Patoloji

Behçet sendromu

Oral ülserler, genital ülserler ve irit üçlüsüyle karakterize etyolojisi bilinmeyen bir sendromdur. Vakaların %60′ında artrit de eşlik eder.
Artrit kronik veya epizodiktir ve genelde poliartikülerdir. En sık diz ve ayak bileklerini tutmakla beraber dirsekler, el bileği ve el ve ayaktaki küçük eklemler de etkilenebilir.

İnflamatuar barsak hastalığı

Ülseratif kolitli ve Crohn hastalıklı hastaların %20 kadarında bir dönem artrit görülür. Tipik olarak diz eklemini tutar ancak bazen ayak bileği, dirsek ve küçük parmak eklemlerini de tutulabilir, inflamatuar barsak hastalığı olanlarda sakroileit ve ankilozan spondilit de daha sıktır.

Bakteriyel gastroenterit

Salmonella, Yersinia veya Camp/fobacter infeksiyonları sonrası gelişir. Hastaların %80 kadarında HLA B27 antijeni vardır.

Psöriatik artrit

Psöriasisli hastaların yaklaşık %5′inde distal inter­falangeal eklemlerin tutuiumuyia karakterize artropati gelişir.

Diğer sistemik hastalıklarla ilişkili artrit

Reiter sendromu
Bu inflamatuar sendrom artrit, üretrit ve konjunktivit triadıyla karakterizedir. Erkeklerdeki üretral infeksi-yonların %0.8′ini, dizanterilerin %0.2’sini komplike eder. Erkeklerde kadınlardan 20 kat daha fazla görülür ve başlangıç yaşı genelde 20-40 yaşlardır.
Etyolojisine göre sınıflandırılır:
• Genital tip: genelde non-spesifik(non-gonokokal) üretriti takiben ortaya çıkar, daha az sıklıkla da sistit veya prostatiti takiben görülür.
• intestinal veya [...]

Ankilozan spondilit

Bu inflamatuar artritik hastalık spinal eklemlerde ve ligamentlerdeki ossifikasyon sonucu rijid bir vertebrayla karakterizedir.
Hastalık lumbal vertebralarda ve sakroiliak eklemlerde başlar ve torasik ve servikal vertebraları da kapsamak üzere yukarı doğru ilerler. Periferal eklemler de tutulabilir, özellikle de kalça ve dizler.
Birleşik Krallık popülasyonunun %1 kadarını etki­ler. Tipik olarak geç adolesan ve genç erişkinlerde görülür (15-30 yaş), [...]

Sjögren sendromu

Lakrimal ve tükrük bezlerindeki kronik inflamatuar infiltrata bağlı olarak bozulan gözyaşı ve tükrük oluşumu sonucu her iki gözde ve ağızda kurulukla karakterize otoimmün bir hastalıktır. RA’Iİ vakaların % 15′inde mevcuttur.

RA’in jüvenil formu

Juvenil kronik artritlerin yaklaşık %15′inden sorum­ludur. 16 yaştan önce başlayabilir. Klinik özellikleri erişkinlerinkiyle aynıdır ve romatoid faktör için testler pozitiftir. Prognoz erişkinlerinkinden kötüdür.

Romatoid nodüller

Eklem değişiklikleri sıklıkla subkütan romatoid nodüllerin gelişimiyle birliktedir. Bunlar genelde önkolun ekstansör yüzüne lokalizedir ancak bazen diğer kemik çıkıntıların üzerinde de bulunabilir. Nodüller dev hücreli granülamatöz reaksiyon tarafından çevrili yaygın dejenere kollajen alanlarından oluşmuştur.
Komplikasyonları:
• Kıkırdak yüzeyin kaybına bağlı sekonder osteoartrit, özellikle de diz gibi yük taşıyan eklemlerde.
• Septik artrit: Ülsere nodul [...]

Kemiğin fokal destrüksiyonu

Eklem köşelerinde kemiğin osteolitik destrüksiyonu olur. Radyografide kemik erozyonları görülebilir ve eklem deformitesiyle ilişkilidir. Ayrıca sinoviyum ve eklem kapsülündeki inflamasyon ve kalınlaşmaya bağlı olarak artmış yumuşak doku şişkinliği vardır.
Klinik özellikleri
Simetrik poliartrit
Sinsi başlangıçlı artrit ilk parmak eklemlerini tutar (başlıca metakarpofalangeal ve proksimal inter-falangeal eklemleri), bunu metatarsofalangeal eklem­ler ve el ve ayak bileği, diz, omuz, dirsek ve [...]

Eklem kıkırdağında destrüksiyon

Eklem köşelerinden kıkırdak yüzeyine doğru vasküler granülasyon dokusu büyür (pannus). Genişleyen pannusun altındaki eklem yüzeyinde kıkırdak kaybı görülür ve bu kayıp eklem kenarların­da en belirgindir.

Romatoid sinovit

Sinoviyum şişer ve villöz bir patern gösterir. Sinoviyal stromada kronik inflamatuar hücreler (özelliklelenfositler ve plasma hücreleri) sayıca artar ve sıklık­la eklem aralığına taşan bir eksüda oluşturur. Sino­viyum yüzeyine fibrin birikir. Sinoviyal inflamasyondan dolayı yumuşak doku şişliği belirgin olabilir.

Romatoid artrit

Bu inflamatuar eklem hastalığı otoimmün multisistemik bir bağ dokusu hastalığı olan romatoid hastalık tarafından oluşturulur
. Birleşik Krallık’ta popülasyonunun yaklaşık %1′ini etkiler ve kadın erkek oranı 3: 1 kadardır. Tipik olarak 35-45 yaşlarında başlamakla beraber normal bir dağılım eğrisi gösterir, hiçbir yaş grubunu ayırdetmez.
Romatoid artrit temelde parmak ve dirsekler gibi periferal sinoviyal eklemleri tutar ancak diz [...]

ARTROPATILER

Osteoartrit (OA)
Eklem kıkırdağının bu dejeneratif hastalığı altta yatan kemikte sekonder değişikliklerle beraberdir ve tutulan eklemde ağrı ve fonksiyon bozukluluğuna neden olur.
Çok sıktır, yaşlıların %80 kadarında radyolojik olarak OA bulguları görülür ama ancak %25 kadarı semptomatiktir.
Kadınlar erkeklerden daha fazla etkilenir ve has­talık yaşlı kadınlarda daha şiddetlidir. 60 yaşın üs­tünde sıklığın arttığı görülür ancak herhangi bir mekanik [...]

L-triptofan

Triptofan içeren ilaçlarla eosinifilia myalgia rapor edilmiştir.

Chloroquine

Bu ilaç başlıca sıtma tedavisinde kullanılır ve mi­yopati ve hafif periferal nöropatiyle ilişkilidir, ilacın geri çekilmesiyle hasar geri dönüşümlüdür ancak iyileşme uzun sürer.

Ethanol

Hafif proksimal güçsüzlükten şiddetli kas nekrozuna kadar değişebilen geniş bir spektrumda hastalığa neden olabilir. Biyopside tip 2b liflerde selektif atrofi görülür ve bu erken evrelerde geri dönüşümlüdür.
Kolesterol-düşürücü ajanlar
Bir zamanlar hiperkolesterolemi tedavisinde kulanılan Diazocholesterol adlı ilaç kaslarda spazm, zayıflık ve miyotoni yapar.

Toksik miyopatiler

Birçok ajan ve ilaç kas hasarına yol açabilir, bunlar­dan en sık görülen ise alkoldür. Toksik ajanın geri çekilmesiyle hasar genelde geri döner.

Endokrin miyopatiler

Endokrin hastalıkla ilişkili olarak kas zayıflığı ve kaslarda erime olur. Ana sebepleri şunlardır:
• Kortikosteroid bağımlı miyopati: terapötik veya Cushing hastalığına bağlı olarak.
• Tiroid disfonksiyonuna bağlı miyopatiler: hiper ve hipotiroidiyle ilişkili olarak.
• Osteomalaziyle ilşkili miyopatiler: genelde fazla erime ve zayıflık olmadan ağrılı miyopati.
Uygun tedaviyle değişiklikler genelde geri dönüşüm­lüdür.

İnklüzyon cisim miyoziti

Bu yavaş ilerleyen inflamatuar kas hastalığı kilnik olarak polimiyozite benzerdir ama genelde ileri yaşlarda görülür. Işık mikroskopisiyle histolojik görünümü de polimyosite benzerdir ancak elektron mikroskopisiyle liflerin içinde filamentöz inklüzyon cisimcikleri içeren vakuoller görülür.

Dermatomiyozit

Polimiyozite periorbital ödem ve üst göz kapakların­da karakteristik mor ‘heliotrop’ bir döküntü eşlik eder. Sıklıkla yüz, omuzlar kolların üst kısımları ve göğüste eritemli, soyulan bir döküntü ve metakarpofalangeal eklem, diz ve dirseklerde kırmızı yamalar vardır.

Polimiyozit

Bu inflamatuar kas hastalığı yüz ve proksimal ekstremite kaslarında güçsüzlük, ağrı ve şişlikle karakterizedir; sıklıkla ptosis ve disfajı de eşlik eder. Nadir görülmekle beraber inflamatuar kas hastalıkları içinde en sık görülenidir, dünya çapında 10 milyonda 2 kişiyi etkiler. Daha çok erişkinlerde görülür ve kadın erkek oranı 3: 1′dir.
Etyoloji-Bir hücresel otoimmünitedir ancak sensitizasyon mekanizması bilinmemektedir.
ilişkili olduğu [...]

Edinilmiş miyopatiler

İdiyopatik inflamatuar miyopatiler
Kaslarda lif nekrozuyla sonuçlanan primer inflamasyon vardır, inflamatuar infiltrat anormal otoimmün cevabın bir parçası olarak daha çok T lenfositleri ve monositlerden oluşmuştur. Üç ana tipte inflamatuar miyopati vardır:

Miyotonik musküler distrofi

Kas zayıflığı, miyotoni (kasın gevşetilememesi) ve, katarakt, erkeklerde frontal kellik, kardiyomiyopati ve düşük zeka seviyesi gibi çeşitli kas sistemi dışı özel­liklerle karakterize, otozomal dominant bir hastalıktır.
Erişkinlerde en sık görülen kalıtımsal kas hastalığıdır, 8000′de 1 görülür.
Moleküler temelinde kromozom 19′da lokalize cAMP’ye bağımlı bir protein kinaz kodlayan gen vardır. Mutasyon antisipasyon (anticipation) özellik­leri gösteren unstabil bir trinükleotid [...]

Duchenne musküler distrofisi

Kalıtım şekli X’e bağlı resesiftir, dolayısıyla hastalık neredeyse sadece erkeklerde görülmektedir. Çocuk­luktaki en sık görülen musküler distrofi tipidir, doğan erkek çocukların 3000′de 1 ‘ini etkilemektedir.
Hastalık, kas liflerindeki aktin hücre iskeletini bir membran glikoprotein kompleksi aracılığıyla basal membrana bağlayan bir protein olan distrofini kodlayan, gendeki bir mutasyona bağlıdır. Bu proteinin eksikliği lifleri tekrarlayan kasılmalarla yırtılmaya meyilli [...]