Kemiğin Paget hastalığı (osteitis deformans)

Aşırı kemik rezorpsiyonunun ve depozisyonunun olduğu bu kronik hastalık özellikle kafatası, vertebra, pelvis ve uzun kemikleri etkiler. 40 yaşından önce nadir olmakla beraber bundan sonra yaşla insidansı artar, erkekler kadınlardan daha sık etkilenir.

Etyoloji-Biiinmemektedir ancak son deliller osteoklastiardaki bir paramyxovirüs infeksiyonunu düşündürmektedir.

Patogenez-Büyük, anormal, çok çekirdekli osteoklastlar trabeküler ve kortikal kemikte destrüksiyonla beraber giden aşırı kemik erozyonuna neden olurlar. Her kemik destrüksiyonu safhasını şiddetli ancak koordine olmayan bir osteoblastik cevap takip eder ve osteoklastların oluşturdukları boşlukları doldur­mak üzere yeni osteoid oluşur. Ancak hem osteoklastik erozyon, hem de osteoblastın yaptığı depozisyon gelişigüzel, rastgele ve kemik üzerindeki fonksiyonal stresle alakasızdır ve kemik yapısında aşırı bozulmaya neden olur.

Morfoloji-Kemik hızlı onarımsal depozisyonun göstergesi olan karakteristik vvoven non-lamellar bir yapı gösterir. Sıklıkla iyi sınırlandırılmış ‘çimento çizgileri (cement lines) görülür ve bu da karakteristik ‘mozaik’ veya ‘crazy-paving’görünümünü oluşturur.

Kemik kitlesi sıklıkla artmış olmakla beraber tipik olarak normalden daha zayıftır ve kırılmaya olan eği­limi artmıştır. Radyografide yamalı skleroz görülür.
Kemik yapısındaki bozukluğu kalınlaşmış trabeküller arasındaki alanlarda ilerleyerek artan vaskülarite takip eder.
Paget’in etkileri yaygın (kemiklerin çoğunu etkilemesiyle) veya lokalize (kemikteki belli bir alanla sınırlı olmasıyla-monoostotik Paget hastalığı) olabilir.

Çoğu hastalar aşağıdaki özelliklerin bir veya birkaçıyla gelir:

• Kemik ağrısı: Genelde hastalığın en aktif olduğu alana sınırlıdır.
• Kemik deformitesi: Sadece bir seri kemiğin veya tek bir kemiğin yaygın olarak etkilendiği durumlarda görülür. En sık olarak kafa tasında büyüme veya tibiada kalınlaşma, büyüme ve kavislenme.

Komplikasyonlar-Bazı hastalar bazen hastalığın komplikasyonuyla gelirler

• Sinir basısı semptomları: Sıklıkla kafa tasının Pa­get hastalığıyla ilişkili olarak görülür, pagetik kemiğin büyümesi kranial sinir palsilerine neden olabilir. Vertebral hastalık kifoza, gövdede kısalmaya ve intervertebral foraminalardaki sinirlerde basıya neden ola­bilir.
• Patolojik kırık: Kemik kitle olarak artmıştır ancak normalden daha zayıftır ve önemsiz travmayla kırıl­maya eğilimlidir.
• Kardiak hipertrofi: kemiklerdeki artmış vaskülariteye bağlı olarak.
• Malign tümörler (vakaların %1’inde): Uzun süreli aktif Paget hastalığı alanlarında oluşabilir, genelde osteosarkom görülür.

Tetkikler:

• Seroloji: Kalsiyum ve fosfor normal, alkalen fosfataz artmıştır.
• idrar: idrarda hidroksiprolin atılımı artmıştır.
• Anormal isotop kemik taramaları
• Radyografi: Lokalize kemik büyümeleri, değişmiş trabeküler patern ve birbiri ardına gelen rarefaksiyon ve artmış dansite alanları.

Yaklaşım kemik ağrısı için analjezikleri ve bunlarla kontrol altına alınamayan ağrılar için de kalsitonin veya bifosfonatları içerir ki bunlar kemik rezorpsi-yonunu inhibe ederler.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ