SOL KORONER ARTER ANOMALİSİ
Sol koroner arterin pulmoner arterden çıkması, infantlık döneminde myokart iskemisi ve kalp yetmezliğine neden olur. Sağ koroner arter normal olup, bütün nıyokardm ve intrakoroner kollaterallerin kanını karşılar ve anormal sol koronerarterin içindeki kan ret-rograt olarak pulmoner arter içine gitmesi ile sonuçlanır. Bu geniş koroner steal, myokard iskemisi, kalp dilatasyonu ve çoğu vakada fibrozis ile sonuçlanır. [...]
KONJENİTAL MİTRAL YETMEZLİĞİ
İzole konjenital mitral yetmezliği, çoğunlukla deforme mitral kapakçıkların neden olduğu nadir bir lezyondur. Çoğu hekim, kalp yetmezliğini kontrol etmek için, çocuk operatif bir işlemin yapılabileceği bir yaşa erişinceye kadar tıbbi tedavi uygularlar. Çoğu vakada mitral bir protez gereklidir. Çocukluk döneminde yapılan valv replasmanmın dezavantajları, antikoagülan kullanımı, emboli ve çocuk büyüdüğünde valv’in değişitirlmesi gereğidir
KARIŞIK KONJENİTAL KALP LEZYONLARI KONJENİTAL KALP BLOK’U
Atrioventriküler tam dissosiasyon izole bir lezyon olarak görüldüğü gibi, bilhassa büyük arterlerin düzeltilmiş transpozisyonu, atrial septal defekt ve endokardiyal fıbroelastozis gibi diğer konjenital kardiyak anomalilerle birlikte görülebilir. Kalp hızı, intrakardiyak cerrahinin bir sonucu olarak erişkin veya çocuklarda görülen tam kalp bloğuna göre daha hızlıdır (40-80 vuruş/dak.). Tanı elektrokardiyografi ile yapılır. Az sayıda hastada Adams-stokes senkopal [...]
ASPLENİA -POLYSPLENİA
Dalak yokluğu, mide ve karaciğerin ortahat pozisyonu (tayin edilemeyen situs), hem sağ ve hem sol akciğerlerin ayrı orta lopları ve eritrositler içinde Howell-Jolly cisimleri, ağır kardiyak anomaliler ile birliktedir. Böyle hastaların 1/3 ünde dekstrokardi, tek atrium, tek ventrikül, atriventriküler kanal, transpozisyon, pulmoner atrezi ve sistemik ve venöz dönüş anomalileri görülebilir. Bu hastalar anormal bir şekilde [...]
KARDİYAK MALPOZİSYON
Situs inversus totalis, mide ve diğer abdoinal organların normalin ayna görüntüsünde yer işgal ettikleri nadir bir anomalidir. Asple-nia dışında, organların pozisyonu atriumun lokalizasyonunu belirler. Bu yüzden situs inversusta atriumlar yer değiştirmiştir ve kalp sağda yerleşmiştir (dekstrokardi). Morfolojik sol atrium sağdadır. Ventriküller ve atriumlar uyumlu olduğunda, sağ atrium (hastanın solunda) anatomik sağ ventriküle açılır. Transpozisyon eğer [...]
TEK VENTRİKÜL
Tek ventrikül terimi, kanını triküspid ve mitral kapaklann ikisinden de veya müşterek bir atrioventriküler kapaktan alan tek ventrikül boşluklu bir kalbi ifade eder. Lezyon konjenital kalp defektlerinin %3 kadarını oluşturur. Hastaların yaklaşık %85 inde atipik veya tipik büyük arterlerin transpozisyonu görülür. Hastaların %25-35 inde ortak bir atrioventriküler kapak ve diğer bir %25 indede atrioventriküler kapaklardan [...]
DOUBLE OUTLET SOL VENTRİKÜL
Bu, her iki büyük damarın sol ventrikülden çıktığı konjenital kalp hastalığının gerçekten çok nadir bir formudur. Bazı vakalarda ventriküler septal defekt ve yeterli büyüklükte bir sağ ventrikül bulunur. Defekt kapatılabilir ve sağ ventrikül ile pulmoner arter arasına bir valv conduit yerleştirilir.
DOUBLE OUTLET SAĞ VENTRİKÜL
Double outlet sağ ventrikülde, her iki büyük arter sağ ventrikülden çıkar. Ventriküler septal bir defekt her zaman mevcuttur. Çoğunlukla hem aorta hem de pulmoner arterin altında yerleşmiştir.
Operatif tamir, sol ventrikülden kan akımının, (VSD) den olur) aorta içine yönlendirilip yönlendirilemeyeceğine dayanır. Eğer akım aorta içine çevrilebilirse, intraventriküler bir baffle gereksinilen şeydir. Eğer akım sadece pulmoner arter [...]
BÜYÜK DAMARLARIN CORRECTED TRANSPOZİSYONU
Bu anomali, büyük arterlerin transpozisyonuna veya malpozisyonuna rağmen sistemik venöz kanın akciğerlere ve pulmoner venöz kanın sistemik arterlere ulaştığı nadir bir anomalidir. Pulmoner darlık ve ventriküler septal defekt sık olarak birlikte bulunan lezyonlardır.
Corrected transpozisyonun klinik belirtileri birlikte bulunan lezyonlara göre değişiklik gösterir. Yandaş lezyonlarm bulunmadığı asemptomatik hastalar yaşam süresinde tanıda gözden kaçarlar. Anomali sadece otopside [...]
BÜYÜK ARTERLERİN TRANSPOZISYONU
Tanının Esasları
Situs solitus, levocardia.
Doğumdan itibaren siyanoz, hipoksik ataklar bazen mevcuttur.
Kalp yetmezliği sık olarak bulunur.
Üfürümler değişkendir, sıklıkla yoktur ve diyagnostik değildir.
Röntgende kardiyak genişleme ve pulmoner arter segmenti yetersizliği
Genel özellikler
Tam anlamıyla tanımlandığında, büyük arterlerin transpozisyonu, aortanm morfolojik sağ ventrikülden, pulmoner arterin sol ventrikülden çıkmasıdır. Lezyon erkeklerde daha sık olup, büyük arterlerin transpozisyonu olan hastaların %60 kadarında tipik [...]
EBSTEİN ANOMALİSİ
Bu malformasyonda, triküsbit kapağın septal ve posterior kapakçıkları küçük ve deforme olup, genellikle sağ ventrikül apeksine doğru yer değiştirmiştir. Sağ ventrikülün geniş bir kısmı oldukça ince ve hipoplastik ve atrialize olmuştur. Çoğu hastada bir atrial septal defekt veya açık foramen birlikte bulunur.
Bu hastaların hemen hemen yarısında infantlık döneminde sağ kalp yetmezliği, bir miktar sistemik desatürasyon, [...]
İNTACT VENTRİKÜLER SEPTUMLU PULMONER ATREZİ
İntact ventriküler septumlu pulmoner atrezi pulmoner stenozun ağır bir şeklidir. Sıklıkla hipoplastik veya rudimenter bir sağ ventrikül ile birlikte bulunur. Nadiren normal veya dilate bir ventrikül ile birlikte bulunur ve eğer düzeltme erken infantlık döneminde uygulanırsa, sağ ventrikül performansının korunması mümkün olabilir. Açık bir duktus yaşam için zorunludur. Bu infantlar hayatın ilk günlerinde duktus kapanabileceği [...]
FALLOT TETRALOJİSİ
Tanının Esasları
Hipoksik spell ve çömelmenin anamnezi
Siyanoz ve çomaklaşma
Belirgin sağ ventriküler impuls, tek S
Sol üçüncü interkostal aralıkta grade 1-3/6 ejeksiyon üfürümü
Siyanotik spell’ler esnasında sistolik üfürüm yumuşar veya kaybolur.
Genel Bilgiler
Fallot tetralojisinin 4 temel anomalisi mevcuttur. Ventriküler septal defekt, pulmoner stenoz, aortanın ventriküler septumun üzerine overriding’i ve sağ ventrikül hipertrofisi. Atrial septal defektin ilavesi fallot pentolojisi olarak adlandırılır. [...]
PULMONER ARTER KAN AKIMINI AZALTAN KONJENİTAL KALP LEZYONLARI
Sağ kalbin obstriktif bir lezyonu ile septal bir defektin kombinasyonu pulmoner arter kan akımını azaltır ve bir miktar sistemik venöz kanın direkt olarak sistemik arter dolaşımına girmesine yol açar (sağ-sol shunt). Siyanozun derecesi sağ-sol shuntun’un miktarı ile direkt olarak orantılı olup, pulmoner arter kan akımının miktarı ile ters bir orantı gösterir. Pulmoner atrezi, triüspit atrezisi, [...]
TRUNKUS ARTERİOSUS
Trunkus arteriosusta, 3-6 semilunar kapaklı geniş tek bir damar ventriküler septumun üzerine oturur ve kalpten atılan kanın hepsini dağıtır. Geniş bir ventriküler septal defekt mevcuttur ve çoğunlukla trunkal kapağın hemen dibinde lokalize olmuştur. Çoğu vakada pulmoner kan akımı artmıştır ve kalp yetmezliğinin semptom ve bulguları mevcuttur. Pulmoner vasküler hastalık hastalarda erken yaşta geliştiği için, bazı [...]
ANORMAL TOTAL PULMONER VENÖZ BAĞLANTI
Tanının Esasları
Pulmoner konjesyon, takipne , kalp yetmezliği, değişken siyanoz
İnfantlarda ağır kalp yetmezliği, siyanoz, zayıf nabızlar, asidoz
Bazı hastalarda pulmoner midsistolik üfürüm ile S2 nin yüksek, fiks çiftlenmesi bulunur.
Sağ atrium ve ventrikülün genişlemesi ile, şiddetli pulmoner vasküler konjesyon.
Aorta ve pulmoner arterde. kan oksijen satürasyonları benzerdir.
Pulmoner arter ve Wedge basınçları sık olarak yükselmiştir.
Genel Özellikler
Anormal total pulmoner venöz bağlantı [...]
KORONER ARTER FİSTÜLÜ
Sağ (%60) veya sol (%40) koroner arterler ile sağ ventrikül (%90), sağ atrium veya koroner sinüs arasında bir fistül bağlantısı sol-sağ bir şant oluşturur ve pulmoner kan akımının artmasına neden olur. İlgili koroner arterler dilate olup, fistülün açılmaları multipl olabilir. Çoğu hasta asemptomatiktir. Bazılarında myokard iskemisi ve bazılarında ise kalp yetmezliğinin değişik derecede belirtileri görülür. [...]
SOL VENTRİKÜLER SAĞ ATRİAL ŞANT
Triküspit kapağın septal kapakçığının annulusunun yakınında membranöz septumdaki bir defekt ve septal kapakçıktaki bir perforasyon veya yarık bir sol ventriküler-sağ atrial şanta nedene olur. Lezyon sık görülmez ve şantın miktarı değişiktir. İnfantlık döneminde kalp yetmezliğinin semptomları bulunabilir. Kalp yetmezliği geç çocukluk dönemine kadar gelişmeyebilir. Sistolik üfürüm diagnostik değildir. Kalp kateterizasyonunda sağ atriumdaki kanın oksijen satürasyonu [...]
RÜPTÜRE VALSALVA SİNÜSÜ
Valsalvanın aortik sinüsü ile bir intra-kardiak boşluk arasındaki ince membranöz dokunun rüptürü derhal bir sol-sağ şanta neden olur. üfürüm genellikle parasternal, devamlı ve iyi lokalize olup beraberinde thrill bulunur. Çoğu hastada kalp yetmezliği oldukça çabuk gelişir. Rüptürün nedeni bilinmemektedir. Ancak Marfan sendromlu veya diğer konnektif doku bozuklukları olan hastalarda çok daha fazla görülür. Vakaların yaklaşık [...]
AORTİKOPULMONER PENCERE
Çıkan aorta ve ana pulmoner arter arasındaki bir delik sol-sağ şant oluşturabilir ve fizik bulgular PDA dakilere çok benzerler. Geniş şantı bulunan hastalarda kalp yetmezliği olabilir ve erken bir yaşta pulmoner vasküler hastalığın gelişmesine eğilimlidirler. Pencere kardiopulmoner by-pass uygulamasında bir patch tamiri ile kapatılmalıdır.
PATENT DUKTUS ARTERİOSUS
Tanının Esasları
Küçük veya orta genişlikte PDA h hastalar asemptomatiktirler ve pulmoner saha üzerinde devamlı bir üfürüm, sert S2 ve periferik nabızlar sıçrayıcıdır.
Kalp yetmezliği olan infantlarda zayıf beslenme, respiratuar distress ve sık solunum enfeksiyonları
Üfürüm genellikle sistolik, bazen devamlı
Genişlemiş nabız basıncı
Genel özellikler
Duktus duvarındaki müsküler kısım nedeniyle açık duktusların çoğunluğu hayatın ilk günleri içinde kapanır. Bilinmeyen nedenlerle, az [...]
VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT
Tanının Esasları
Eğer defekt küçük ise asemptomatik
Eğer defekt geniş ise kalp yetmezliği ile dispne, sık respiratuar enfeksiyonlar ve yetersiz gelişme
Sol sternal kenarda maksimal grade 2-6/6 dereceden pansistolik üfürüm,
Eğer defekt geniş ise S2 yüksek, apikal diastolik akım üfürümü ve biventriküler genişleme
Genel özellikler
Ventriküler septal defektlerin %85 kadarı membranöz septum bölgesinde görülür . Az sayıda ventriküler septal defekt [...]
KOMPLET ATRİOVENTRİKÜLER KANAL
Tanının Esasları
İnfantlık döneminde kalp yetmezliği sıktır.
Kardiomegali, üfleyici pansistolik üfürüm, diğer değişken üfürümler
Yüksek S2 ile fiks ikilenme
EKG sol eksen deviasyonu ve frontal ORS vektörü saat yönüne terstir.
Genel Özellikler
AV kanal defekti hem atrial ve ventriküler septum ve hem de mitral ve triküspit kapakların kusurundan oluşur. Parsiyel AV kanal defektlerde, ventriküler septum oluşmuştur ve AV kapaklar ventriküler septumun [...]
OSTİUM PRİMUM TİP ATRİAL SEPTAL DEFEKT
Tanının Esasları
Asiyanotik, asemptomatik ve egzersizde dispne
Fiks, geniş olarak çift ikinci ses
Apikal sistolik üfürüm,
EKG de sol eksen deviasyonu, ORS saat yönünde terstir.
Genel özellikler
Ostium primum tip defektler atrioventriküler kanalın gelişmesi esnasında oluşan bir gurup lezyonlardandır. Bu defektler bazen inkomplet A-V kanal olarak isimlendirilebilir ve atrial septumun aşağısında, coroner sinüs ve triküspit kapağın orifisine bitişik olarak lokalize olmuştur. [...]
ATRİAL SEPTAL DEFEKT OSTİUM SEKUNDUM TİP
Tanının Esasları
Asiyanotik, asemptomatik
Sağ ventrikül lifti
S2 geniş olarak çiftlenmiş ve fiks
Grade 1-3/6 pulmoner sistolik ejeksiyon üfürümü
Sternumun alt uç sol kenarında diastolik akım üfürümü
Genel özellikler
Defektler fossa ovalis bölgesinde görülür ve tek veya multipl olabilir. Sekundum tip defektler en çok görülenleri ve genellikle atrial defektlerin en geniş olanlarıdır. Atrial defekt ile beraber bulunan anormal bir venöz dönüş, cerrahi [...]




