Goodpasture sendromu

Primer praliferatif glomerülonefritin çok nadir bir nedenidir. Genellikle genç erkeklerde görülür.

Etyoloji: otoimmün; ama duyarlılığın mekanizması bilinmiyor.

Patagonez: Antikorlar (genelde IgG tipinde) glomerüler bazal membrana bağlanırlar. (Anti-GBM antikorları). Sonuçta oluşan kompleman aktivasyonu ciddi bazal membran hasarı yapar. Good Pasture antijeni (anti-GBM antikorlarının hedefi olan) bazal membranın tip IV kollajeninin bir domainidir.

Klinik görünümü
• Epizodik Hematüri; hafif derecede proteinüri veya çok nadiren nefritik sendromla beraber.
Hipertansiyon
• Hemoptizi; otoantikor aynı zamanda alveolar bazal membranla reaksiyona girer ve pulmoner alveolar hemorajiye neden olur.
ilerlemiş hastalıkta; glomerüller diffüz olarak hastalığa katılır; hızla ilerleyen böbrek yetmezliği bul­gularını gösterir, (genellikle rapidly proresif GN’ın progresyonu sonucu).
Prognozu; tedavisiz çok kötüdür ama görünüşü plazmaferezisle iyiye gider.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ