Çocuklarda Enzim Yetersizliği İle Birlikte Olan İmmun Yetersizlikler
Adenozin deaminaz ve pürin nükleosid fosforilaz enzimleri normalde pürin katabolizması için gerekli enzimlerdir. Adenozin deaminaz, adenozin ve deoksiadenozinin inozin ve deoksiinozine dönüşümünü katalize eder. Nükleosid ve fosforilaz ise inozin, deoksiinozin, guanizin ve deoksiguanizinin hipoksantin ve guanine dönüşümünü katalize eder. Deneysel çalışmalar, adenozin artışının cAMP aktivitesinde yükselmeye neden olduğunu, bunun da lenfosit fonksiyonlarında inhibisyon yaptığını göstermiştir. [...]
Çocuklarda Ağır Kombine İmmun Yetersizlik Hastalığı
Humoral ve hücresel immunitenin ağır bozukluğundan ileri gelen bu hastalıkta semptomlar genellikle 6 aylıktan önce başlar. Kronik diyare, inatçı oral kandidiasis, pnömoni, kronik otitis media, deri infeksiyonları, sepsis gibi etkenleri bakteri, virüs, mantar ve parazit olabilen infeksiyonlar görülür. Ağır infeksiyonlar nedeniyle hasta genellikle sütçocukluğu döneminde kaybedilir. Bu hastalık genetik olarak otosomal resesif forma (İsviçre tipi [...]
Çocuklarda Kombine İmmun Yetersizlikleri
(T VE B HÜCRE YETERSİZLİKLERİ)
Kombine immun yetersizlikler humoral (B-hücre) ve hücresel (T-hücre) immun yetersizliklerin birlikte görüldüğü hastalık tablolarıdır. B ve T-hücre yetersizliğinin en ağır şekli ağır kombine immun yetersizlikte, daha hafif şekli ise ataksitelanjiektazide görülmektedir. Kombine immun yetersizliklerde semptomlar genellikle erken sütçocukluğunda bir infeksiyon tablosu ile başlar. İnfeksiyon çeşitli etkenler ile oluşabilir. Bu vakalarda genellikle [...]
Çocuklarda Kronik Mükokütanöz Kandidiasis
KRONİK MÜKOKÜTANÖZ KANDİDİASİS
Kronik mükokütanöz kandidiasls (KMK), mukozanın, derinin, saçlı derinin ve tırnağın inatçı kandida infeksiyonu ile karakterize selek-tif bir hücresel bağışıklık yetersizliğidir. Bu hastalık, çoğu kez endokrinolojik bozukluklarla birliktedir.
Hastalıkta primer defekt, kandida antijenine karşı hücresel bağışıklık yanıtsızlığıdır. Vakaların birçoğunda kandida antijenine karşı T lenfositlerinin proliferatif yanıtında azalma görülür. Birçok hastada MIF oluşumu da yetersizdir. Bazı [...]
Çocuklarda T-Hücresi Yetersizlikleri
Timus ve paratiroidler intrauterin dönemin 6-8 inci haftasında 3. ve 4. faringeal keseden epitelial invajinasyon ile gelişir. Gestasyonun 12. haftasında ise timus kaudal olarak migrasyona başlar. Dudak filtrumu, kulak tüberkülü ve aortik ark diferansiyasyonu da aynı dönemde olmaktadır. DiGeorge sendromu gestasyonun 12. haftasında normal embriyolojik gelişmedeki bir duraklama sonucu ortaya çıkan timus aplazisi veya hipoplazisidir. [...]
Çocuklarda Hiperimmunoglobülinemi E
Kemotaksis bozukluğu ile birlikte kronik der-matit, ekzema, tekrarlayan stafilokok apseleri ile seyreder.
«Job sendromu» ile aynı klinik entite olduğu düşünülmektedir. Hastalarda ürtiker, allerjik rinit, furonküloz, sellülit, pnömoni, ampiyem, oti-tis media, derin apseler ve septisemi gözlenir. Staphylococcus aureus en sık görülen etkendir. Kemotaksis defekti devamlı değildir. Tedavide antihistaminikler ile iyi sonuç alınır. Kemotaksiste bile düzelme olabilir. Uygun [...]
Çocuklarda Transkobalimin ll Eksikliği
Transkobalamin II, Bı2 yi barsak epitelyumundan hücreye taşır. Bu bozuklukta hipogammaglobülinemi, ishal, pnömoni görülür. Megaloblastik anemi gelişir. Bı2 vitamini tedavisi ile hem megaloblastik anemi, hem de hipogamma-globülinemi ve antijene antikor yanıtı düzelir.
Çocuklarda X2e Bağlı Lenfoproliferatif Sendrom
EpsteinBarr virusu CEBV) infeksiyonları ile birlikte görülen bir immuiı yetersizliktir. Bu has. talarda EBV infeksiyonu ile 1) fatal infeksiyöz mononükleoz, 2) lenfoma ile birlikte fatal infeksiyöz mononükleoz, 3) immun yetersizlikle birlikte infeksiyöz mononükleoz ve 4) lenfoma gibi çeşitli tablolar ortaya çıkabilir.
Bazı hastalarda EBV ye karşı antikor gelişmez, bazı hastalarda EBV nükleer antijeni (EBNA) ya karşı [...]
Çocuklarda İgg Alt Sınıfların Selektif Yetersizliği
Dört IgG alt sınıfından biri veya birkaçı eksik olabilir. Bu durumda total serum IgG si normal veya düşük, serum IgM ve IgA düzeyleri normaldir. Antijenik uyarıya antikor yanıtı da normal veya düşük olabilir. Bu hastalarda klinik bulgular tekrarlayan pnömokoksik sinopulmoner infeksiyonlar veya Hemophilus influenzae, Staphylococcus aureus infeksiyonlarıdır.
Tanı IgG alt sınıflarının kantitatif tayinleri ile konulur. Gammaglobülin [...]
Çocuklarda Selektif İgm Yetersizliği
Nadir bir immun yetersizlik sendromudur. IgM düzeyi çok düşüktür, diğer immunoglobülinler ve hücresel bağışıklık normaldir. Sekansiyel immunoglobülin yapımında defekt vardır. Her iki cinste görülebilir. Otoimmun hastalıklara eğilim çoktur. Hastaların polisakkarid içeren mikroorganizmalara (pnömokok, H. influenzae) karşı dirençleri düşüktür. Bu hastalara, splenektomili hastalara uygulanan tedavi uygulanır. Devamlı antibiyotik profilaksisi yapılır. Spesifik antijenlere antikor yanıtı defektif ise [...]
Çocuklarda Selektif İga Eksikliği
SELEKTİF IgA EKSİKLİĞİ
En sık rastlanan immun yetersizlik tipidir. Normal popülasyonda 1: 600-1; 800 oranında IgA eksikliği bulunur.
Bu hastalarda IgA düzeyi 5 mg/dl den düşük, hücresel bağışıklık normaldir. Allerji, tekrarlayan sinopulmoner infeksiyonlar ve otoimmun hastalık sıktır. IgA eksikliği asemptomatik de olabilir.
IgA eksikliği bir çok hastalığı hazırlar niteliktedir. Nedeni tam olarak bilinmez.
Hem otosomal resesif, hem de otosomal [...]
Çocuklarda Hiper Igm İle Birlikte Giden İmmun Yetersizlik
HİPER IgM İLE BİRLİKTE GİDEN İMMUN YETERSİZLİK
Bu nadir sendrom IgM yüksekliği (150-1000 mg/dl arası) ile karakterizedir ve ağır malabsorpsiyon ile birlikte görülür. IgG ve IgA düşüktür. Cinse bağlı genetik geçiş gösterir. Hastalığın her iki cinste görülen edinsel bir tipi de vardır. Bu hastalarda IgM yapımında bozukluk vardır.
IgM bozukluğu sonucu tekrarlayan piyojenik infeksiyonlar, otitis media, pnömoni, [...]
Sütçocuğunun Geçici Hipogammaglobülinemişi
SÜTÇOCUĞUNUN GEÇİCİ HİPOGAMMAGLOBÜLİNEMİŞİ
Genelde 5-6 ncı aylarda tüm sütçocuklarmda hafif bir hipogammaglobülinemi görülür.
Maternal IgG, gestasyonun 16 ncı haftasından itibaren plasenta yoluyla çocuğa geçer. Doğumda, çocuğun IgG düzeyi genellikle annesininkinden hafifçe yüksektir. IgA, IgM, IgD ve IgE ise plasentadan geçmezler, bu immunoglobülinler kordon kanında çok az miktarda bulunabilir. Ye-nidoğanda yüksek IgM veya IgA düzeyi intrauterin bir infeksiyonu [...]
Çocuklarda X’e Bağlı İnfantil, Hipogammaglobülinemi
Genellikle belirtileri doğumdan 5-6 ay sonra, anneden geçen IgG immunoglobülinlerin kaybolmasıyla başlayan ve tekrarlayan piyojenik infeksiyonlarla karakterize kalıtsal bir immun yetersizlik sendromudur. Kanda IgG düzeyi 200mg/dl nin altındadır. IgM, IgA, IgD ve IgE ise genellikle hiç yok, bazen de çok düşük düzeydedir. Periferik kanda B hücreleri eksiktir. 1952 yılında Bruton, bir erkek çocukta ilk kez [...]
Çocuklarda Humoral İmmun YEtersizlikleri
HUMORAL (B HÜCRESİ) İMMUN YETERSİZLİKLERİ
B hücresi immun yetersizlikleri, immunoglobülinlerin azalmasından tamamen yokluğuna kadar çeşitli derecelerde olabilir. İmmunoglobülinlerin kantitatif tayinleri, antijenik uyarıya alman yanıt ve izoaglütinin titrelerinin ölçümü gibi çeşitli yöntemlere son yıllarda B hücrelerinin sayımı, in vitro immunoglobülin yapımı ve süpresör hücre deneyleri de eklenerek tanı olanakları artmıştır.
Çocuklarda İmmun Yetersizlik Sendromu
B veya T hücrelerinin veya her iki tip hücrenin birlikte defektif olması sonucu vücutta immunoglobülin gruplarının tek tek veya kombine olarak eksikliği primer immun yetersizlik olarak tanımlanır. İmmunoglobülinlerin eksikliği tam veya kısmi olabilir.
İmmunoglobülin yetersizliği sendromlarmdan başka kompleman (C3) eksikliği ve fagosit fonksiyonunda defekt sonucu oluşan kronik granülomatoz hastalık, infeksiyonlara dirençsizlik ile karakterize diğer sendromlara örneklerdir. [...]
Çocuklarda Pasif Bağışıklık Çeşitleri
PASİF DOĞUMSAL BAĞIŞIKLIK
Difteri, kızamık, poliomyelit antikorları IgG grubundandır ve transplasenter olarak anneden çocuğa geçer. Çocuğa geçen bu antikorlar her 3-4 haftada bir yarılanarak azalır. Erişkinlerin büyük çoğunluğu bu hastalıkları klinik veya subklnik olarak geçirmiş veya bunlara karşı aşılanmıştır. Bu nedenle sütçocuklannın büyük çoğunluğu da sözü edilen hastalıklara bağışık olarak doğarlar. Bu bağışıklık çocuğu ilk 3 [...]
Diğer Gelişmekte Olan Çocuk Aşıları
DİĞER GELİŞTİRİLMEKTE OLAN AŞILAR
Çağdaş teknoloji ile bütün mikroorganizmaların kendilerine özgü immünolojik özelliklerini (epitop) belirlemek mümkün olmaktadır. Rekombinant DNA teknolojisi yönteminin gelişmesi ile aşı alanında çalışmalar büyük boyutlar kazanmıştır. Sitomegalovirüs, herpes simplex gibi viral infeksiyonlara karşı aşı elde edilmesinde ilk aşamalar yapılmış durumdadır.
Çocuklarda Bot A Virüs Aşısı
BOT A VİRÜS AŞISI
5 yaştan küçük çocuklarda ishalin önemlibbir nedenini oluşturan rotaviruslarma karşı infekte edilmiş maymun dışkılarında bulunan vuruşların maymun böbrek dokusu kültürlerinde pasajı ile hazırlanan bir aşı geliştirilmiştir.
Rhesus rotavirus aşısı olarak isimlendirilen bu aşının ilk denemeleri başarılı olmuştur.
Çocuklarda Hepatit B Aşısı
Dünyada yaklaşık 200 milyon kişinin B hepatiti taşıyıcısı olduğu tahmin edilmektedir. B hepatiti yüzey antijenini (HBsAg) taşıyan kadınlar, özellikle B hepatiti virüsünün (HBV) «e» antijeni pozitif bulunanlar, çocukları için önemli bir infeksiyon kaynağı oluştururlar.
B hepatit aşısının yaygın uygulanması ile yenidoğanlarda infeksiyon önleneceği gibi, dünyada her yıl görülen 250.000 hepatosellüler karsinoma vakasının da % 8 oranında [...]
Çocuklarda Suçiçeği Aşısı
SUÇİÇEĞİ AŞISI
1974 de Takahashi suçiçeği aşısını bulmuştur. 10 yıllık deneme sonuçları ile aşının % 98 oranında bağışıklık sağladığı ve önemli bir yan etkisi olmadığı gösterilmiştir. Aşının değişik suş-lardan hazırlanmış tipleri vardır. Oka-Merck susunun en iyi antikor yaptığı kabul edilir. Aşıya bağlı önemli bir komplikasyon saptanmamıştır..% 27 vakada kolda kızarma ve şişme, % 4 vakada aşıyı [...]
Çocuklarda B Tipi Hemophilus influenza
HEMOPHILUS İNFLUENZA TİP B AŞISI
Hemophilus influenza tip B (Hib), sütçocuklarmda menenjit ve sistemik infeks iyonların sık rastlanan bir nedenidir. Bu infeksiyona karşı mevcut aşı, diğer polisakkarid aşılar gibi, 2 yaştan küçüklerde etkili olmamaktadır.
Çocuklarda İnfluenza Aşısı
İNFLUENZA AŞISI (GRİP AŞISI)
İnfluenza viruslarmdan A ve B için aşı geliştirilmiştir. A tipi viruslarmın Filipin, Şili, Viktorya, Bangkok, Brezilya suşları, B tip virusları-nın Rusya, Singapur, Hongkong gibi subtipleri vardır. ABD de kullanılan aşılar ölü aşılardır. Canlı influenza aşısı da geliştirilmiştir ve Avrupa ülkelerinde kullanılmaktadır.
Bağışıklık aşıdan 10-15 gün sonra başlar ve 1 yıl sürer. 4 yaştan [...]
Çocuklarda Kuduz Aşısı
KUDUZ AŞISI
Genellikle infekte bir hayvan tarafından ısırılmakla bulaşan kuduz öldürücü bir hastalıktır.
Kuduz aşısı yüz yıl önce Pasteur Chamberland ve Roux tarafından bulunmuştur. İlk aşı kuduz bir köpeğin omurilik ve beyninden alman parçalardan hazırlanan eriyiğin tavşana nakli ile üretilmiştir. Kuduz aşılarından biri olan Semple aşısı, tavşan veya koyun beyninden hazırlanan bir aşıdır. Antijenik gücü iyi olmakla [...]
Çocuklarda İnaktif poliomvelit asısı (1PV)
Poliomyelit virüsleri 1949 yılında Enders ve ark. tarafından insan deri-kas kültürlerinde, bunu izleyerek de maymun hücre kültürlerinde üretilebilmiştir. 1952 yılında ABD de vavgın bir poliomyelit salgım görülmüş,ve bu salgını önle-meK: için gammaglobülin, çeşitli serum ve ilaçlar kullanılmış, ancak bir yararı olmamıştır. Böyle bir ortamda Dr. Jonas Saik inaktif (ölü) polio
asısmı geliştirmiş ve çok merkezden yürütülen [...]




