Genel değişken (Common variable) immünyetmezlik

Bu edinsel tip agamaglobulinemi 3. dekadda özellik­le bakteriel infeksiyonlara artmış duyarlılıkla kendini gösterir. Geç başlangıçlı hipogamaglobulinemi olarak da bilinir.

Etiyolojisi bilinmemektedir ancak viral bir infeksiyonun ardından gelişebilir, örn. Epstein-Barr virusu
Kalıtsal olmamakla birlikte sıklıkla MHC haplotiplerinden HLA-B8 ve HLA-DR3 ile ilişkilidir.
Patogenez değişkendir ve aşağıdakilerden birine bağlı olabilir.
• B lenfositlerdeki intrinsik bir defekt nedeniyle fonksiyonu bozuk, immatür B lenfositler meydana gelmesi
• immünregulatör T hücre dengesizliği (T helper hücrelerde eksiklik veya T süpresör hücrelerde aşırı aktivite) nedeniyle B hücrelerde farklılaşmanın oluşa­maması.
• T veya B hücrelere karşı otoantikor gelişimi

X’e bağlı tipe göre daha sık rastlanan ve değişken olan (adını buradan alan) hastalıkta görülen infeksiyonlar X’e bağlı tiple benzerlik gösterir (başlıca akciğerleri, sinüsleri ve gastrointestinal sistemi etkiler).
Tedavi X’e bağlı yetmezlik tedavisi ile aynıdır.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ