Kistik renal dispiazi
Burada metanefrik dokunun diferansiasyonunda olan bozukluk böbreğin tümünü veya sadece bir segmentini etkiler. Unilateral veya bilateral olarak etkilenen alanlar; kıkırdak dokunun genelde yoğun olduğu solid veya kistik kitle ile yer değiştirir.
Bu durum genelde çocukluk döneminde abdominal kitle olarak ortaya çıkar. Malign bir tümörü ekarte etmek için cerrahi eksizyon gerektirir (Nefroblas-toma). Unilateral lezyonlarda prognoz iyidir.
Kistik böbrek hastalıklarına genel bakış
Bu heterojen grup şu hastalıkları içerir:
• Herediter bozukluklar.
• Gelişimsel (ama herediter olmayan) bozukluklar.
• Akkiz bozukluklar.
Her hastalık kistlerin yerleşimine göre karekteristik olarak ayırtedilir.
Atnalı böbrek
Böbrek polleri kaynaşır, genellikle inferiorden kaynaşırlar. Büyük bir ‘U’ şeklinde böbrek oluşur. 1/500 oranında görülür, tipik olarak asemptomatiktir. Toplayıcı sistemi geliştiği sürece normal fonksiyon görülür. Wilm’s tümörü görülme riski normal populasyondan 2 ila 8 kat daha fazladır.
Ünilateral yapışık böbrek
Böbrekler pelvisde birbirine yapışır daha sonra böbreklerden biri yukarı çıkmaya normal pozisyonuna çıkmaya başlar diğeri onunla beraber o
tarafa doğru çekilir.
Pancake (yassı) böbrek
Peivik böbreklerin füzyonu sonucu yuvarlak diskoid bir kitle halini alır.
Ektopik böbrekler
Böbreklerden biri veya her ikisi birden anormal bir yerleşimde olabilir en sık pelviste ektopik olarak görülür. Ama sağ abdomende de yerleşir.
Hipoplazi
Yaşamın erken dönemlerinde olan kronik bir infeksiyon; böbrek gelişiminde konjenital bir duraklama yapar sonucunda böbrekler normal erişkin boyutlarına ulaşmadan kalır.
Bilateral
1/3000 doğumda bir görülür, Potter’s sendromunun bir komponenti olabilir, etkilenen infantlarda; anormal yüz görünümü, alt idrar yollarında anomali, akciğer ve sindirim sistemi anormallikleri görülür.
Karakteristik olarak; hamilelikte oligohidramnios; görülür; böbreklerin olmayışı ve amniotik sıvı üretmeyişinden kaynaklanır. Bu anomali postnatal yaşamla bağdaşmaz.
Böbrek agenezisi
Ünilateral
Doğumların 1/1000′inde görülür. Asemptomatiktir, erkek/kadın = 2:1, sol böbrek genelde olmayan taraftır.
Böbreğin konjenital anomalileri
Böbreğin konjenital anomalileri sık görülür. Yenidoğan infantların %3-4′ünü etkiler.
