Sinir Sistemi Patolojisi

Varicella-zoster virüs

VZV’nin primer infeksiyonu sırasında kutanöz duyu­sal sinirlere invazyonu, dorsal kök ganglionda infeksyona neden olur ve burada virüs latent duruma girer. VZV’nin reaktivasyonu seneler sonra olabilir ve zo­naya yol açar. Reaktivasyon nedeni bilinmemektedir fakat immünokompromizelerde insidansın arttığı görülmektedir.
Zonada, VZV derideki sinirlere göç ederek su çiçeğindekilere benzer veziküler lezyonlara yol açar fakat genellikle gövdede olmak üzere bir [...]

Lepra (Hansen Hastalığı)

Mycobacterium Leprae’nin yol açtığı kronik granülomatöz hastalık. Tüm dünyada periferal nöritlerin en sık rastlanan sebebidir, toplam 10 milyon insanı et­kiler.
Lepranın klinikopatolojik özellikleri konağın infeksiyona yanıtına bağlıdır, hastalığın spektrumu tüberküloid formdan lepromatöz forma değişir

Inflamatuar nöropatiler

Akut nöropatilerin en sık görülen şeklidir, periferal sinirlerin immun aracılıklı demyelinizasyon sonucu oluşur, genellikle viral hastalığı takiben 2-4 hafta içinde gelişir.
Hastalarda, periferal sinirlerin yaygın demyeinazasyonuna bağlı olarak, motor nöropatiyle birlikte daha az olarak duyusal değişiklikler görülür, iyileşme (remyelinizasyon) 3-4 ay sonra olur ve genellikle tamdır.

Karpal tünel sendromu

Karpal tünel boyutunun belirgin şekilde azalmasına bağlı median sinir kompresyonunun olduğu hastalık­ta sebepleri fleksor retinakulum inflamasyonu, artritik değişiklikler… vs. dir.

Kompresyon/tuzak nöropatileri

Komprese sinirler segmental demyelinizasyona giderler ve sinir iletim hızları düşer. Eğer kompresyon uzamış veya şiddetli ise, aksonal dejenerasyon oluşabilir. Sinir sıkışma semptomları parestezi, anestezi ve kas kuvvetinin kaybıdır.

Avülsiyon

Spinal kord yüzeyinde veya kasta sinir liflerinin kopmasıdır. Spinal sinire katılan kökçüklerin hepsinin veya bir kısmının tutulup tutulmamasına bağlı olarak parsiyel veya tam olabilir.
Sinir kökleri spinal korddan iki yolla avülse olabilir:
• Servikal pleksusdan merkezi olarak iletilen gerilme stresi (tensile stress) sinir köklerini gerip en sonunda avülse edebilir.
• Kordun yer değiştirdiği spinal kord hasarları [...]

Travmatik nöropatiler Laserasyonlar

Laserasyon periferâl sinirlerin sivri uçlu cisimlerle yaralanmasına istinat eder.
Sinir devamlılığında parsiyel veya tam kayıp vardır. En sıklıkla penetran yaralanmalarla oluşur, bıçak yaralanmaları, yanlış intramusküler enjeksiyon veya kemik kırıkları gibi.

Herediter duyusal ve otonomik nöropatiler (HSAN)

Bu otozomal geçişli hastalıklar grubu öncelikli olarak duyusal ve otonomik nöropatiler oluşturur.

Dejerine-Sottas hastalığı (HMSN III)

Bu şiddetli, kronik progresif periferal nöropati, peri­feral sinirlerin hipertrofisini takiben kademeli akson dejenerasyonundan dolayı oluşur. Motor becerilerin (örn: yürüme) başlangıcı gecikir ve genç erişkin yaşta tekerlekli sandalyeye bağlamaya doğru kademeli progresyon görülür.

Herediter nöropatîler

Bu bozukluk yavaşça ilerleyen simetrik nöropati sonucu baldır kaslarında belirgin atrofiyle birlikte duyu defisitleriyle karakterizedir. Herediter nöropatilerin en sık görülenidir ve genellikle otozomal domi­nanttır. Ambulasyonu önler ve ayak deformitelerine (pescavus) yol açar fakat ömrü kısaltmaz.

PERİFERAL SİNİR SİSTEMİ BOZUKLUKLARI

Periferal sinir sistemi bozuklukları nöropatiler olarak adlandırılır ve tutulan sinire bağlı olarak öncelikli olarak duyu, motor veya mikst olabilir.

Meningiomlar

Erişkin intrakranial tümörlerin yaklaşık %15′ini oluştu­rur kadın > erkek.
Tümörler araknoid materden gelişir ve genellikle benigndir. Fakat komşu kemiğe invaze olarak erozyon ve hiperosteozise sebep olabilir. Meningiomalar semptomlarını invazyondan ziyade beyin dokusuna kompresyon yaparak gösterirler.
Metastik tümörler
SSS metastaz için sık görülen bir sahadır ve tümör­ler genellikle multipldır. Hematojen yolla veya direk yayılımla oluşabilirler. Serebellum tercih edilen bir [...]

Germ hücreli tümörler

Bu nadir tümör daha çok çocuklarda görülür; erkek > kadınlar.
Çoğu pineal bez yakınından köken alır ve malign teratomalar gibi davranır.

Primer beyin lenfomaiarı

İmmünsupresyonda, özellikle AiDS‘le ilişkili, çoğu yüksek gradeli tümörlerdir; B hücre tipli nonhogkin lenfomalar kötü prognozludur.

Medulloblastoma

Primitif nöroepitelyal hücrelerin bu tümörü çocuklar­da serebellumda gelişir, çocuklarda en sık görülen SSS tümörüdür.
Maligndir, büyüme hızı yüksektir; dördüncü ventrikülün obstrüksiyonu hidrosefaliye yol açar.

Nöronal tümörler

Nisbeten daha az malign, nadir tümörlerdir. En çok çocuklarda görülür.
Üç tipi vardır:
• Santral nörositom: ventriküllerden gelişen, küçük matur nöronların neoplazmları.
• Ganglionörom: diferansiye nöronal hücrelerin bir tümörü.
• Gangliom: Neoplastik nöronal ve glial hücrelerin bir karışımı (genellikle astrositler).

Epandimoma

Ventrikülleri ve spinal kordun santral kanalını döşeyen epandimal hücrelerden kaynaklanır. Spinal kordun en sık görülen tümörüdür, tüm primer SSS neoplazmlarının %5′ini oluşturur. Çocuklarda ve genç erişkinlerde daha çok görülür.
Çoğunluğu aşağıda üç tipi sayılan benign epandimomlardır:
• Miksopapiller epandimom: spinal kordda sık.
• Papiller epandimom: nadir; serebellopontin köşe yerleşimli.
• Subepandimom: Dördüncü vertikülde yerleşir sisterna [...]

Oligodendrogiiomalar

Bu iyi tanımlanamamış, yavaş büyüyen tümörler özellikle temporal lobda olmak üzere, serebral hemisferlerin beyaz maddesindeki oligodendrositlerden köken alır. Erişkinlerde tüm primer SSS tümörlerinin %5′ini oluşturur ama çocuklarda nadirdir.
Prognoz nisbeten iyidir.

Astrositom

Astrositlerden köken alan bir gliomadır, çocuklarda daha sıktır, sıklıkla serebellumda gelişir. Erişkinlerde ise tüm primer tümörlerin %10′unu oluşturur ve genellikle serebral hemisferlerde yerleşir.
Astrositomanın tipleri (grade):
• Benign Jüvenil Pilositik Astrositoma (grade I).
• Astrositoma (grade l/ll).
• Anaplastik astrositoma (grade III).
• Glioblastoma multiforme (grade IV).
Prognoz tümör farklılaşma derecesine ve neoplazmın boyutlarına bağlıdır:
• [...]

Santral sinir sistemi neoplazmları Gliomalar

Gliomalar, beynin glial destek dokusundan gelişen tümörlerdir.
En sık görülen primer beyin tümörlerdir, tüm SSS tümörlerinin %50’si gliomadır.

Etanol

Aşırı etanol alımının SSS’teki sonuçları çok çeşitlidir

Metanol

Metanoiun santral sinir sistemine toksisitesi çok yük­sektir. Lipid çözünür olması dolayısıyla BOS’a ve aköz humöre kolayca difüze olur ve konsantrasyon­ları plazmadan yüksektir.
Metanol formik asid ve formaldehide metobolize edilir. Toksik etkileri formaldehitten kaynaklandığı düşünülmektedir.
Metanol zehirlenmesinin iki tipi vardır:
• Akut: Serebral hemisferlerde multipl hemorajik lezyonlarla birlikte ani ölüm.
• Kronik: Retinal ganglion hücrelerinin atrofisiyle beraber buna [...]

Toksinler Karbonmonoksit

Karbon monoksit (CO) hemoglobine geri dönüşsüz bağlanır, bu da eritrositlerin oksijen taşımasını engeller. Dolayısıyla CO zehirlenmesi hipoksiye bağlı beyin hasarı yapar. Zehirlenme kaza dolayısıy­la olabilir veya intihar girişimi dolayısıyla olabilir.
HbCO miktarıyla ilişkili klinik semptomlar aşağıda­ki gibidir:
• > %20 – Dispne ve hafif baş ağrısı
• %30 – Şiddetli baş ağrısı, yorgunluk ve yargılama bozuklukları.
• [...]

İyot eksikliği

Ciddi iyot eksikliği hipotiroidizm yapar; bu çocuklarda santral sinir sistemini etkileyen en önemli endokrin bozukluktur. Fetuste, ciddi iyot eksikliği cücelik, mental bozukluk ve spastik dipleji ile karakterize krete­nizm yapar.
Gebelikte yapılacak iyot desteği bu olayı önler.

Vit B12 (Siyanokobalamin) eksikliği

Alt ekstremitelerde güçsüzlük ve parestezi olur (spinal kordun subakut kombine dejenerasyonuna bağlı)
Erken dönemde replasman tedavisi dejeneratif süreci geri çevirir ama uzun süren vakalarda geri dönüşsüz aksonal hasarla birlikte reaktif gliosis olur.

Sayfa 2 of 5«12345»