Çocuklarda Wiskott- Aldrich Sendromu

Ekzema, tekrarlayan piyojenik infeksiyonlar ve trombositopeni ile karakterize bir hastalıktır. Pozitif aile öyküsü olan bir erkek çocuğunda trombositopeni varlığı ile doğumda tanı konu­labilir. Sıklık 4  dır. Xe bağlı taşınır.

Trombositopeniye bağlı kanamalar erken dö­nemde başlar. Daha sonra otitis media, pnömoni, menenjit gibi tekrarlayan infeksiyonlar geli­şir. Ekzema daha geç dönemde ortaya çıkar. Has­talık ilerleyicidir, infeksiyonlara eğilim giderek artar.

Klinik bulgular

Tekrarlayan infeksiyonlar genellikle 6 aylık­tan sonra başlar. Hastalar polisakkarid içeren organizmalarla (pnömokok, meningokok, H. influenza) infeksiyonlara eğilimlidir ve bu et­kenlerle menenjit, otitis media, pnömoni, sepsis gelişir. Zamanla diğer tip bakteri v& viral infeksiyonlara da eğilimli olurlar.

Ekzema genellikle l yaş civarında belirir ve tipik dağılım gösterir. Diğer allerjik belirtilerle birlikte olabilir. Ekzema sıklıkla infektedir.

Laboratuar bulguları

Trombosit sayısı 5000-100.000/mm3 arasında­dır. Trombositler küçüktür. Anemi sıklıkla var­dır. Coombs testi pozitif olabilir. Kronik renal hastalıklara eğilim vardır. B-hücre immunitesi ile ilgili olarak IgG normal, IgM azalmış, IgA, IgE artmıştır. İzohemaglütininler düşük düzey­de veya yoktur. B-hücre sayısı normaldir. Poli­sakkarid antijenlerine antikor yanıtı yetersizdir. T-hücre immunitesi başlangıçta normaldir. Za­manla bozulabilir.

Ayırıcı tanı

İdiopatik trombositopenik purpura ayırıcı ta­nıda düşünülmelidir.

Tedavi

İnfeksiyonlar antibiyotik ile tedavi edilme­lidir. Trombositopeni için kortizon kullanılır. Her ay tekrarlanan dondurulmuş plazma infüzyon-ları ile immunite pasif olarak sağlanır. İnfeksi-yon yerlerindeki kanama nedeniyle gammaglo-bülin injeksiyonlarından kaçınılmalıdır. Trans­fer faktör için yapılan kontrollü çalışmalar az­dır. Başarılı kemik iliği nakli bildirilmektedir. Splenektomi kanamaları azaltacağı için öneri­lir, ancak septisemi riski yönünden tehlikelidir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ