yapılan ve dikkatle izlenen hastalardan 18 yaşma kadar yaşayanlar bildiril­mektedir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ