Ekstrakorpüsküler Hemolitik Anemiler ve Tedavi Yöntemleri

EKSTRAKORPÜSKÜLER HEMOLİTİK ANEMİLER
Bu grupta, eritrositler normal yapıda olduğu halde serogen faktörlerle hemolizin oluştuğu anemiler bulunmaktadır. Serojen etkenler antikorlar, toksinler, bakteriler, ilâçlar ve mekanik etkiler olarak sıralanabilir. Bunlara genel olarak “İmmun hemolitik anemiler” adı da verilmektedir. Antikorlar izo-veya oto-antikor tipinde olabilir. İmmün hemolitik anemiler şunlardır:

İzoantikorlara bağlı olanlar: Yenidoğanın hemolitik hastalığı, hemolitik transfüzyon reaksiyonları.

Otoantikorlara bağlı olanlar: Sıcak antikor hemolizleri, soğuk antikor hemolizleri.

Mekanik ve toksik hemolitik anemiler.

Bunlardan biz sadece erişkinlerde görülen tipleri ele alacağız.

SICAK ANTİKORLARA BAĞLI

OTOİMMUN HEMOLİTİK ANEMİLER

(Sıcak aglütinin hastalığı)

Eritrosit membranına karşı antikorların oluştuğu her edinsel anemi “Otoimmun hemolitik anemi” olarak adlandırılır. Bunların hepsinde direkt Coombs testi pozitiftir.

Sıcak antikorlara bağlı akkiz hemolitik anemi en sık rastlanan otoimmun hemolitik anemi tipidir. Vak’aların yaklaşık % 20 si idiopatik, % 80 i semptomatiktir. Semptomatik olanlar en çok lenfoma, kronik lenfatik lösemi, sistemik lupus eritematozus, kanserler ve bazı ilâçlara (metildopa, penisilin, kinidin) bağlı olarak ortaya çıkar.
Her yaşta, özellikle yaşlı kadınlarda görülür.

Etioloji ve patogenez: Coombs testinde sıcak antikorlar tesbit edilmektedir. Sıcak antikorlar 10°C den yukarı, 20-40°C 1er arasında ve daha pratik bir deyimle 37°C de en yüksek titrasyona ulaşmaktadır. İsmi buradan geliyor. Cooms testinde Anti-IgG veya Anti-C3-antiserumları hastanın eritrositlerini aglütine ederler. IgG ve C3 eritrosit membranına anormal bir şekilde tutunurlar. İşte bu tarzda antikorlarla yüklü eritrositler dalak ve karaciğerdeki monositer-fagositer sistem tarafından eritilirler. İntra-vasküler hemoliz seyrektir.

Klinik tablo: Anemi, hemoliz, splenomegali gibi semptomlar ve hastalığın seyri (akut veya kronik) vak’adan vak’aya değişir. Sık olarak beraberinde ateş, karın ağrıları, venöz trombozlar görülebilir.

Laboratuar bulguları: Retikülositoz; eritrositlerde polikromazi ve sferositoz bulunur. Direkt Cooms testi pozitif çıkar. Kemik iliğinde eritropoez artması görülür. Serumda indirekt bilirubin artmıştır. İdrarda ürobilinojen kuvvetli pozitiftir, bilirubinüri olmaz. Sediamantasyon çok hızlı bulunur.

cccc

Tedavi

Hafif seyirli vak’alarda tedavi gerekmez.

Kortikosteroidler: Belirgin hemoliz durumlarında prednizolon (Codelton, Deltacortril) veya triamsinolon (Kenacort tablet) endikedir.

Dozaj: Günde 60-80 mg ile başlanır, hemoliz durduktan sonra idâme dozuna (günde 20 mg) birkaç ay devam edilir. Bazı vak’alarda günde 10 mg ile ömür boyu devam etmek gerekir.

İmmünosüpressif tedavi: Kortikosteroid tedavisine iyi cevap alınamayan vak’alarda kullanılır. Azatiopirin (İmuran) günde 100-200 mg lık dozlarda ve¬rilir ve bu tedaviye birkaç ay devam olunur. Siklofosfamit (Endoxan) da ayni amaçla kullanılır. Dozaj: Günde 150 mg oral.

Immunosüpressif tedavi: Kortikosteroidlere cevap vermeyen vak’alarda endikedir. Siklofosfamid (Endoxan) kullanılır. Dozaj: Oral olarak günde 100-150 mg.

MEKANİK HEMOLİZLER

İntravasküler olarak eritrositlerin mekanik yoldan değişikliğe uğrayıp dalakta kolayca parçalanmasıyla ortaya çıkan hemolitik anemiler “Mekanik hemolizler” adı altında toplanmaktadır.

Bu gruba giren hastalıklar şunlardır:

Marş ve spor hemoglobinürisi,
Kalp-akciğer makinesi kullanılarak yapılan ameliyatlardan sonraki hemolizler,
Kalp kapağı protezi taşıyanlardaki hemoliz,
Mikroanjiopatik hemolitik anemi,
Hemolitik-üremik sendrom,
Trombotik trombositopenik purpura (Moschowitz hastalığı).

Klinik tablo: Bunların hepsi de seyrek görülen hastalıklardır. Bunlardaki anemi de belirgin değildir. Uzun yürüyüşlerden sonra idrarın koyu renk almasıyla marş hemoglobinürisi teşhisine gidilir.

Tedavi

Sayılan hastalıkların çoğunda tedavi gerekmez. Kronik demir kaybına bağlı demir eksikliği de oluşabilir. Onlarda demir tedavisi gerekir. Eritropoezin artmasıyla folik asit gereksinimi de artabilir. Günde 1 tablet Folbiol verilmesi yeter. Ağır hemoliz vak’alarında kortikosteroid tedavi yapılmalıdır. Aşırı derecede hemolize yol açan kalp kapak protezleri değiştirilmelidir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ