Kas-İskelet Sisteminin Patolojisi

Kemiğin Paget hastalığı (osteitis deformans)

Aşırı kemik rezorpsiyonunun ve depozisyonunun olduğu bu kronik hastalık özellikle kafatası, vertebra, pelvis ve uzun kemikleri etkiler. 40 yaşından önce nadir olmakla beraber bundan sonra yaşla insidansı artar, erkekler kadınlardan daha sık etkilenir.
Etyoloji-Biiinmemektedir ancak son deliller osteoklastiardaki bir paramyxovirüs infeksiyonunu düşündürmektedir.
Patogenez-Büyük, anormal, çok çekirdekli osteoklastlar trabeküler ve kortikal kemikte destrüksiyonla beraber giden aşırı kemik erozyonuna [...]

Osteopetrosis (mermer kemik hastalığı; Albers-Schönberg hastalığı)

Bu nadir kalıtımsal bozukluk özellikle vertebra, pelvik kemikler ve kostalarda olmak üzere tüm kıkırdak kemiklerde artmış dansiteyle karakterizedir.
Patogenez-Artmış kemik dansitesinin osteoklastlar tarafından kemik resorpsiyonundaki bir bozukluğa sekonder olduğu düşünülmektedir.
Görünüm-Kıkırdak kemikte, korteks ve medullaya belirgin bir ayırım yoktur, kortikal kompakt kemik böylece, kansellous kemikten yoksun medulla içine doğru uzanır.
Etki-Kemikler çok denstir ancak aşırı derecede hassas ve [...]

Mukopolisakkaridozlar

Mukopollisakkarid (dermatan sülfat ve heparin sülfat gibi glikozaminoglikanlar) metabolizmasının oto-zomal resesif bir grup bozukluğudur. Beyin ve diğer dokuların hücrelerinde anormal sübstrat birikimiyle sonuçlanır.
Ana bozukluklar Hürler sendromu (gargolism) ve Hunter sendromudur. Her ikisi de çok değişken klinik özelliklerle ilişkilidir, bunlar arasında eklem sertliği ve kısa boy vardır.

Osteoporoz

Menopoz sonrasında kadınlar kemik kaybı riski ile karşı karşıyadır, ancak erken tanı ile geleceğinizi koruyabilirsiniz.
Menopozdan sonra pek çok kadında osteoporoz ile sonuçlanabilen kemik kaybı gelişir. Ancak, göreceli olarak, oldukça az sayıda osteoporozlu kadına tanı konmuş ya da tedavi uygulanmıştır.
Kemik kaybının pek çok belirtisinin sessiz olduğunu bilmeniz çok önemlidir. Bu nedenle, daha sağlıklı bir geleceği garanti [...]

Kemik matriksinin bozuklukları Osteogenezis İmperfekta

Anormal kollajen formasyonuna bağlı olarak anormal derecede kırılgan ve frajil kemiklerle karakterize na­dir görülen heterojen bir grup konjenital bozukluktur.
Etyoloji-Tip I kollajeni kodlayan gendeki mutasyon osteoidde anormal kollajen oluşumuyla sonuçlanır. Kalıtım şekli dominant ya da resesif olabilir.
Görünüm-şiddeti değişmekle birlikte şu anormallik­ler genelde mevcuttur:
• Kemikler: Narin ve ince trabekülalıdır, ancak mineralizasyon normaldir. Kemiklerdeki yaygın zayıflık şiddetli [...]

Kemik Yapısının Bozuklukları

Akondroplazi
Enkondral ossifikasyonun bu herediter bozukluğu kısa eksîremitelere bağlı cücelikle sonuçlanır.
İnsidansı-yaklaşık 10000 doğumda bir görülür ve cüceliğin en sık nedenidir.
Etyolojı-Otozomal dominant, ancak normal ailesi olan çocuklarda da birden görülmesine neden olan yüksek bir spontan mutasyon insidansı vardır (baba yaşının artmasıyla insidans artar).
Patogenez-Kemik büyümesi sırasında epifizdeki kıkırdak hücrelerinin normal sütun formasyonu olmaz ve bu da kıkırdak kemiklerde [...]

Sayfa 8 of 8«12345678