Herediter sferositoz ve herediter eliptositoz

Herediter sferositoz Birleşik Krallık’ta en sık görülen herediter hemolitik anemi nedenidir. Hücre iskeletiyle ilişkili bir membran proteini olan spektrinin anor­malliğine bağlı otozomal dominant bir hastalıktır.
Hücreler küre şeklindedir, deforme olabilme yetenekleri azalmış ve bu nedenle frajiliteleri art­mıştır.

Deforme olabilme, bükülebilme yetenekleri azalmış olan bu küre şeklindeki hücreler, dalaktaki mikrodolaşımda takılarak glukoz eksikliği ve asidoz nedeniyle metabolik strese girerler. Frajiliteleri artmış olan hücrelerin metabolik strese girmesi hücrelerin kendiliğinden parçalanmasına (lyzis) veya dalaktaki makrofajlarca erken fagositozlarına neden olur.

Periferik yaymada:
• mikrosferositlerde artış görülür, ortadaki soluklukları kaybolmuştur ve normal eritrositlerden daha koyu boyanırlar
• polikromatik hücreler ve retikülositlerde artış görülür.
Kronik hemolizin genel klinik özellikleri vardır. Hemolizi önlemek amacıyla splenektomi yapılır.
Herediter eliptositoz da sferositoza benzer ancak eritrositler elips şeklindedir. Bu hastalık, hücre iskeletiyle ilişkili proteinlerden ankirin, spektrin veya band 42 proteinin anormalliğinden kaynaklanır.
Herediter eliptositoz herediter sferositoz kadar ağır seyretmez ve genellikle anemi ya da sarılığa yol açmaz.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ