Adrenal Korteksin Hiperfonksiyonu
Cushing sendromu
Semptom ve bulgular, uzun süreli ve uygunsuz artmış serbest kortikosteroid seviyesine bağlıdır
Klinik özellikleri: Glukokortikoid sekresyonunun artmasına bağlı etkiler:
• Sentral obesite ve aydede yüzü
• Pletora ve akne
• Menstrüel irregularite
• Hirşutizm ve saçlarda incelme
• Hipertansiyon
• Diabet
• Osteoporoz; vertebra ve kaburga kırıklarına yol açabilir
• Kas [...]
Medulia
Bu bezin iç kısmı, nöroektoderm kökenlidir, sempatik sinir sisteminin bir parçasını oluşturur.
Vazoaktif aminler olan adrenalin ve noradrenalin: Sentez eder ve salgılar.
Korteks
Bu, bezin, mezoderm kökenli, kolesterol yapısında hormonları sentez edip, depolayıp salgılayan, dış kısımdır.
Hormonları:
• Gluko kortikoid hormonları/Hidrokortizon
• Mineralokortikoid hormonları/aldesterone
• Sex steroidleri
Adrenal Bezin Hormonları
Ayrı embiyonik dokulardan gelişir, iki faklı endokrin komponenti vardır; korteks ve medulla.
MEN llb (MEN III) Sendromu
Hastaların MEN II a nin tüm özelliklerine ek olarak şu özellikleri vardır:
• Vücutta dermiş ve submukozada nöroma ve ganglionöromalar.
• Morfanoid vücut yapısı ile birlikte zayıf kas gelişimi.
• iskelet anormallikleri; kifaz, peskarus ve yüksek arklı damak.
Yüz görümü karakteristiktir, kalın, yumru gibi dudaklar, geniş tabanlı burun, evert göz kapakları ve gros olarak [...]
MEN İla (Sipple’s) Sendromu
Hastaların genellikle feokromasitoma (50% bilateral) ve medüller tiroid karsinomu (genellikle bilateral ve multinodüller) vardır. Nadiren paratiorid hiperpiazisine bağlı hiperparatiroidi olabilir.
MEN I (VVerner’s) Sendromu
Hastalarda genellikle hiperparatiroidizm (genellikle chief hücre hiperplazisi), pituiter adenomları ve pankreatik tümörler olur (gastrik ve insulin yapan). Nadiren, tiroid tümörlerle adrenakortikal adenomlarda olabilir.
Multiple endokrin neoplazi (MEN) sendromlan
Bu sendromlarda hastalar değişik endokrin organlarda tümörler geliştirir. Sporadik tümör geliştirenlerden daha genç hastalardır ve otozomal dominant geçiş ile ailede güçlük MEN hikayesi vardır.
MEN sendromlarının 3 temel tipi vardır:
• MEN I (wemer’s) sendrome.
. MEN İla (SIPPLE’s) sendrome.
• MEN llb (bazen MEN III de denir) sendrome
Hipoparatiroidizmin etkileri
• Kemiklerden azalmış Ca++ salınımı.
• Böbrekten azalmış Ca++ reabsorpsiyonu fakat artmış fosfat reabsorpsiyonu.
• Böbrekte 25 hidroksiustamin D’nın azalmış 1 hidroksilasyonu.
• Hipoparatiroizimin pek çok semptomu hipokalsemiye bağlıdır.
• Tetani: azalmış plazma Ca+2 ile provoke olan musküler spazm.
• Konvulsiyonlar.
• Parastezi.
• Psikiyatrik bozukluklar; depresyon ve irritabilite.
• [...]
Hipoparatiroidizmin sebepleri
• Tiroidektomi esnasında paratiroid bezlerin alınması veya harabiyeti: istemeyerek harabetme sonucu hipotiroidizmin en sık sebebidir; kan akımı bozulması veya tiroid ile beraber çıkarılması.
• Otoimmün paratiroid hastalığı: Genellikle diğer bir otoimmün endokrin hastalığı olanlarda, Hashimoto hastalığı veya Addison hastalığı, görülür.
• Konjenital eksikliği (DiGeorge Sendromu): Bu nadir konjenital hastalık, üçüncü ve dördüncü bronkiai arkların [...]
Hipoparatiroidizm
Hipoparatiroidizm azalmış veya hiç olmayan PTH sekresyonudur. Hipokalsemi ve hiperfosfatemi ile sonuçlanır.
Tersiyer Hiperparatiroidizm
Bu durum renal yetmezlikte paratiroid bezlerin kronik aşırı stimulasyonuna bağlı bezlerin bir veya daha fazlasının otonom hipersekrete edici adenom halini alması ve sonuç olarak hiperkalsemi oluşması durumudur.
Renal osteodistofi
Kronik böbrek hastalığına sekonder artmış PTH sonucunda iskelet anamallikleri, renal osteodistrofi oiarak bilinir.
Anormallikler renal lezyonun yapısına, indurasyonuna ve hastanın yaşına göre büyük değişiklik gösterir, fakat şunları içerir:
• Osteitis fibroza
• Rikets veya osteomalasi, vit D’nin azalmış aktivitesine bağlı olarak
• Osteoskleroz, bazı kemiklerin artmış radyodansitesi, özellikle intervertebral disklere yakın vertebra bölümlerinde (rugger jersey [...]
Sekonder Hiperparatiroidizm
Bu düşük serum kalsiyum veya artmış serum fosfatına cevaben paratiroid bezindeki kompensatuar hiperplazıdır.
Sebepleri: – Kronik böbrek yetmezliği ve bazı renal tübüler hastalıklar
• Steatore ve diğer malabsorbsiyon sendromları.
• Osteomalasi ve rickets.
• Gebelik ve laktasyon.
Paratiroid bezlerindeki morfolojik değişiklikler:
• Primer hiperplaziden daha az olmak üzere tüm paratiroid bezlerinin büyümesi.
• Stromal yağ hücrelerinde kayıp [...]
Hiperparatiroidizmin etkileri
Klinik etkileri hiperkalsemi ve kemik resorpsiyonuna bağlıdır (Aşağıda anlatıldığı gibi).
Hiperkalsemi
• Hiperkalsiriye bağlı renal taşlar.
• Kan damarlarının fazla kalsifikasyonu
• Korneal kalsifikasyon.
• Genel kas zayıflığı
• Yorgunluk.
• Susama ve poliüri
• Anoreksi ve kabızlık.
• Artmış gastrik sekresyonuna bağlı peptik ülserasyon.
Kemik rezorpsiyonu:
• Osteitis fibroza: lakünaların fibröz replasmanı ile [...]
Primer Hiperparatiroidzm
Bu paratiroid hastalıklarının en sık görülendir. UK da prevalansı 1:800 dür. Hastaların 90 ından fazlası 50 yaşın üzerindedir ve durum kadınları daha çok etkilemektedir.
Hiperparatiroidizm
Hiperparatiroidizm PTH artmış sekresyonu olarak tanımlanır, 3 tipi vardır:
• Primer: Adenom veya bezin hiperplazisine bağlı PTH hipersekresyonu.
• Sekonder: Herhangi bir sebepten hipokalsemiye cevap olarak PTH sekresyonundaki fizyolojik artış.
• Tersiyer: Uzun süren sekonder hiperparatiroidizm de bir otonom hipersekresyon yapıcı adenom gelişmesi
PARATİROİD HORMON (PTH)
PTH paratiroid bezlerinin (4 bezdir, tiroidin her iki süperior ve inferior lobunda olmak üzere) temel hücreleri tarfından salgılanan bir polipeptidtir.
PTH’un temel etkisi serum kalsiyumunu artırmak ve serum fosfatını azaltmaktadır. Etkileri aşağıda anlatıldığı gibi kemikler ve böbrekler tarafından kontrol edilmektedir.
Kemikte, PTH osteoklastik kemik yıkımını stimüle eder ve osteoblastik kemik yapımını inhibe eder. Net etkisi kemikten kalsiyumun [...]
Lenfomalar
Nonhodgkin B hücreli lenfomalar bazen, uzun sürmüş, otoimmün tiroiditler özellikle de Hashimoto hastalığında görülebilir.
Medüller karsinom
Bu nadir tümör parafollikiler (hücrelerinden köken alır). Sıklıkla kalsitonin fakat ayrıca sekrete, kalsitonin ailesinden değişik peptider, ACTH ve prostoglandinleri sentez edip salgılayabilir, sonuç olarak, medüller karsinom ile ilişkili karsinoid sendrom ve Cushing sendromu tariflenmiştir.
Yüksek serum kalsiyum tanısal açıdan faydalıdır fakat kliniğe bir etkisi yoktur.
Medüller karsinom en sık yaşlılarda görülse de, diğer endokrin tümörlerle MEN sendromları [...]
Anaplastik karsinom
Bu çok malign, az diferansiye adenokarsınom genellikle yaşlılarda difüz infiltratif bir kitle olarak gelir.
Histolojik olarak, dominant özellikler dev hücreli alan olsun ya da olmasın veya küçük hücreli patern de olsun spindle (iğ) hücreli tümöre benzemektedir.
Trakea yapılara hızlı lokal invazyon ile solunum yolunu tıkayabileceğinden prognozu oldukça kötüdür.
Benign tümörler
Tiroid adenomları
Bunlar soliter veya multiple, kapsüllü solid nodüllerdir. Çevre dokunun kompresyonu sıktır ve ortasında kanama ve kistik değişiklikler gösterebilir. En sık folliküler adenomdur, kolloid içeren mikrofolüküller ve alveolar dizilimde büyük hücre sıraları içerir.
Nadiren, folliküler adenomlar fazla tiroid hormonları salgılayarak tirotoksikoza neden olabilir.
Malign tümörler
Bu nadir tümörler UK da total kansere bağlı ölümlerin %1 ‘inden azını oluşturur, [...]
Tiroidin neopiazîleri
Tiroidin tümörleri genellikle benigndir. Karsinomları nadirdir ve lenfomalar hala nadirdir.
Multinodüler guatr
Bu tiroid büyümelerinin en sık sebebidir ve özellikle yaşlılarda görülür. Etiyoloji kesin değildir fakat uzun yıllar sonunda dolaşımdaki TSH seviyesine tiroidin bazı bölümlerinin eşit olmayan cevapsızlığı olabilir.
Morfolojik özellikleri:
• Değişik büyüklüklerdeki iyi sınırlı nodüllere bağlı tüm tiroid bezinde irregüler guatr da denir.
• Büyük nodüller kahverengi, jelatinöz kolloidle doludur, sıklıkla multinodüler kolloidal guatr [...]
Non-toksik guatr
Diffüz nontoksik guatr (Basit guatr)
Tiroid bezinin bu diffüz büyümesi şöyle sınıflandırılabilir:
• Endemik guatr: iyot eksikliğine bağlı. UK da nadirdir fakat denizden uzak coğrafi bölgelerde hala sıktır.
• Sporadik guatr: Guartrojenik ajanlar (guatr oluşmasını indükleyen ajanlar ile) veya ailesel oluşabilir. Guatrojenik ajanlara örnekler içinde, tioüre içeriğinden dolayı lahanagiller, özel ilaç veya kimyasallar, iodid, paraaminosalisilik [...]




