Dispraksiya
Dispraksiya, disleksiden tamamen farklıdır; ancak disleksili çocuklara karşı izlenen tutum dispraksiya hastası çocuklar için de izlenebilir. Dispraksiya hastası çocukların durumu, bu hastalığı yaşamayan çocukların durumundan çok da farklı değildir. Bu nedenle hastalığın teşhisi zorlaşmaktadır. Dispraksiya, beynin verdiği komutta oluşan bir sorun nedeniyle ortaya çıkmaktadır. Bu hastalık, Amerika’da, gelişimsel koordinasyon bozukluğu olarak adlandırılmaktadır. Bu hastalık halk [...]
Fantezilerin önemi
Kadın erkek tüm insanlar cinsel hayatlarında motivasyonu ve isteği sağlamak için fantezilere yönelirler.
Bu sayede cinsel hayatlarının heyecanı artar ve haz almaları kolaylaşır.
Ereksiyon sorunu yaşayan erkeklerde sertleşme daha kolay sağlanabilir.
Kadınlarda orgazm problemlerini gidermek ve orgazma ulaşmak için gereksinim duyulabilir.
Diğer taraftan, mastürbasyon yaparak hem fiziksel hem de psikolojik yönden uyarılmak için fantezi gerekli olabiliyor.
Önceki deneyimlerin olumsuz sonuçları [...]
Çocuklarda Virüslere Karşı Bağışıklık
VİRUSLARA KARŞI BAĞIŞIKLIK
Viruslar yapısal ve biyokimyasal özellikleri ile birbirlerinden çok farklı olabilen bir infeksi-yon etkeni grubudur. Viral infeksiyonlara karşı savunmada , antikorlar ve hücresel bağışıklık önemli rol çvjıar.
Antikorlar
Antikorlar adsorpsiyon ve viruslarm konak hücresinden koparılması yoluyla etkin olurlar. Yüzeylerinde virusa özgü antijenleri bulunduran infekte hücreler, antikor ve kompleman etkisiyle sitolize uğrarlar. Bazı virusları alterne kompleman yolu [...]
Çocuklarda Özgül Bağışıklık
ÖZGÜL BAĞIŞIKLIK
İnfeksiyonları önlemede çeşitli bağışıklık elemanları rol oynayabilir. Örneğin gram (—) bakteriler IgM sınıfından antikorları, kolera gastrointestinal sistemde lokal IgA yapımını uyarır.
Antikor
Bakterinin konağa girmesi ile belirli bir sıra düzeni içinde immunoglobülinler ortaya çıkar. İlk ortaya çıkan IgM sınıfından antikorlardır. IgG sınıfından antikorlara kıyasla bu antikorların opsonizasyon, agglütinasyon yetenekleri ve bakterisid özellikleri daha fazladır. Kompleman varlığında [...]
Çocuklarda Bakterilere KArşı Bağışıklık
BAKTERİLERE KARŞI BAĞIŞIKLIK
Vücuda çeşitli yollardan giren mikroorganizmaların bir bölümü saprofit olarak yerleşir ve sağlıklı koşullarda normal mikrobiyal florayı oluşturur. Konağın savunma mekanizmalarının yetersiz olduğu durumlarda bu mikroorganizmalar ile de hastalık görülebilir. Vücuda giren mikroorganizmaların bir bölümü ise patojen mikroorganizmalardır. Bu mikroorganizmaların hastalık yapabilme yetenekleri de konağın savunma sisteminin gücü ile ilişkilidir.
Bakterilere karşı bağışıklık, konağın bakteriyel [...]
Çocuklarda Ütoimmunite
Otoimmun hastalıklarda klinik belirtiler, kişinin kendi dokusuna karşı gelişen immünolojik reaksiyonun neden olduğu doku hasarı sonucu ortaya çıkar. Otoimmun yanıt organizmanın kendi antijenine karşı otoimmun antikor oluşması ya da lenfositlerin duyarhlaşması şeklinde olabilir. Otoimmun hastalıklar, kollagen hastalıklar veya bağ dokusu hastalıkları olarak da adlandırılır.
Otoimmun hastalıkların patogenezi
Otoimmun hastalıkların patogenezi çok çeşitli ve birçoğu yeterince bilinmeyen mekanizmalar [...]
Çocuklarda Aids Edinsel İmmun Yetersizlik Sendromu
AİDS, 1981 yılında tanımlanan ve bazı ülkelerde yüksek morbidite ve mortaliteye neden olan, HIV virusu ile oluşan epidemik bir hastalıktır. Tüm olguların % 1.5 unun çocukluk yaş grubunda olduğu bildirilmektedir.
ABD’de bugüne kadar 400 ü aşkın pediatrik AİDS vakası bildirilmiştir. Bu vakaların epi-demiyolojisi erişkin AIDS’lilerde olduğu gibi risk faktörleri ile yakın bir ilişki gösterir. AIDS’li çocukların [...]
Çocuklarda Sekonder İmmun Yetersizliği
Birçok hastalıklar konağın normal savunma sisteminde defektlere yol açarak immun sistemde geçici ve kalıcı sekonder yetersizliğe neden olurlar (tablo 9.3.2).
Lösemi, miyeloma ve makroglobülinemide kemik iliğinin hücreler ile infiltre olması sonucu normal fonksiyonu bozulur. Agranülositoz ve aplastik anemide kan elementlerinin yapımının eksikliği konak savunmasının ileri derecede bozulmasına neden olur. Lenfomalarda lenfosit fonksiyonlarının bozulmasının yanısıra kemotaktik bozukluklar [...]
Çocuklarda C7 ve C8 Yetersizliği
C7 ve C8 YETERSİZLİĞİ
Son yıllara kadar C7 yetersizliği gösteren birisi sağlıklı, diğerleri glomerülonefrit, gonokok sepsisi, meningokok infeksiyonu, Raynaud hastalığı ve romatoid artrit olan 6 vaka tanımlanmıştır.
C8 yetersizliği de nadirdir. Gonokok sepsisi, SLE, SLE’ye benzer hastalık ve xeroderma pigmentosum vakalarında gösterilmiştir.
Çocuklarda C6 Yetersizliği
C6 YETERSİZLİĞİ
C6 yokluğu tekrarlayan meningokoksik menenjitli bir çocukta gösterilmiştir. Bu hastada C6 yetersizliğinin serum hemolitik kompleman ve bakterisid aktivite yetersizliği ile birlikte olduğu ve anne-baba C6 düzeylerinin de düşük olduğu saptanmıştır.
Çocuklarda Leiner Hastalığı
‘Eksfolyatif eritematöz bir döküntü ile belirlenen bir tür erythroderma desquamativa’dır. En sık olarak genital kıvrımlarda başlar ve generalize olur. Yenidoğanda görülen generalize eksfolyatif dermatit doğumdan 1-2 hafta sonra başlar. Deri belirtilerine ek olarak genellikle gram negatif mikroorganizmalar ile oluşan bakteriyel infeksiyonlar, tartı alamama gözlenir. Ölümle sonlanır.
Leiner hastalığının familyal bir tipinde kompleman C5 komponentinin opsonik aktivitesinde [...]
Çocuklarda Ailevi C5 Disfonksiyonu
Bu bozukluk, tekrarlayan infeksiyonları olan bir ailenin çocuklarında normal C5 ilâvesi ile düzeltilebilen opsonik bozukluğun saptanmasıyla tanımlanmıştır.
C5 disfonksiyonu, büyüme-gelişme geriliği, diyare, seboreik dermatit ve bakteriyel infeksiyonlara eğilimi olan hastalarda görülen famil-yal bir defekttir.
Laboratuar bulguları genellikle lökositoz ve hipergammaglobülinemi gösterir. Total hemolitik kompleman ve immunoşimik olarak ölçülen C5 düzeyleri normaldir. C5 in normal düzeyine karşın kemotaksis [...]
Çocuklarda C3 ve C4 Yetersizliği
Çok nadir rastlanan yetersizlik durumlarıdır.
C3 yetersizliği tekrarlayan infeksiyonları, normal immunoglobülinleri ve antijen uyarısına antikor yanıtsızlîğı olan bir vakada; C4- yetersizliği de tekrarlayan infeksiyonları olan bir parsiyel lipodistrofi vakasında tanımlanmıştır.
Çocuklarda C2 yetersizliği
C2 yetersizliği SLE’e benzer hastalıklarda ve bakteriyel infeksiyonlara eğilimli bazı hastalarda tanımlanmıştır.
Böyle hastalarda kronik renal hastalık ve DNA ya karşı antikorlar saptanmıştır. Aile çalışmalarıyla otosomal resesif geçiş gösterilmiştir.
TedavidÖ Enfeksiyonlar için antibiyotik verilir.
Çocuklarda Herediter Antijoödem (Hae)
Derialtı dokusunu, orofarinksi, larinksi ve gastrointestinal traktusu primer olarak ilgilendiren, tekrarlayan ödem episodları ile karakte-rize bir hastalıktır.
Etioloji ve patogenez
Hastalık otosomal dominant olarak geçer. Hastaların serumlarında Cl esteraz inhibitör eksiktir. Vakaların büyük çoğunluğunda (% 85) bu alfa-2 globülinde azalma çok belirgindir. Diğer vakalarda bu madde işlev görmeyen inaktif bir protein şeklindedir.
Ödem episodları büyük olasılıkla inhi-bitörün plazma [...]
Çocuklarda Cır ve Cıs Yetersizliği
Cır ve Cıs nin familyal yetersizliği, otoimmun hastalıklara eğilimli çocuklarda tanımlanmıştır. Bu hastaların birçoğunda SLE’ye benzer bulguların yanısıra bakteriyel infeksiyonlara artmış eğilim bildirilmiştir. Cır ve Cıs yetersizliğinin spesifik tedavisi yoktur. Kompleman komponentlerinin infüzyonu immun kompleks hastalığını arttırabilir ve lupusa benzer hastalığı kötüleştirebilir.
Çocuklarda Cıq Yetersizliği
Bu yetersizlik X e bağlı hipogammaglobülinemide ve ağır kombine immun yetersizlikte tanımlanmıştır. Yetersizliğin nedeni kesin olarak bilinmemektedir. Primer immun yetersizliği olan hastalarda, infeksiyonlara eğilimin bir sonucu olarak katabolizma artması, eksik Cıq yapımının nedeni olabilir.
Sistemik lupus eritematosus’a CSLE) benzer bulguları ve bakteriyel infeksiyonlara eğilimi olan bir hastada da Cıq yetersizliği bildirilmiştir.
Çocuklarda Kompleman Yetersizlikleri
Kompleman yetersizliği durumları ve kompleman fonksiyonlarında bozukluk infeksiyonlara eğilimi arttırır.
Kompleman faktörleri opsoninleşme, bakterilerin öldürülmesi ve nötrofil kemotaksisi için gereklidir.
Fagositik kompleman komponentleri fagositik sürece katılan maddeler olmasına karşın bazı kompleman yetersizliklerinde infeksiyonlara eğilim yerine otoimmun hastalıklara eğilim görülür.
Çocuklarda Fagositlerin Hücre İçi Öldürme Fonksiyonu
Bu hastalarda stafilokok gibi katalaz pozitif bakteriler ve mantarlarla oluşan infeksiyonlar sık görülür. Hastaların lökositleri bakterileri normal olarak fagosite eder, ancak öldüremez. Normal lökositlerde fagositozdan sonra heksoz monofosfat şantı aktive olur ve oksijen tüketimi ile glükoz metabolizması hızlanır. Bunu izleyen NAD ve NADP koen-zimlerinin heksoz monofosfat şantma katılmaları ile hidrojen peroksid CH2Os) ve süperoksid oluşumu [...]
Çocuklarda Kemotaksis Bozukluklar
KEMOTAKSİS BOZUKLUKLARI
Polimorfların iltihap bölgesinde toplanması kemotaktik mediyatörlerin oluşmasına ve polimorfların kemotaktik stimülüslere yanıtına bağlıdır. Kemotaksis bozuklukları polimorf hücrelerin anormalliği, kompleman sistemindeki defektler veya dolaşımda kemotaksisi inhibe eden inhibitörlerin varlığı ile ilgili olabilir.
Tembel lökosit sendromu
1971 yılında Miller ve arkadaşları tarafından tanımlanan bu nadir bozuklukta ağır nötropeni, üst solunum yolu infeksiyonları, gingivit, stomatit ve hafif ateş vardır. [...]
Çocuklarda Polimorf Nüveli Lökosit Hastalıklar
POLİMORF NÜVELİ LÖKOSİT HASTALIKLARI
Polimorfların sayısal ve fonksiyonel yetersizlikleri ağır infeksiyonlarla birliktedir. Nötropenik hastalarda infeksiyonun şiddeti nötropeni-nin derecesiyle orantılıdır. Nötrofil sayısı 500/mm3 altında ise infeksiyonlar ağır seyreder.
NÖTROPENİLER
Kongenital herediter nötropeni
Seyrek görülen bir hastalıktır. İnfantil genetik agranülositoz ve ailevi ağır nötropeni olmak üzere iki tipi vardır. Polimorf sayısı 50/nım3 altındadır. Kompansatuar mekanizmayı düşündüren monositoza karşın sık ve ağır [...]
Çocuklarda Kısa Ekstremiteli Cücelikte İmmun Yetersizlik
Kısa ekstremiteli cücelik Tip I kombine immun yetersizliği, tip II T-hücre yetersizliği veya tip III B-hücre yetersizliği ile birlikte görülebilir.
Her 3 tipte klinik tablo, immun yetersizliğin tipi ve ağırlık derecesi ile ilgilidir. Tip I de belirtiler ağır kombine immun yetersizlikte görülenlere benzer. Viral. bakterivel, fungal ve protozoal infeksivonlara eğilim vardır. Hastalar genellikle ilk yasta kaybedilir. [...]
Çocuklarda Nezelof Sendromu
Hücresel immun yetmezlik ve anormal im-munoglobülin sentezinin birlikte görüldüğü Nezelof sendromımda klinik ve laboratuar bulgular çok değişkendir. Bu hastalığın etiolojisi bilinmemektedir. Primer bozukluğun T hücresinde olduğu ve bu bozukluğun T-B hücreleri arasındaki ilişkiyi bozarak B-hücresi anormalliğine neden olduğu düşünülmektedir. Hastalık ilk olarak 1964 yılında Nezelof isimli Fransız patolog tarafından 14 aylık bir erkek çocukta tanımlanmıştır.
Nezelof [...]
Çocuklarda Ataksi Telanjiektazi
Otosomal resesif bir hastalık olan ataksitelanjiektazi (AT), vasküler, nörolojik, endokrin ve immun sistemleri tutar. Sıklığı 2-3:105 dir. İmmun sistemin hem T, hem B hücre immunite-si bozulmuştur. Mezodermin gelişmesindeki bir defektin hastalığa neden olduğu ileri sürülmüşse de kanıtlanamamıştır. Hastalık ilerleyicidir. Gerek nörolojik, gerekse immünolojik bozukluk zamanla ağırlaşır.
Klinik bulgular
Ataksi 9-12 nci aylarda başlar. Başlangıç bazen 4-6 yaşlarına [...]
Çocuklarda Wiskott- Aldrich Sendromu
Ekzema, tekrarlayan piyojenik infeksiyonlar ve trombositopeni ile karakterize bir hastalıktır. Pozitif aile öyküsü olan bir erkek çocuğunda trombositopeni varlığı ile doğumda tanı konulabilir. Sıklık 4 dır. Xe bağlı taşınır.
Trombositopeniye bağlı kanamalar erken dönemde başlar. Daha sonra otitis media, pnömoni, menenjit gibi tekrarlayan infeksiyonlar gelişir. Ekzema daha geç dönemde ortaya çıkar. Hastalık ilerleyicidir, infeksiyonlara eğilim giderek [...]




