Patoloji

Mönckeberg’in medial kalsifik sklerozu

Bu dejeneratif hastalık orta çaplı muskuler arterlerin mediasını etkiler, özellikle ekstremitelerde. Damarlar­da kalsifikasyon olur, fakat lümen daralmamıştır.

Ateroskleroz

Bir dejeneratif hastalık olup, orta ve büyük çaplı arter­lerin intimasını içerir.

Arteriosklerozisin en sık görülen tipleri

Arteriosklerozisin en sık görülen tipleri
Arteriosklerozisin birçok tipi vardır; en sık görülenler­den üçü aşağıda açıklanmıştır.

Aterosklerozis

Arteriosklerozisin en sık görülen sebebidir ve aşağı­da tanımlanmıştır. Aterosklerotik lezyonlar aterom olarak adlandırılırlar.

Arteriosklerozis

Herhangi bir sebep sonucunda arterlerde kalınlaşma ve elastisitenin kaybı anlamına gelen gerçek anlamından biraz farklı kullanılan bir terimdir.

Aortik Stenoz ve Atrezi

Semilunar aortik kapaklar stenoze veya atretiktir. Eğer füzyon tamsa, aort, sol ventrikül ve sol atrium belirgin derecede az gelişmişlerdir. Buna genellikle kanı ortaya getiren açık duktus arteriosus eşlik eder. Bu durum ciddi siyanozla beraberdir.

İntakt ventriküler septumla beraber pulmoner arter stenozu veya atrezisi

Pulmoner arter trunkusunda daralma (stenoz) veya füzyon (atrezi) ile kendini gösterir. Atretik vakalarda, patent foramen ovale kalbin sağ tarafından kanın tek çıkış yoludur. Duktus arteriosus daima açıktır ve pul­moner dolaşım için tek geçiş kapısını oluşturur.

Obstrüktif Konjenital Defektler

Aort Koarktasyonu
Aortun stenotik daralmasıdır, genelde duktus arteriosus bölgesinde veya hemen ötesinde olur . Etkilenmiş bireylerin yaklaşık %50’sinde biküsbit aort kapağı vardır.
Bu defekt konjenital kalp hastalıklarının%5′ini oluş­turur, 4000 canlı doğumdan 1′i görülür, erkeklerde insidans kızlardan fazladır-2:1.
Klinik özellikler-Daralma şunlara yol açar:
• Stenozun proksimalinde hipertansiyon; baş ağrısı ve baş dönmesi gibi semptomlara yol açar.
• Stenozun distalinde hipotansiyon; yaygın güçsüz­lük [...]

Total Anormal Pulmoner Venöz Drenaj

Burada, pulmoner venler sol atriuma açılmaz; sağ atriuma, sistemik venlere veya her ikisine birden açılır. Daima bir atrial septal defekt vardır ve bu da sağdan sola şanta ve atriumlarda sature ve desature kanın karışmasına neden olur.
Artmış pulmoner akım pulmoner vasküler hastalığa sebep olur.

Triküspit Atrezi

Bu nadir bozukluk triküspit orifisinin yokluğundan dolayı olur. Defekt aşağıdakilerle beraberdir:
• Patent foramen ovale
• Ventriküler Septal Defekt
• Sağ ventrikülün az gelişimi
• Sol ventrikül hipertrofisi
Kan önce sağ atriumdan sola geçer, ve sonra küçük bir kısmı sol ventrikülde septal defektten sağa geçer.Deoksijene kanın bir kısmının sistemik dolaşıma geçmesi siyanoza yol açar.
Cerrahi düzeltme [...]

Persistan Trunkus Arteriosus

Aort ve pulmoner arterler trunkus arteriosus denen tek bir tüpten meydana gelirler. Konotrunkal yarık­ların birleşememesi ve ventriküllere doğru inmesinde oluşan bozukluk trunkusun sebat etmesine (persistans) yol açar. Sonuçta, pulmoner arterler ayrılmamış trunkusun bir miktar üstünden çıkarlar.
Yarıklar aynı zamanda interventriküler septum oluşumuna da katıldığı için, persistan trunkusa daima defektif interventriküler septum eşlik eder. Ayrıl­mamış trunkus bu [...]

Büyük Arterlerin Transpozisyonu

Sağ ve sol ventrikül, aort ve pulmoner arterler arasın­da bağlantıların bozulduğu karmaşık bir malformasyondur, Aort sağ ventrikülden, pulmoner arter soldan çıkar .
Post natal sağkalım yalnız aşağıdakilerden biri var­lığında mümkündür:
• Atrial Septal Defekt
• Ventriküler Septal Defekt
• Patent Duktus Arteriosus
Cerrahi onarım mümkündür.

Fallot Tetralojisi

infanside (1 yaş altı) en sık siyanoza yol açan sebep­tir, yaklaşık 2000 canlı doğumda 1 görülür. Anomali dört (bu yüzden ‘tetra-) defekti kapsar :
• Ventriküler Septal Defekt
• Aort dekstropozisyonu (overriding), aort tabanı ventriküler septal defektte her iki taraf üstüne ata bin­miş gibi ayrık bir şekilde oturur, dolayısıyla hem sağ hem sol venrikülden kan alır.
• Pulmoner Stenoz, [...]

Sağdan Sola Santiar

Kalıcı sağdan sola şant yapan sebepler daha azdır (diğer yöne şant yapan sebeplerden) ve kanın akciğerleri devre dışı bırakarak sistemik dolaşıma geçmesiyle siyanoz gelişimine yol açar.

Atriyoventriküler Septal Defekt

Endokardiyal yastıkların birleşememesi sonucu oluşan hem atriyal hem ventriküler komponenti olan septal defekttir. Atriyoventriküler kanal açık kalarak, anormal kapakçıklar tarafından parsiyel ayrılmış tek bir kalp odacığının oluşmasına yol açar

Embriyoloji

intrauterin hayatta, duktus oksijenli plasental kanın pulmoner arterlerden aortaya geçişine ve dolayısıyla akciğerleri devre dışı bırakmasına müsaade eder.
Doğum esnasında pulmoner vasküler rezistans düşer, kan oksijenlenebilmesi için akciğerlere yön­lenir ve duktus hayatın ilk birkaç gününde kapanır.
Fakat eğer duktus açık kalırsa, kan devamlı aort­tan pulmoner artere geçer ve sol ventrikülden çıkan kanın %50′ya kadar olan kısmı tekrar [...]

Patent Duktus Arteriosus

Aort ve puimoner trunkus (veya sol ana puimoner arter) arasındaki embriyolojik bağlantının devam etmesidir. Patent (açık) duktus Arte­riosus Konjenital Kalp Hastalığı olan vakaların %10′unda vardır, kızlarda erkeklerden daha çok görülür. Maternal Rubellayla bilinen bir ilişkisi vardır.

Atrial Septal Defekt

Sık görülen bir konjenital kalp defektidir, kızları erkeklerden daha fazla tutar (2:1). interatrial septumda defekt dolayısıyla sağ tarafa kronik şant vardır ve bu da kalbin sağ tarafının ve puimoner arterlerin tedrici olarak genişlemesine yol açar. Lezyon genellikle tam kapanmamış olan fossa ovalis seviyesindedir (ostium sekundum defekti)
Klinik özellikler:Birçok çocukta senelerce semptom vermez ve sıklıkla rutin klinik [...]

Ventriküler Septal Defekt Fizik bulgular

• Pansistolik üfürüm: Sistol sırasında yüksek basınçlı sol ventrikülden, düşük basınçlı sağ ventriküle akım sebebiyle olur.
• Takipne
• inspirasyonda alt kostaların içe doğru çekilmesi
Yaklaşım: Küçük defektlerin tedavisine gerek yoktur, çoğu kendiliğinden kapanır. Daha geniş defektler inatçı kalp yetmezliğiyle beraberdir ve dolayısıyla cerrahi onarım gerektirebilir.

Ventriküler Septal Defekt

interventriküler soptumun bu defekti en sık görülen kardiyak anomalidir, tüm konjenital kalp hastalığı vakalarının yaklaşık %25-30′unu oluşturur . interventriküler septum, bir membranöz (fibröz) parça ve bir musküler parça olmak üzere ikiye bölünebilir.
En çok konjenital defekt perimembranöz yani, membranöz ve musküler parçaların birleşim yerinde olur. Küçük ve geniş defektler vardır:
• Küçük defektler: ufak membranöz kısımla sınırlıdır.
• Daha [...]

Soldan Sağa Santiar

Kalbin sol yanından sağ yanına şant olan malformasyonlardır, konjenital kalp anomalilerinin en sık görülen grubudur. Kalbin sol yanındaki basıncın daha yüksek olması sebebiyle, şant soldan sağadır. Kan akciğerleri by pass etmediğinden dolayı, kliniği siyanozla birlikte değildir.

KALBİN KONJENİTAL ANOMALİLERİ

Genel Bakış
Konjenital Kalp Anomalileri nisbeten sıktır, 1000 canlı doğumdan 8′inde görülür.
Sebepler
Sporadik
Vakaların büyük çoğunluğunu oluştururlar ve herhan­gi bir teratojenik faktör tanımlanamamıştır.
Maternal Faktörler
Belirli bazı maternal faktörlerle anomali insidansı art­mıştır:
• Maternal Rubella infeksiyonu
• Kronik alkol istismarı
• intrauterin Radyasyon
• ilaçlar
Genetik veya Kromozomal Anomaliler
Beraberinde konjenital kalp malformasyonu insidansında artma vardır. Buna bir örnek Down sendromudur.
Klinik Özellikler
Kardiyak anomalilerin birçoğu doğum sırasında [...]

Parasempatik innervasyonun kesilmesinin etkileri

Parasempotik innervasyon kesilmesinin en sık olduğu bölge duedonal ülserin tedavisi için vagus siniridir (vagotomi) intestinal ülserlerin bakteriyel etyolojisinin (Helicobacter pylori) bilinmesine bağlı olarak şimdi daha az olmaktadır.
Yararlı etkileri
Yararı direkt vagal uyarının kesilmesine bağlı olarak asit ve pepsin salınımının azalmasıdır (ve düşük dereceye kadar da antral gastrik sekresyonunun azalması).
Zararlı etkileri
Gastrik korpusun reseptif relaksasyonunun ortadan kalkmasıyla ve [...]

Feokromasitoma

Adrenal medullanın kromaffin hücrelerinden gelişen nadir görülen bir tümördür, 1000 hipertansiyon vakasının 1′inde görülür. Büyük çoğunluğu sporadiktir ama yaklaşık %10′u da ailevidir. Çoğu benigndir, ama yaklaşık %5′i maligndir.
Etkileri katekolominlerin aşırı salınımının sonuçlardır, yani hipertansiyon, hipermetabolizma, hiperglisemi. Aynı zamanda solukluk, baş ağrıları, terleme ve sinirlilikte vardır.
Diğer endokrin neoplazileriyle birlikte olabilir, isim­leri:
• Multipl endokrin neoplazi sendromu (özellikle [...]

Sempatik yolun travma/cerrahi kesilmeleri

Cerrahi sempatektomiler bazen şu gibi durumları rahatlatmak amacıyla uygulanır:
• Raynaud fenomeni: dijital arterlerin vazospastik konstriksiyonu sonucu parmaklarda solukluk, ağrı ve hissizlik olur; ekstremitenin perfüzyonunu düzeltmek için sempatektomi uygulanır.
• Kozalji: ekstremitelerin ana periferal arterlerinde (örn median, ulnar, siatik) hasarı takiben oluşan şid­detli yanıcı ağrı, sempatik reflekslerin bozulmasına bağlı oluşur.