Çocuklarda Polimorf Nüveli Lökosit Hastalıklar

POLİMORF NÜVELİ LÖKOSİT HASTALIKLARI

Polimorfların sayısal ve fonksiyonel yeter­sizlikleri ağır infeksiyonlarla birliktedir. Nötro­penik hastalarda infeksiyonun şiddeti nötropeni-nin derecesiyle orantılıdır. Nötrofil sayısı 500/mm3 altında ise infeksiyonlar ağır seyreder.

NÖTROPENİLER

Kongenital herediter nötropeni

Seyrek görülen bir hastalıktır. İnfantil ge­netik agranülositoz ve ailevi ağır nötropeni ol­mak üzere iki tipi vardır. Polimorf sayısı 50/nım3 altındadır. Kompansatuar mekanizmayı düşün­düren monositoza karşın sık ve ağır infeksiyon­lar vardır. İnfantil genetik agranülositoz rese-sif bir geçiş gösterir. Genellikle ilk yaşta ölümle sonuçlanır. Ailevi ağır nötropeni otosomal do­minant bir hastalıktır. Başlangıç yaşı sütçocuk-luğu ve çocukluk yaşlarıdır.

Siklik nötropeni

Periyodik bir hastalıktır. Genellikle 21 gün­de bir görülür. Periyodisite 15 ile 35 gün ara­sında değişebilir. Nötropenik faz birkaç gün sü­rer. Nötrofil sayısı 50/mm3 altındadır. Kemik ili­ğinde miyeloid seride duraklama görülür. İyileş­me spontan ve hızlıdır. Kan sayımları 3-4 gün sonra normale döner. Nötropenik dönemde mo-nosit sayısı yükselir. Bu durumun nötropeniye bir yanıt olduğu düşünülmektedir. Yapılan de­neysel çalışmalar bu defektin kemik iliğindeki ana hücre ile ilgili olduğunu düşündürmektedir. Hastalığın insanlardaki geçişinin bazı ailelerde dominant olduğu görülmüştür. Hastalık genel­likle çocukluk çağında başlar, bazen gecikebilir.

Bazı vakalarda splenektomi ile iyi sonuç bildi­rilmiştir. Nötropenik dönemlerde antibiyotikler verilmesi önerilir.

Pankreas yetersizliği ile birlikte görülen nötropeni (Schwachman sendromu)

Büyüme geriliği, steatore ve tekrarlayan in­feksiyonlarla seyreden ve genellikle hayatın ilk yıllarında görülen bir hastalıktır. Düşük polimorf sayısı E2Q0-400/mm3) ve normal ter testi sonuç­ları bu hastalığı kistik fibrozdan ayırır. Kısa boyluluk, epifiz displazisi, metafizer dizostoz ve hafif mental gerilik sendromun diğer bulguları­nı oluşturur. Bazı çocuklarda zamanla diabetes mellitus gelişir. Deri ve solunum yolu infeksiyon-ları en sık görülen infeksiyonları oluşturur. İn-feksiyonlarda bazen polimorf sayısında artma görülür. Bu çocuklarda virüs infeksiyonları ağır seyreder.

Chediak-Higashi sendromu

Otosomal resesif geçiş gösteren nadir bir has­talıktır. Granülositlerde, hipofiz ve sürrenal bez­lerin salgı yapan bazı hücrelerinde peroksidaz pozitif dev granüllerle karakterizedir.

Birçok hastalarda parsiyel okülokütane al-binizm görülür. Polimorf sayısı düşüktür ve bu hücreler fonksiyonel olarak anormaldir. Kemo-taktik stimülüse yanıt iyi değildir. Yutulan bak­terilerin öldürülme işlemi de yavaştır. Bu bo­zukluk lisozomal enzimlerin defektif salgılanma­sı ile ilgili olabilir. Hastalarda sık ve ağır piyo-jenik infeksiyonlar görülür. Erişkin dönemine kadar yaşayan hastalar bildirilmiştir.

Diğer immun yetersizliklerde görülen nötropeni

Nötropeni bazan hipogammaglobülinemiler-le birlikte görülebilir. Özellikle cinse bağlı ve IgM yüksekliği ile birlikte giden immun yeter­sizlikte devamlı veya siklik nötropeni görüle­bilir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ