Eritrosit Olgunlaşması Bozuklukları ve Tedavi Yöntemi

ERİTROSİT OLGUNLAŞMASI BOZUKLUKLARI

MEGALOBLASTİK ANEMİLER

Bu anemi türünde kemik iliğindeki hücrelerde DNA sentezi bozulmuştur ve buna bağlı olarak tipik hematolojik değişiklikler meydana gelmiştir. Bu değişikliklerin en önemlisi megaloblastların ortaya çıkmasıdır. Bu anemide vitamin B12 veya folik asit eksikliği söz konusudur. Kırmızı serideki morfolojik değişiklikler her iki vitamin eksikliğinde de aynidir.

Vitamin B12 kobalt içeren bir bileşiktir, yapısı porfirin yapısını andırır. Vücutta yapılmaz, dışarıdan besinlerle (süt, peynir, et) alınmalıdır. Midede intrinsek faktörle birleşir ve ileumun distal kısmından rezorbe olur. Transkobalamin denen spesifik bir proteine bağlanarak karaciğere gelir ve orada % 50 si depo edilir. Normal insanın günlük B12 vitamini gereksinimi 2 mikrogramdır.

Vitamin B12 esansiel koenzim olarak folat metabolizmasına katılır. B12 eksikliğinde DNA sentezi bloke olur. Buna mukabil RNA ve protein sentezi devam eder. Böylece nüve ile sitoplazma arasında bir dengesizlik ortaya çıkar (magaloblast oluşumu).

Meyvelerde ve sebzelerde bulunan ve pişirilince bozulan folik asit, jejunumun proksimal kısmından rezorbe olur. Günlük minimum gereksinim 50 mikrogramdır. Normallerde karaciğerdeki folik asit deposu 5-20 mg kadardır. Folik asit DNA sentezinde koenzim olarak rol alır. Eksikliğinde DNA sentezi bloke olur.

üüüüüüü

Megaloblastik makrositer anemileri kısaca görelim:

VİTAMİN B12 EKSİKLİĞİNE BAĞLI MEGALOBLASTİK HİPERKROM ANEMİLER

Vitamin B12 eksikliği çeşitli nedenlere (sırf bitkisel besinlerle beslenme, intestinal rezorpsiyon bozukluğu, barsak parazitleri v.s.) bağlı olduğu halde ortaya çıkan klinik tablo hepsinde aynidir.

Klinik tablo: Halsizlik, başdönmesi, taşikardi, nefes darlığı gibi anemi semptomları; glossit, tad alma bozukluğu, dil yanması, diyare gibi gastro-intestinal semptomlar; paresteziler, hiperesteziler, derin duyu bozukluğu, kas zayıflığı, ataksi, arefleksi, parezi gibi nörolojik semptomlar ve delirium, psi­koz gibi psikiatrik semptomlar görülebilir. Nöroljik bulguların hepsi Füniküler miyeloz adı altında toplanır.

Bu semptomların hepsinin bir arada bulunması gerekmez. Vak’anın kronikliği semptomların ortaya çıkmasında en önemli etkendir. Anemi çok yavaş geliştiği için hastalardaki oksijen transport mekanizması buna uyum gösterir ve çok ağır Hb eksikliğine rağmen hastada efor dispnesi dikkati çekmeyebilir. Keza önce anemi bulguları varken, uzun yıllar tedavisiz kalan vak’alarda füniküler miyeloz tablosu günün birinde ortaya çıkar.

Bundan 35 yıl öncesine kadar vitamin B12 eksikliği anemisi vak’alarına oldukça sık rastlanırdı. Vitamin B12 preparatlan piyasaya çıktıktan sonra her anemi vak’asma demir ile birlikte bir B12 vitamini yazma alışkanlığı yerleş­tiği için megaloblastik hiperkrom anemi vak’aları görülmez oldu.

Laboratuar bulguları: Makrositer hiperkrom anemi bulguları olarak: Renk indeksi 1 den büyüktür, OEH 100 den büyük, OEHb 36 dan fazladır. Anizositoz, poikilositoz, makrositoz dikkati çeker. Segmentlerde hipersegmante nüveler görülür. Kemik iliği bulguları tanı koydurucudur: Eritropoezin bü­tün kademelerinde megaloblastik değişiklikler dikkati çeker. Megaloblast de­nen değişik yapıdaki proeritloblastlar koyu polikromatik iri nüveli büyük, ço­ğu hafif oval biçimli, nüveleri gevşek kromatin ağlı hücrelerdir. Miyelogramda hemen bütün alanları kaplayacak kadar çok sayıdadırlar. Megaloblastlardan sonra gelen makroblastlar ve normoblastlar da normalden çok daha iri­dirler. Çekirdeksiz eritrositlerin de çoğu megalosit ve makrosit şeklindedirler (çapları 10-15 mü).

Granülopoezde de olgunlaşma bozuklukları dikkati çeker: Dev metamiyelositler görülür. Megakaryositlerdeki hipersegmentasyon gözden kaçmaz. Erit­ropoezin yetersiz olduğunun kanıtı olarak retikülosit sayısında artma yoktur, hattâ retikülositler çok azalmış bulunur. Serumda B12 vitamini konsantras­yonu çok düşük çıkar.

Tedavi

Vitamin B12 tedavisi: Bir vitamin B12 preparatı (Dodex, Rubramin, Vi-Plex) hergün veya günaşırı i.m. olmak üzere zerkedilir. Günlük doz 500-1000 mikrogr dır. 4 haftalık bir yoğun tedaviden sonra 3 aylık bir idâme tedavisine geçilir, bunun için haftada bir ayni doz tekrarlanır. Tedavinin etkisi 3-4 gün, en geç 1 hafta sonraki retikülosit sayımında retikülosit krizinin saptanmasıy­la anlaşılmış olur. Normal hemoglobin değerlerine ancak 5 hafta sonra erişi­lir.

PERNİSİYÖZ ANEMİ

Pernisiyöz anemiden söz edebilmek için Vitamin B12 eksikliğinden başka, kronik atrofik gastritis sonucu midedeki intrinsic factor’un eksikliğinin de sap­tanmış olması gerekmektedir. Mide mukozasında parietal hücrelere ve intrin-sek faktöre karşı oluşan otoantikorlarm yarattığı bir otoimmun proçesin rolü ve sellüler immun fenomenin mevcut olduğu ispat edilebilir.

Klinik tablo: B12 vitamini eksikliğine bağlı megalositer anemilerdeki kli­nik belirtilere ek olarak anasidite ile seyreden kronik atrofik gastrit semp­tomları bulunur.

Laboratuar bulguları: Parietal hücre antikorları vak’aların % 90 ında, intrinsek faktör antikorları ise vak’aların % 60 ında gösterilebilir.

Tedavi

Vitamin B12 (Rubramin, Dodex, Vi-Plex B,J: Yukarıda bildirilen dozlar­da verilir. İdâme tedavisi ömür boyu sürdürülür: 3 ayda bir 1000 mikrogram i.m. yapılır.

FOLİK ASİT EKSİKLİĞİNE BAĞLI MEGALOBLASTİK HİPERKROM ANEMİ

Klinik tablo: Genel beslenme durumları bozuk olan bu hastalarda dilde yanma, tat alma duyusunda azalma, diyare, iştahsızlık gibi gastrointestinal semptomlar vardır, fakat nörolojik semptomların hiçbiri yoktur.

Laboratuar bulguları: Diğer megaloblastik hiperkrom anemilerde elde edilen periferik kan tablosu ve kemik iliği bulguları folik asit eksikliği ane­misinde de aynen bulunur. Serumda folik asit düzeyinin düşük bulunması ta­nıyı kesinleştirir.

Tedavi

Folik asit (Folbiol tablet 5 mg): Günde 5 mg folik asit ile folik asidi eksik­liği anemisi düzeltilebilir. Alışılmış günlük doz günde 15 mg dır (3 defa 1 tab­let). Bu tedaviyle 4 gün sonra retikülosit krizi olur. Hemoglobin değeri ise yaklaşık 5 hafta sonra normale erişir. Tedavinin süresi, folik asit eksikliğini yaratan sebebe göre değişik. Şpru, kronik alkolizm, gebelik, laktasyon, tümör­ler, kronik hemodiyaliz ve sitostatik ilâç kullanımı gibi folik asit eksikliği ya­ratan sebepler giderilmeğe çalışılmalıdır.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ