Çocuklarda Selektif İga Eksikliği

SELEKTİF IgA EKSİKLİĞİ

En sık rastlanan immun yetersizlik tipidir. Normal popülasyonda 1: 600-1; 800 oranında IgA eksikliği bulunur.

Bu hastalarda IgA düzeyi 5 mg/dl den dü­şük, hücresel bağışıklık normaldir. Allerji, tek­rarlayan sinopulmoner infeksiyonlar ve otoim­mun hastalık sıktır. IgA eksikliği asemptomatik de olabilir.

IgA eksikliği bir çok hastalığı hazırlar nite­liktedir. Nedeni tam olarak bilinmez.

Hem otosomal resesif, hem de otosomal do­minant tipte IgA eksikliği bildirilmiştir. Bu has­talarda 18 numaralı kromozomun uzun veya kı­sa bacağında delesyon veya halka kromozom görülebilir.

Dolaşımda IgA yapan normal B hücreleri mevcuttur. Bu rıedanle bu hastalarda IgA nın sentezinde veya salınmasında bir defekt olduğu düşünülür. Lenfosit kültürleri ile B hücrelerinin IgA sentezi yaptıkları, ancak bu­nu salgılayamadıklan gösterilmiştir. IgA yapımı­nın bir sıra düzeni içinde oluştuğu (IgM -îgG- IgA) dikkate alınarak IgG den IgA ya sekansıyel geçişte bir bozukluk düşünülmüştür. Salgı-sal IgA da eksiktir. Son yıllarda bu hastaların bir bölümünün HLA-A1, HLA-B8 ve DW3 doku tipleri taşıdığı ve bozukluğun, IgA yetersizliği ve, otoimmun hastalık ile bir arada görülebildiği saptanmıştır. Bazı hastalarda süpresör hücreler bulunmuştur. Bu hücreler normal lenfositlerin IgA yapımını inhibe ederler.

Edinsel IgA yetersizliği ise fenitoin veya penisilaminle tedavi görenlerde görülür. Sinopul­moner infeksiyonlarla kendini gösterir. İlaç te­davisi kesildiğinde IgA düzeyi normale döner.

Klinik bulgular

Tekrarlayan infeksiyonlar. Tekrarlayan sino­pulmoner bakteriyel ve viral infeksiyonlar saptanır. Sağ akciğer orta lobunda pnömoni sık gö­rülür. Bu hastalarda pulmoner hemosideroz sıkılığı da yüksektir ve kronik akciğer hastalığıyla karışır.

Allerji: Hastalarda allerjik bulgular serum­da IgA eksikliği ile antijenle bağlanacak antikor miktarının azalması, aynı zamanda salgısal IgA yokluğunun antijenin emiliminde artmaya neden olması ile ilgilidir. Hastaların bir bölümünde anti IgA antikorlar gelişir. Duyarlılık anne sütü, maternal IgA nın pasif transferi veya inek sü­tü immunoglobülini ile çapraz immun reaksi­yonla olur. Bu hastalarda anafilaktoid reaksiyon eğilimi vardır ve en fazla transfüzyon veya, gam-maglobülin verilenlerde görülür. Hiç transfüzyon yapılmamış hastalarda da oluşabilir.

Gastrointestinal bozuklukları Çöliaki has­talığı sıktır. Barsak biyopsileri IgM yapan hüc­relerde artış gösterir. Anti-bazal membran an­tikoru da yüksektir.

Otoimmun hastalık . Selektif IgA eksikliğiy­le birlikte otoimmun hastalık yüzdesi de artar. Sistemik lupus eritematosus, romatoid artrit, der-matomiyozit, pernisiyöz anemi, Sj öğren sendro­mu, kronik aktif hepatit en sık görülen otoim­mun hastalıklardır. Bu hastalar IgA dışı immu-noglobülin sınıfından otoantikorlar, antinükleer anti-DNA, anti-parietal hücre yapabilirler.

IgA eksikliği ve malignite: Selektif IgA ek­sikliğinde retikulum hücreli sarkom, esofagus ve akciğerde skuamöz hücreli karsinom ve timoma bildirilmiştir.

Laboratuar bulguları

Serum IgA düzeyi 5 mg/dl nin altındadır, IgG, IgM, IgD ve IgE normal veya artmıştır. Salgılarda, normal salgısal parça olmasına kar­şın salgısal IgA eksiktir. Serum ve salgılarda bol miktarda 7S IgM bulunur. Kappa ve lambda ora­nı bozulmuştur. Periferik B lenfosit sayısı (IgA taşıyan B hücreler dahil) normaldir. Bazı hasta­larda süpresör T lenfositler artmıştır.

Hücresel bağışıklık genellikle normaldir. Na­dir olarak T hücre sayısı, T hücre interferonu ve lenfosit mitojenik yanıtı azalabilir. Spesifik anti­jenlere karşı antikor yanıtı normaldir. IgA eksik­liğiyle birlikte çöliaki hastalığı görülen vakalar­da anormal D-ksiloz emilimi ve bazal membran antikoru saptanır.

Ayırıcı tartı

IgA eksikliği, diğer immun yetersizliklerden ataksi-telangiektazi, kronik mükokütanöz kandi-diasis .anormal immunoglobülin senteziyle birlik» te giden hücresel immun yetersizlik (Nezelof sendromu) ile karışabilir. Ayırıcı tanıda sekonder ve ilaca bağlı (antikonvülzifler, penisillamm) IgA yetersizliği de düşünülmelidir.

Tedavi

Bu hastalarda gammaglobülin kullanılmama­lıdır. Anti IgA antikorları nedeniyle anafilaksi ge­lişebilir.

Tekrarlayan sinopulmoner infeksiyonlarda geniş spektrumlu antibiyotikler kullanılır. Trans­füzyon gerektiren vakalarda üç kez yıkanmış eritrosit verilir veya IgA eksikliği olan uygun kan grubundan bir .kişinin kanı kullanılabilir. Hastanın kendi kanı veya plazması dondurulup gerektiğinde tekrar hastaya verilebilir.

Prognoz

Bazı hastalar yıllar sonra normal IgA yapa­bilirler. Hastaların belirli aralarla izlenmesi ge­reklidir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ