Habis Lenfoproliferatif Hastalıklar ve Tedavi Yöntemleri

HABİS LENFOPROLİFERATİF HASTALIKLAR

HABİS LENFOMALAR
Bunlar immun sistemin tümörleridir. Bu gruptaki hastalıkların pek çok ortak yanları bulunduğu halde bunları yine de biyolojik ve terapötik yönden 2 tipe ayırmak gerekmektedir: Morbus Hodgkin ve Non-Hodgkin lenfomalar.

LENFOGRANULOMATOZ (MORBUS HODGKİN)
Hodgkin hastalığı primer olarak genellikle lenfatik sistemde ortaya çıkar. Habis lenfomaların % 30 kadarını oluşturur. Gençlerde ve ileri yaşlılarda görülür, orta yaşlarda görülmez. Çocuklarda pek nadirdir.Etiolojisi bilinmiyor; viral etioloji tartışılmaktadır.

Tipleri: RYE sınıflamasına göre Morbus Hodgkin 4 e ayrılmaktadır:

1. Lenfositten zengin tip

2. Nodüler sklerozan tip

3. Mikst tip

4. Lenfositten fakir tip.

Lenfosit miktarı azaldıkça prognoz kötüleşmektedir. Bu histolojik tiplerin tedavi yönünden önemi yoktur.

Klinik tablo: Asemptomatik lenfadenopatiyle başlar. Lenf bezi şişmeleri rastlantısal olarak farkedilirler; çoğunlukla servikal, daha az olarak inguinal veya mediastinal lokalizedirler.

000

Genel belirtiler şunlardır: Ateş, gece terlemesi, kaşıntı, alkol almmasiyle ortaya çıkan lenf bezi ağrıları. Ateş genellikle intermittent tiptedir, bazan Pel-Ebstein tipi ondülan ateş görülür. Ateş, gece terlemeleri ve 6 ayda 10 kilodan fazla zayıflama gibi semptomlara “B semptomları” denir ve prognozun kötü olduğuna hükmedilir. İntraabdominal lokalizasyonda B semptomları dikkati çeker ve tanıda önceleri güçlükler yaratır. Hastalığın hematojen olarak karaciğere, kemik iliğine veya diğer organlara atlaması prognozun kötü olduğuna kanıt sayılır. İlerlemiş vak’alarda gözyaşı ve tükrük bezleri de tutulur (Mikulicz sendromu). Dalak büyümesi olabilir. Abdominal Hodgkin’de splenomegali ve hipersplenizm oluşur.

Tanı: Her vak’ada mutlaka lenf bezi biyopsisi yapılmalıdır. Periferik lenf bezleri yoksa mediastinumda ve abdomende aranmalıdır. Tanı konduktan sonra hastalığın evrelemesi yapılmalı ve tedavi için gerekli koşullar hazırlanmalıdır:

Yapılması gereken klinik muayeneler şunlardır: Akciğerlerin radyolojik incelemesi, lenfanjiografi, toraksın ve abdomenin komputer tomografisi, kemik iliği ponksiyonu veya biopsisi, laboratuar tetkikleri (sedimantasyon, kan sayımı, alkalik fosfataz, LDH).

Evreleme: 1971 de Ann Arbor’da (USA) varılan anlaşmaya göre habis lenfomalar 4 gruba ayrılmıştır:

I. Evre: Hastalık sadece bir bölgedeki bir kaç lenf bezini (I) veya tek bir
ekstralenfatik organı (IE) tutmuştur. Ekstralenfatik organ meselâ mide olabi¬
lir.

II. Evre: İki veya daha fazla bölgedeki lenf bezlerinin (II) veya bir ekstralenfatik organın, diyafragmanın bir tarafındaki lenf bezleri ile birlikte tutulması (IIE).

III. Evre: Diyafragmanın hem üst hem de alt tarafındaki lenf bölgelerini (III), dalağı (IIIS) veya ekstralenfatik bir organı (IIIE) tutmuştur. Yahut da her ikisi birden tutulmuştur. (IIIES).

IV. Evre: Bir veya birçok ekstralenfatik organın veya dokunun diffüz tutulumu söz konusudur. Lenfadenopati vardır veya yoktur.

Bu evrelemede her evre için A ve B harfleri de kullanılmaktadır. B harfi ateş, gece terlemesi ve son 6 ay içinde 10 kg dan fazla kilo kaybı bulunduğunu, A harfi ise bunların bulunmadığını ifade eder.

Eğer evreleme klinik olarak yapılmışsa CS (clinic stage), eksploratif lapa-rotomi sonucuna göre yapılmışsa PS (patolojik stage) işareti konur.

Laboratuar bulguları: Sedimantasyon hızlıdır. Alkalik fosfataz ve LDH yüksektir. Normokrom anemi, lökositoz, eozinofili, lenfopeni, trombositoz bulunabilir.

Tedavi

Hodgkin hastalığında tedavinin amacı şifa sağlamaktır. Tedavinin temelini, hastalığın evresine göre değişmek üzere sırf radyoterapi, sırf kemoterapi veya radyo-ve kemoterapi kombinasyonu oluşturur:

Evre IA ve IIA da (şayet büyük bir mediastinal adenopati yoksa ve sedimantasyon normal ya da hafif hızlanmış ise, sadece radyoterapi yapılır. Bu esnada diyafragmanın bir tarafındaki bütün lenf istasyonları supradiafragmal bir pelerin şeklinde, infradiafragmal olanlar tersine Y harfi şeklinde ışınlanır.

Evre IIIB ve IV te yoğun bir kombine kemoterapi uygulanır; bunu lenf bezlerinin özellikle yoğun bir şekilde tutulduğu bölgelere yapılacak bir radyoterapi izler.

Geri kalan tüm evrelerde ise primer bir kemoterapi yapılır. Kemoterapi-nin süresi mevcut tümör kitlesine, tümörün erime hızına ve muhtemelen yapılacak radyoterapinin uygulanacağı bölgelere göre değişir.

Kombine kemoterapi: Morbus Hodgkin kemoterapiye en iyi cevap veren hastalıklardan biridir. Başarı şansı, hastalığın evresiyle çok yakından ilgilidir: Ortalama iyi cevap oranı % 95, tam remisyon oranı % 80 ve bunların residiv oranı ise % 40 civarında hesaplanmalıdır. Esas itibariyle monoterapi değil, daima kombine kemoterapi şemaları uygulanır.
Bugün için en çok tercih edilen kemoterapi kombinasyonu şemaları şunlardır:

Modifiye de-Vita şeması: Siklofosfamid, vinkristin, prokarbazin ve prednizolon.
Buna C-MOPP tedavisi de denmektedir.

ABVD şeması: Adriamisin, bleomisin, vinblastin ve DTİC.

C-MVPP şeması: Siklofosfamid, vinblastin, prokarbazin, prednizolon.

C-IVPP şeması: Klorambusil, vinblastin, prokarbazin, prednizolon.

C-MOPP artı ABV şeması: Siklofosfamid, vinkristin, prokarbazin, prednizolon, adriamisin, bleomisin, vinblastin.

Dozaj: Dörtlü tedavi şemalarının dozajları şöyledir:

C-MOPP şemasında dozaj: Siklofosfamid (Endoxan) erişkinlere 1 000 mg i.v. tedavinin 1. ve 8. günleri verilir. Vinkristin (Oncovin) 2 mg 150 mg oral olarak tedavinin 1. gününden 14. gününe kadar hergün verilir. Prednizolon (Deltacortril) günde 40-60 mg oral olarak tedavinin 1. gününden 14. gününe kadar hergün verilir. Her kür döneminin 15.-28. günleri arası (2 hafta) tedavisiz geçer, sonra ikinci ve diğer kürlere geçilir. Her kürden önce trombosit ve lökosit sayımı yapılmalıdır. Lökositler 4000 in, trombositler 100 000 in altında ise % 50-75 oranında doz azaltımı yapılır. Yahut bir süre tedaviye ara verilir.

ABVD şemasında dozaj: Adriamisin (Abriblastina) 25 mg/m2 i.v. tedavinin 1. ve 14. günleri verilir. Bleomisin (Bleocin) 10 mg/m2 i.v. olarak tedavinin 1. ve 14. günleri verilir. Vinblastin (Velbe) 6 mg/m2 i.v. olarak tedavinin 1. ve 14. günleri verilir. DTIC (Deticene) 375 mg/m2 i.v. olarak tedavinin 1. ve 14. günleri verilir. Trombosit ve lökosit kontrolları elveriyorsa tedavinin 29. günü kür tekrarlanır.

Monoterapi: Kombine kemoterapi için gerekli koşulların bulunmadığı yerlerde tek sitostatik ile tedavi yapılır. Bu suretle elde edilen başarı şansı % 60, tam remisyon oranı ise % 10 civarındadır. Elde edilecek remisyonların uzun süreli olmadığı da bilinmektedir. Monoterapi ileri yaşlı hastalarda, önceki tedavilere bağlı kemik iliği yetmezliği oluşanlarda, bası belirtileri bulunanlarda (medulla spinalis, üreter, trakea, vena kava süperiör) da endikedir.

Komplikasyonların tedavisi: Hodgkin hastalığının belli başlı komplikasyonları Vena cava superior sendromu (mediastinal kompresyon), paravertebral lenf bezlerinin spinal kanala doğru uzanmaları sonucu oluşan epidural kompresyondur. Ayrıca oportünist enfeksiyonları da saymak gerekir.

Vena ceva superior sendromunda tedavi: Mediastinum kompresyonu-nu derhal gidermek için siklofosfamid (Endoxan) kullanılır.

Dozaj: Günde 1 000 mg i.v. zerk edilir. 2-3 günde düzelme sağlanır. Buna diüretik te (Lasix) eklenmelidir. Bu vak’alarda kemoterapi yerine radyoterapi de uygulanabilir.

Üreter basısında tedavi: Lokal radyoterapi veya tek ilâçla kemoterapi yapılır. Siklofosfamid (Endoxan) günde 1 defa 1 000 mg i.v. verilir.

Medulla spinalis basısında tedavi: Önce laminektomi, ardından prednizolon (Codelton) ve lokal ışın tedavisi uygulanır. P

rednizolon dozajı: Günde 60 mg.

Kemik iliği transplantasyonu: Deneme safhasındadır.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ