Timus Bozuklukları
Timus lenfoid ve özelleşmiş epitelyal hücrelerden oluşur ve primer lenfoid organ olarak bilinir. Görevi, lenfoid dokulara ve dolaşımdaki T lenfosit havuzuna dağıtılmadan önce uzun ömürlü T lenfositlerin gelişimini ve işlenmesini sağlamaktır.
Timusun en etkin olduğu zaman fetal dönem ve çocukluk çağıdır, puberteden sonra hızlı bir regresyon görülür.
DALAK RUPTURU
Normal bir dalağın rüptürü bazı trafik kazalarındaki gibi genellikle ağır abdominal bir travmayı takiben meydana gelebilir.
Büyümüş dalağın kendiliğinden rüptürü enfeksiyöz mononukleoz, sıtma ve myelofibrosis gibi splenik hematopetik proliferasyonlarda görülebilir.
Dalak rüptürünü takiben acil splenektomiyi gerektiren masif intraperitoneal kanama olur.
Dalak infaktları
Dalak infarktian, splenik arter veya dallarının tıkanıklığını takiben ardından gelişir ve şu nedenlere bağlı olabilir:
• kalpten kaynaklanan emboli: en sık neden
• lokal tromboz: örn. orak hücreli anemi, myeloproliferatif hastalıklar ve malign infiltrasyonlar
infarktlar tek veya çok sayıda olabilirler, genellikle kama şeklinde ve solukturlar.
DALAK VE TIMUS BOZUKLUKLARI
Splenomegali
Dalak aşağıdakileri filtre eden ve fagositozlarında rol oynayan bir organdır:
• Yaşlanmış hücreler ve hücre “debrisi”, özellikle kırmızı küreler
• mikroorganizmalar
• metabolik olaylarla meydana gelen anormal veya fazla maddeler
Splenomegali (dalağın büyümesi) sık görülen bir fiziksel bulgudur ve çok sayıda nedeni vardır.
Palpe edilebilen bir dalak normalin en az iki katı kadar büyümüş demektir ve travmatik [...]
Konjestif splenomegali
Splenik venöz kan basıncında devamlı yüksekliğe neden olan her durum konjestif splenomegaliyle yol açar.
Morfolojik özellikler- Başlangıçta kırmızı küreler dalak sinüzoidlerinde distrofiye neden olur. Ancak sonuçta fibroz gelişir ve sinüzoidler ektatik ve boş bir görünüm alır.
Dalağın kesit yüzeyi mor-kırmızı renktedir ve beyaz pulpa belirsizdir, sıklıkla iyileşmiş enfarkt bölgelerini gösteren beneklenme şeklinde sert, kahverengi nodüller (Gamma-Gandy nodülleri) [...]
Splenomegali etkisi
Neden ne olursa olsun, dalağın büyümesi hipersplenizme yol açabilir. Hipersplenizmde büyümüş dalakta eritrositlerin, lökositlerin ve plateletlerin göllenmesi veya yıkımı sonucunda bu hücrelerin dolaşımdaki sayıları azalır (pansitopeni)
Genellikle hipersplenizmin etkilerini telafi etmek üzere kemik iliğinde hiperplazi meydana gelir.
Splenektomi klinik ve hematolojik olarak iyileşmeye yol açar.
Soliter myelom
Bu nadir hastalık monoklonal plazma hücrelerinin proliferasyonuyla oluşmuş soliter tümörlerle karakterizedir. Genellikle kemikte görülür
iskelet sisteminde primer lezyonun olduğu yer dışında diğer bölgelerde proliferasyon olmaz ve primer tümörün uzağından yapılan kemik iliği aspiratları genellikle normaldir.
Primer lezyonun radyoterapiyle tedavisinden sonra M komponenti genellikle ortadan kalkar. Ancak vakaların küçük bir kısmında hastalık multiple myeloma ilerler.
Plazma hücrelerinin proliferasyonu Myelom
Multiple myelom
Plazma hücrelerinin kırmızı kemik iliğindeki bu difüz, neoplastik ve monoklonal proliferasyonu tipik olarak ileri yaştakileri etkiler, vakaların hemen hemen hepsi 40 yaşın üzerindedir. Bu tablo myelomatozis olarak da bilinir.
Patogenez- Prolifere olan plazma hücreleri M komponenti (”M” myelomu temsil eder İgM’i değil) olarak adlandırılan monoklonal immünglobulin veya hafif zincir üretir.
M komponenti genellikle igG’dir (>%60) ancak [...]
Primer (esansiyel/idiopatik) trombositemi
Bu tablo, klonal myeloproliferatif hastalığa bağlı olarak artmış trombosit üretimiyle karakterizedir. En sık 50 yaşın üzerindekilerde görülür. Klinik özellikleri:
• artmış trombosit sayısı (sıklıkla >1000×1071) ve büyük, atipik trombositler
• Patolojik kanamaların ve tromboembolilerin birlikte geliştiği dönemler
• kronik kan kaybına bağlı demir eksikliği anemisi ara sıra görülür
• dalak büyük olabilir fakat genellikle [...]
Myeloproliferatif bozukluklar
Bu bozukluklar myeloid hücrelerden (eritroid, granülositik, megakoryositik) bir veya daha fazlasının matür formlara diferansiye olarak otonom proliferasyonu göstermesidir
Bu gruptaki bir hastalığın diğerine ilerlemesine sık rastlanır.
Polisitemi rubra vera
Bu idiopatik tablo, eritrosit konsantrasyonunda normalin üstünde bir artışla karakterizedir. Genellikle birlikte hemoglobin konsantrasyonunda ve hematokritte de artış vardır.
Bu hastalığın Birleşik Krallıktaki prevalansı 100.000′de 1 ‘dir. Tipik olarak orta [...]
Tüy hücreli (Hairy celi) lösemi
Bu nadir, B hücreli lösemi, kan, kemik iliği, karaciğer ve diğer organlardaki değişik sayıda tüy hücre (hairy celi) varlığıyla karakterizedir. Bu hücreler, sitoplazmadan saç gibi çıkan uzantılara bağlı olarak düzensiz bir yüzeye sahip oldukları için bu adı almışlardır.
Bu hastalık 40-60 yaşlar arasında en yüksek insidansa sahiptir ve erkekler kadınlardan 4 kat fazla etkilenir.
Klinik olarak pansitopeni [...]
Myelodisplastik sendromlar
Kemik iliğinin edinsel neoplastik bozukluklarının bu grubu kemik iliğinin ilerleyici yetmezliği ile karakterizedir. Her üç myeloid hücre serisinde (eritrosit, granülosit/monosit ve trombositler) kök hücrelerindeki bir defekte bağlı olarak nitelik ve nicelik olarak anormallikler vardır.
Vakaların çoğunda, hastalık de novo başlar ve etiyoloji lösemilerinkine benzer. Ancak vakaların önemli bir kısmında hastalık daha önceki bir neoplazi için alınmış [...]
Kronik lenfositik lösemi
Bu kronik lenfoproliferatif hastalık kemik iliğindeki lökosit prekürsörlerinden anormal lenfoid bir klonun proliferasyonuyla karakterizedir.
KLL, erişkinlerde en sık görülen lösemidir ve tüm lösemilerin %30′unu kapsar. Erkekler kadınlardan 2 kat daha fazla etkilenir.
Klinik olarak yaşlılarda yavaş ilerleyen hastalığın yıllar içindeki seyri tahmin edilebilir. Özellikler düşük gradeli lenfomalar ile aynıdır ancak kan ve kemik iliği tutulumu baskındır.
Diğer lösemilerden [...]
Kronik lösemiler
Kemik iliğindeki lökosit prekürsörlerinden anormal myeloid bir klonun neoplastik proliferasyonu vardır.
Vakaların %95′inden fazlasında hemopoietik kök hücrelerinde karakteristik bir karyotipik anomali-Philadelphia kromozomu vardır. Bu 22. kromozomun uzun kolu (q) ile 9. kromozomun uzun kolu arasındaki translokasyondur. Philadelphia kromozomu pozitif olan durumlar kronik granülositik lösemi (KGL) olarak adlandırılır.
KML tüm yaş gruplarında görülür ancak 40-60 yaşları arasında en [...]
Akut lösemi
Akut lösemide, blast hücreleri (lenfoblastlar veya myeloblastlar) uygun şekilde farklılaşamazlar ve kontrolsüz şekilde çoğalmaya başlarlar.
Başlıca iki tiptir: akut lenfoblastik lösemi (ALL) ve akut myeloblastik lösemi (AML).
ALL ve AML’nin klinik özellikleri benzerdir. Sıklıkla anemi belirtileriyle (örn. yorgunluk, halsizlik) başvururlar ve seyirde çok sayıda infeksiyon ve mukoza kanaması gelişir.
Başlangıç genellikle hızlıdır ve tedavi verilmezse haftalar içinde anemiye, [...]
Kemik iliği yetmezliği
Lökosit prekürsörelerinin aşırı üretimi normal kan hücresi yapımının baskılanmasına neden olur.
Böylece:
• eritrosit üretimi azalınca anemi gelişir
• trombosit üretimi azalınca (trombositopeni) kanamalar olur
• normal lökosit (granülosit ve lenfosit) üretimi azalınca infeksiyonların kontrolü bozulur
Gut
Artmış hücre yapımı ve yıkımı ürik asit üretimini artırarak gutla sonuçlanır.
Metastaz
Karaciğer, dalak, lenf nodları, meninksler ve gonadlar gibi organların lösemik hücrelerce [...]
Lösemilerin ortak özellikleri
Ortak noktaları kemik iliği yetmezliği, gut ve metastazdır.
Lösemilerin sınıflanması
Lösemiler aynı zamanda hastalığın seyrini de yansıtan lösemik hücrelerin diferansiyasyon yeteneğine göre iki geniş grupta sınıflanır.
• Akut: çok sayıda immatür, blast hücreleriyle (lökosit prekürsörleri) karakterizedir; hızlı bir seyir izler
• Kronik: blastlardan daha iyi diferansiye çok sayıda prekürsör hücre ile karakterizedir; daha yavaş bir seyir izler
Bu gruplar neoplastik hücre tipine göre tekrar ikiye ayrılırlar:
• [...]
Lösemiler
Lösemiler, kemik iliğindeki beyaz kan hücresi prekürsörlerinin neoplastik proliferasyonudur.
Lösemi, kandaki akyuvarların kontrolsuz ve anormal çoğalması şeklinde beliren habis bir kan hastalığıdır Halk arasında kan kanseri diye de bilinir Sebebi tam olarak oılınememekte, bazı teoriler ileri sürülmektedir Bir çeşit tavuk lösemisinin virüslerle geçtiği gösterildikten sonra insan lösemisinde de virüslerin rolü araştırılmış fakat kesin bir sonuca varılamamıştır [...]
NHL’lerin sınıflaması
NHL’ler için çok sayıda sınıflandırma sistemi vardır.
Basit sistemlerden biri Kiel sistemine dayanır ve şunları temel alır:
• malignansi derecesi: düşük grade (iyi diferansiye, rölatif olarak inaktif hücre tipleri ile ilişkilidir, yıllar içinde ilerler); yüksek grade (primitif aktif olarak prolifere olan hücreler ile ilişkilidir, haftalar veya aylar içinde ilerler)
• tümör yapısı: folliküler veya difüz
• [...]
Non-Hodgkin lenfoma (NHL)
NHL’ler Hodgkin hastalığı dışındaki tüm lenfomaları kapsar. Genellikle orta ve ileri yaşların hastalıklarıdır ve erkekler kadınlardan daha fazla etkilenir.
Etiyoloji pek az anlaşılmıştır ancak bazı faktörler öne sürülmüştür:
• immünsüpresyon: primer immünsüpresif hastalıklarla birlikte görülme insidansı yüksektir (örn. X’e bağlı agamaglobulinemi)
• lenfotropik virüs infeksiyonları örn. EBV, HTLV-1, HIV
• toksik kimyasallar
• [...]
Hodgkin hastalığı (HD)
Lenfomaların en sık tipi olan HD, bir veya daha çok lenf nodu grubunun ağrısız şişliği ve büyük iki çekirdekli (Reed-Sternberg hücreleri) hücreler içermesiyle karakterizedir.
Birleşik Krallık populasyonunda 100.000′de 3 kişiyi etkiler ve erkekler kadınlardan yaklaşık 2 kat fazla etkilenir. Her yaşta görülebilir ancak insidans iki noktada en yüksek değerine ulaşır: birincisi, genç erişkinlerde (20-30 yaşlar arası), [...]
Lökositlerin neoplastik proliferasyonu
Malign lenfomalar
Bu lenfoproliferatif hastalıklar grubunda, normal lenfoid dokunun yerini lenfoid kaynaklı anormal hücreler alır ve lenf nodlarını solid malign tümörler oluşturur.
Tüm lenfomalar Hodgkin hastalığı ve non-Hodgkin lenfoma olarak iki sınıfta toplanır.
Lenfadenit
Lenf nodlarmın genellikle infeksiyonlara bağlı inflamasyonudur ve etkilenen lenf nodlarmın ağrılı şişliği ile karakterizedir. Bu şişlik şu nedenlerle olur:
• artmış kan akımı
• makrofaj aktivasyonu ve artışı
• lenfosit aktivasyonu ve artışı
Lenfadenitin tipine göre ek olarak başka değişiklikler de olabilir:
• Akut nonspesifik lenfadenit: tipik olarak akut infeksiyonlardan kaynaklanır (örn. infeksiyöz mononükleoz, rubella, boğmaca, [...]
Lökositozun başlıca iki tipi vardır
• primer: kemik iliği hastalığına bağlı (örn. lösemi, lenfoma,…).
• sekonder: kemik iliğinin anormal durumlara (örn. infeksiyonlar) normal yanıtı sonucu meydana gelir. Reaktif lökositoz olarak da bilinir




