İNFLAMATUAR VE NEOPLASTİK VASKÜLER HASTALIKLAR
Kavramlar ve Sınıflama
Vaskülitidler
Kan damarlarının duvarlarının inflamasyonuyla (vaskülit) karakterize bir grup hastalıktır. Vaskülitler kapillerleri, venülleri, arteriolleri, arterleri ve nadiren geniş venleri tutabilirler.
Etkisi
Etkileri:
• Hafif vakaları: damar duvarında geçici hasar, kırmızı kan hücrelerinin sızmasına neden olur.
• Ciddi vakalar: geri dönüşsüz damar duvarı harabiyeti, iskemiye ve ilgili sistemde organ haşarıyla birlikte bozukluklara yol açar.
Sınıflama
Vaskülitler tutulan damarın çapına göre veya inflamasyonun patogenezine göre sınıflanır.
Patogenez Mekanizmaları
Idiopatik
Etyolojileri bilinmemektedir fakat hastalıklar şu şekildedir :
• Dev Hücreli Arterit
• Skleroderma (sistemik skleroz): vasküler değişiklikler benign veya malign hipertansiyonda olduğu gibidir, fakat yalnız %25’i hipertansiyondur. Bu durum ellerde ve kollarda derinin gerginleşmesine yol açan progresif subkutan fibrozisle birliktedir; etkili bir tedavisi yoktur.
• Takayasu (nabızsızlık) hastalığı: tipik olarak genç veya orta yaşlı kadınları etkileyen, aortu ve proksimal dallarını tutan nadir görülen inflamatuar bir hastalıktır. Durum tutulan damarların tüm katlarında şiddetli nekrotizan inflamasyonla beraber kasın fibröz replasmanı ve lümenin daralmasıyla karakterizedir. Klinikte hipertansiyon ve kollarda iskemik semptomlarla birlikte nabızların alınamamasıyla kendini gösterir.
• Kavvasaki Hastalığı: ana aort dallarını tutan infantların bir hastalıktır. Özellikle koroner arterler tutulur;medial fibroblastik kalınlaşma ve bazen anevrizma oluşumuyla karakterizedir.
• Buerger Hastalığı (tromboangitis obliterans): sigara içimiyle güçlü bir ilişkisi bulunan nadir bir hastalıktır. Bu durum esasta kollarda ve bacaklardaki küçük arterleri tutar, intimal fibrozis, trombus oluşumu gösterir ve adventisyal doku değişiklikleriyle komşu venleri ve sinirleri etkiler. Klinikte, ayak ve el parmaklarında periferal gangren gelişir; hastalık ilerleyicidir ve çoğu zaman amputasyon gerekir