İNTACT VENTRİKÜLER SEPTUMLU PULMONER ATREZİ

İntact ventriküler septumlu pulmoner atrezi pulmoner stenozun ağır bir şeklidir. Sıklıkla hipoplastik veya rudimenter bir sağ ventrikül ile birlikte bulunur. Nadiren normal veya dilate bir ventrikül ile birlikte bulunur ve eğer düzeltme erken infantlık döneminde uygulanırsa, sağ ventrikül performansının korunması mümkün olabilir. Açık bir duktus yaşam için zorunludur. Bu infantlar hayatın ilk günlerinde duktus kapanabileceği için sıklıkla risk altındadırlar.

Siyanoz sıklıkla doğumda mevcut olup, EKG sol ventriküler üstünlüğü gösterir. Triküspit valv yetmezliği veya hipoplazisi sık olarak birlikte görülür. Genel olarak, infantlık döneminde düzeltme imkansızdır, bu yüzden pulmoner stenozun giderilmesi (sağ ventrikül yükünü kaldırarak) ve sistemik pulmoner shunt’ın kombinasyonu sık olarak önerilir. Shunt daha sonra kapatılabilir ve eğer sağ ventrikül gelişirse sağ ventrikül outflow tract daha da genişletilebilir. Bu çocukların hepsinde son düzeltme esnasında kapatılacak olan açık bir foramen veya bir atrial septal defekt mevcuttur.

Prognoz kötüdür ve ölüm oranı çok yüksektir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ