Siringomyeli (syringomyelia) ve hidromyeli
Syringomyeli, spinal kord içinde çoğunlukla santral kanalın posterionunda olmak üzere bir kistin (syrinx) oluştuğu ender bir durumdur. Kavite gliozisle örtülüdür (astrositler) En sık servıkal spinal kordda görülür ama medullaya da uzanabilir (syringobulbia).
Hydromyelia, dilate santral kanalın BOS içerdiği ve epandimle örtülü olduğu vakaları ifade etmek için kullanılan bir terimdir.
Siringomyeli ve hidromyeli sebepleri:
• Akkiz (vakaların çoğunda): travma [...]
Dandy walker malformasyonu
Foramen Luschka ve Magendie’nin obstrüksiyonu nedeniyle olan bir hidrosefali çeşididir. Dördüncü ventrikül genişlemiştir ve serebellar hemisferler arasında kist benzeri bir yapı oluşturur, serebellar vermiş hipoplastik olabilir veya hiç olmayabilir.
Arnold chiari malformasyonu
Merkezi sinir sisteminin 2. en sık görülen gelişimsel anomalisidir ve posterior fossanında en sık görülen konjenital malformasyonudur (1000 doğumda 1). Serebellum foramen magnumdan aşağıya doğru uzanır. Sonuçta sıklıkla obstruktif hidrosefali olur ve hemen her zaman lumber myelomeningoselle ilişkilidir.
Spina bifida cystica Beraberinde görülen malfomasyonlar
Bunlar hidrosefali (%25) ve Arnold-Chiari malformasyonudur.
Spina bifida cystica Komplikasyonlar
Komplikasyonlar:
• Nörolojik defisit: parapleji, sfinkter kontrolü yokluğu, alt ekstremite kaslarında nörojerik atrofi.
• Menenjit.
• Renal problemler: tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonları, kronik pyelonefrit ve renal yetmezlik.
Spina bifida cystica
800 canlı doğumda bir görülür, (kadın > erkek) Biri diğerinden çok daha sık görülen iki formu vardır:
• Meningosel (%10): Vertebral arkların anormal gelişimiyle beraber meninkslerin deri örtülü bir şekilde kistik olarak dışa poşlaşması. Spinal kord normal veya anormal olabilir.
• Meningomyelosel (%90): Vertebral arkların gelişim anormalliğiyle beraber meninkslerin, sinir köklerinin ve anormal olarak gelişmiş spinal kordun [...]
Spina bifida occulta
Popülasyonun %1-2.5′unda mevcuttur, genellikle asemptomatiktir. Meninksler ve kord normal, vertebral arkların gelişimi anormaldir. Beraberinde deri yüzeyine sinüs traktı veya subkutan lipom olabilir.
Spina bifida
Spina bifida, spinal kordun bir nöral tüp defektidir. Nöral tüpün ve vertebral arkların (arcus vertebrae) detektif gelişimi ve detektif kapanması sonucu meydana gelir. En çok lumbar bölgede görülür. İki tipi vardır: Spina bifida occulta ve spina bifida cystica.
Ensefalosel
Kafatası kemiklerinde ossifikasyon defektleri olması nedeniyle beyin ve meninkslerin hemiasyonudur. 8000 canlı doğumda 1 gröülür. Oksipital, frontal, orbital ve nazal tipleri vardır. En sık görülen tipi olan oksipital tip osefaloselde posterior serebral hemisferlerin ve onu çevreleyen yapıların kafatasındaki bir defektten heniasyonu söz konusudur.
Anensefali
Kranial tavanın yokluğu ve serebral hemisferlerin gelişiminde yetersizlik ile kendini gösteren sık görülen bir nöral tüp defektidir. Bu durum her zaman fataldir ve sıklıkla spontan abortus ile sonlanır.
Nöral tüp defektleri
Merkezi sinir sisteminin en sık görülen konjenital anomalileridir ve nöral tüp üzerindeki orta hat yapılarının defektif kapanmasından dolayı olur.
Hidrosefalinin özel tipleri
İkincil veya kompersatuar hidrosefali
Burada, infarkt veya atrofi gibi beyin dokusu kaybını takiben kompensatuar olarak BOS artışı söz konusudur. Beraberinde BOS basıncında artış yoktur.
Normal Basınçlı Hidrosefali (intermitan basınçlı hidrosefali)
Ventriküler dilatasyonla birlikte progresif demansın olduğu nadir görülen bir durumdur. Rasgele örneklemelerde BOS basıncı normal bulunurken devamlı moniterizasyon yapıldığında BOS basıncı intermitan yükselmeler göstermektedir.
Edinsel hidrosefali Prognoz
Tedavi edilmemiş hastalarda geri dönüşsüz beyin hasarı olur ve bu durum çoğunlukla fataldir.
Edinsel hidrosefali Tedavi ve Yaklaşım
BOS’u peritona drene etmek için tek yönlü kapak sistemli bir ventriküler şant yerleştirilebilir.
Edinsel hidrosefali Tanı
Konjenital hidrosefalinin ağır formlarına US ile antenatal tanı konabilir. Daha az şiddetli formları doğumda, belirgin derecede büyük kafa yapısı ile kendini gösterebilir.
Edinsel hidosefalide, kafatası büyüyemediğinden dolayı kafa genişlemez ancak bu vertriküllerin masif dilatasyonuna ve kafa içi basıncının artmasına yol açar.Eşlik eden durumlar demans, yürüme bozuklukları ve inkontinanstır.
Edinsel hidrosefali
BOS yolunu tıkayan herhangi bir lezyondan kaynaklanabilir. Örn:
• Tümörler: Özellikle posterior fossada yerleşmişse 4. ventrikülün aquaduktusunu kolayca tıkayabileceği için.
• Skarlaşma: Menenjiti veya subaraknoid kanamayı takiben çıkış foramenlerinde meninkslerin inflamasyon sonrası fibrozisi (postinflammatory fibrosis).
• Kanama: intraventriküler veya posterior fossada.
Konjenital hidrosefali
1000 doğumda 1 görülür. Temel sebebi konjenital malformasyonlardır.
Örn:
• Arnold Chiari Malformasyonu.
• Serebral aquaduktusun konjenital stenozu.
• Foramina Magendie ve Luschkanın atrezisi (Dandy Walker sendromu).
• X’e bağlı kalıtımla ilişkili bazı genetik nedenler.
Hidrosefali
Hidrosefali serebral ventriküllerin genişlemesine yol açan, beyinde BOS volümunde bir artmadır. Aşağıdaki üç mekanizmanın birine bağlı olabilir:
• BOS akımının obstrüksiyonu (en sık tipi).
• Araknoid villuslarda bozulmuş BOS absorbsiyonu (nadir).
• Koroid plexus neoplazmları tarafından BOS’un aşırı üretimi (çok nadir).
Obstrüktif hidrosefali hidrosefolinin en sık görülen şeklidir. Diğer formlarda çok daha fazla görülür.
Sıklıkla [...]
Serebral ödem
Serebral parankimde BOS’un anormal akümülasyonudur. Sıklıkla kan beyin engelinin (blood-brain barrier) yıkılması sonucu olur ve aşağıda sayılan birçok farklı sebebi takiben olabilir:
• Travma, örn: kafa yaralanması.
• inflamasyon ensefalit veya menenjit.
• Serebral tümörler (primer veya sekonder).
• Metabolik bozukluklar, örn: hiponatremi veya hipoglisemi.
Durum, serebral şişme ile sonuçlanır ve artmış intrakranial basınçla birliktedir.
Tedavisi, [...]
Santral Sinir Sistemi Bozuklukları
Sık görülen patolojik durumlar
İntrakranial herniasyon
İntrakranial herniasyon, oluşan bir hasar neticesinde beynin bir kısmının bir boşluktan diğerine hareketidir. Sıklıkla tümör veya hamatom gibi büyüyen bir kitlenin yol açtığı intrakranial basınç artışını takiben meydana gelir.




