DiGeorge sendromu (timus hipoplazisi)

Bu nadir görülen konjenital hastalık üçüncü ve dördüncü bronşial arkların gelişimindeki duraksama nedeniyle timus ve paratiroid bezlerinin neredeyse tamamının yokluğu sonucu meydana gelir.
immünglobulin düzeyleri normaldir ancak dolaşım­daki T lenfosit sayısı az olduğu için hücresel immünite de bozukluk vardır.
Hastalarda tipik olarak bir infeksiyon triadı vardır: kandidiasis, pneumocystis pnömonisi ve persistan diare.
Bu sendrom ayrıca hipokalsemi (hipoparatiroidiz-me bağlı) ve büyük damarların anomalileri ile (trans-pozisyon veya Fallot tetralojisi gibi) karakterizedir.
Tedavi timus dokusu transplantasyonunu gerek­tirir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ