Esofagus atrezisi ile birlikte olan trakeo esofageal fistüller

Bu anomalilerin sıklığı canlı doğumlarda 1:4000 olarak bildirilmektedir. Düşük doğum tar­tılı yenidoğanlarda daha sıktır. Nadir olarak kalıtsal geçiş de olabilmektedir. Vakaların yak­laşık % 85 ini trakea ve esofagusun distal bölü­mü arasında fistül ile birlikte olan esofagus at­rezisi oluşturur. Hastalık 8. Gestasyon haftasın­dan önce oluşan bir gelişim hatasına bağlıdır. Vakaların % 30 unda annede hidramnios vardır. Vakaların % 50 si kardiovasküler anomali, anal atrezi, pilor stenozu, duodenal obstrüksiyon ve malrotasyon gibi başka anomaliler ile birliktedir. Kardiovasküler anomaliler en fazla izole ven triküler septal defekt ve patent ductus arteriosus şeklindedir. Renal agenezi ve hidronefroz da ola­bilir. Anomalilerden bazıları gruplar şeklinde görülür. Vater sendromunda vertebral, anal, trakeo esofageal, radial ve renal malformasyon lar biraradadır. Bütün bu anomalilerin birlikte olması çok ender olmakla birlikte, birinin varlı­ğı diğerlerinin araştırılmasını gerektirir.

Tanı

Miadında bir çocuk günde 500 mi kadar am­nios sıvısı yutar. Esofagus atrezisinde fetus bu işlevini yapamadığından hidramnios görülebilir. Hidramnioslu her annenin çocuğunda fistüllü veya fistülsüz esofagus atrezisi varlığı akla gelmeli ve mide sondası ile obstrüksiyon araştırıl­malıdır. Doğumda çocuk normal görünümdedir, hemen ağlar ve solunum spontan olarak başlar. Dakikalar veya birkaç saat sonra farinkste ma­kûs toplanması belirgin olur, bu müküs ağızdan, burundan gelebilir veya regürjite olabilir. Deği­şik derecede solunum güçlüğü oluşur. Faringeal aspirasyon ile bu durum geçici olarak düzelir. Beslenme denemesi öksürük, boğulma ve siya nozdan oluşan klasik belirtilere yol açar. Beslen­meden sonra daha önce normal olan akciğerler­de kaba railer alınır, sağ üst lobda atelektazi gelişebilir.

X esofageal atrezide aşırı müküs birikimi, de­vamlı veya nöbetler şeklînde solunum güçlüğü ve alınmış olan tüm sıvının regürjitasyonu gibi bulguların birlikte görülmesi patognömoniktir. Karın grafisinde mide ve barsaklarda hava ima­jı olmayan vakalarda trakea ile alt esofagus ucu arasında fistül olmadığı sonucuna varılır. An­cak çok nadir olarak çok küçük fistüilerde mide­ye hava geçmeyebilir. Bu durumda özellikle bes­leme denemelerinden sonra solunum güçlüğü ve öksürük daha belirgin olur. Midede hava, buna karşın barsakların havasız olması durumunda trakeo esofageal fistül ile birlikte duodenum at rezisi akla gelmelidir. Karın süratle gerginleşir ve barsaklar hava ile ^dolarsa, defektin esofagus atrezisi ile alt esofagus ucu ve trakea arası fis tülden oluştuğu düşünülür.

Esofagus atrezisi olmaksızın trakeo esofage­al fistül olan çocuklarda regürjitasyon ve müküs birikimi görülmemekle birlikte beslenme sırasın­da öksürük, boğulma ve siyanoz görülmesi nadir değildir. Bu çocuklarda ana sorun pnömonidir. Pnömoni genellikle erken gelişir. Nadir olarak bu tip anomalide okul çağına kadar tanı konul mayabilir.

Tanı çeşitli yöntemlerle doğrulanmalıdır. Esofagusa ilerletilen sondanın obstrüksiyonla karşılaşması basit ve kolay bir tam yöntemidir. Ancak bazen kateter kör bir cepte toplanarak yanılgıya neden olur. Radyo opak kateter kul­lanılması, ön ve yan grafilerin çekilmesi ile ke­sin tanı konulur. Direkt grafide atrezik esofagus hava ile dolu kese şeklinde görülebilir. 0.5 mi kontrast madde verilmesi ile kese kesin olarak saptanır ve fistüller ortaya çıkar.

Atrezisiz fistüllerin tanısı daha güçtür. Rad­yo opak madde verilerek esofagusun düzeyleri incelenmelidir. Lezyon sağda ise standart sağ to rakotomi ile cerrahi düzeltme güç olacağından

Aortik arkın identifikasyonu gereklidir. Bazen trakeo esofageal fistüller ile vasküler halka bir­likte bulunabilir.

Tedavi

Tedavide öncelikle atrezik esofagus cebine bir sonda yerleştirilerek sekresyonlarm sürekli aspirasyonu sağlanır. Atrezisiz fistüilerde asit gastrik içeriğin fistülden akciğerlere geçişini ön­lemek amacıyla hasta yarı dik durumda tutul­malıdır. Çocuğun genel durumu uygun, pnömoni belirtileri yoksa erken cerrahi girişim ile esofa­gusun ve fistülün tek evrede düzeltilmesi seçile­cek tedavi yöntemidir. Bu ameliyat ile fistüller kapatılır ve esofagus uçları ucuca biribiriyle bir­leştirilerek geçiş sağlanır. İzole atrezilerde eso­fagusun iki ucu arasındaki boşluk çok fazla ola­bilir. Bu durumda hasta bir süre gastrostomi tü püyle beslenir. Genellikle .8 haftatık bir süre so­nunda esofagusta 3 cm lik bir uzama olur ve ucuca anastomoz yapılabilir. Bazı vakalarda 12 18 aylığa kadar beklemek gerekir. Preterm be­beklerde, pnömoni ya da başka ağır malformas yonları olan çocuklarda fistül kapatılarak gast­rostomi yapılır. Yoğun bakım gerektiren böyle vakalarda esofagus ameliyatı daha sonraya bı­rakılmalıdır.

Postoperatif bakım ilkeleri, pulmoner infek siyon için uygun antibiyotik uygulaması ve 7 10 gün ağız yoluyla beslenme yapılmayarak anasto­moz bölgesinin titizlikle korunmasıdır. Sıvı ve kalori gereksinimi damar yoluyla sağlanır. Mide kapasitesi küçük olduğundan ağız yoluyla bes­lenmeye küçük miktarlarla başlanır. 3 haftalık bir süreden sonra mide kapasitesi normalleşir. Bazı vakalar uzun süreli parenteral beslenme gerektirir.

Prognoz

Hastalığın prognozu gestasyon yaşı, girişim zamanı, infeksiyon varlığı gibi birçok faktörlere bağlıdır. Batı ülkelerinde pnömonisi ve ilave ano­malisi olmayan 2500 g üzerindeki çocuklarda sağ kalım oranı % 95 olarak bildirilmektedir. Ölen bebeklerin tümünde yaygın bronkopnömoni gö­rülmüştür. En önemli ameliyat komplikasyonlan anastomoz bölgesinden sızıntı sonucu mediasti nit gelişmesi ve ameliyat bölgesinde darlık oluş­masıdır. Bu darlıkların etiolojisinde cerrahi giri­şimden çok trakeo esofageal fistül hastalarında esofageal motilitenin bozulmuş olması sorumlu tutulmaktadır. Bu çocuklar yavaş yerler, besin­leri iyi çiğnemeyi öğrenirler ve yemek yerken su içerler. Beslenme tedavisi ile ilgili olarak yumu­şak besinler, yemeklerden sonra su içme, ye­mekten sonra yarı dik pozisyon ve yemeklerden sonra en az 2 saat geçmeden yatmamak gibi ön­lemler önerilmelidir. Motilite bozukluğu yıllar sonra gastrite ve daralmalara yol açabilir.

Esofagus atrezisi ile birlikte olmayan trakeo esofageal fistüller

Esofago trakeal fistüllerin % 3 4 gibi küçük bir bölümünde esofagus atrezisi olmadan fistül vardır. Fistüllerin lokalizasyonu genellikle «ca rina» civarındadır, nadiren boyunda olur. Ço­cuklarda pulmoner semptomların dikkatle ince­lenmesi tanıda gecikmeyi önler.

Tanı

Klinik tabloda 1 sıvı alımından birkaç sa­niye sonra öksürük,” tıkanma ve siyanoz oluşma­sı, 2) yutma güçlüğü olmaması, 3) beslenmeden sonra akciğerlerde kaba railerin alınması, 4) ga vajla beslenmeden sonra semptomların ortaya çıkmaması, 5) ağlama ve öksürmeden sonra gast rik distansiyon gelişmesi, dikkati çekmelidir. Ta­nının kesinleşmesi için sineradyografik ve endos kopik inceleme önerilmektedir.

Tedavi

Tedavi cerrahidir. Tanı konulur konulmaz cerrahi girişim uygulanmalıdır. Ameliyat olduk­ça basittir. Fistüller bağlanır. Girişim genellikle boyundan, nadiren torakotomi ile yapılır.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ