Konjentinal aganglionik megakolon (Hirschsprung hastalığı)

Bu konjenital durum kolonda myenterik pleksusun yokluğuna bağlı olarak gelişir; proksimalindeki bağırsak segmentinde dilatasyonla karaterizedir. Her 5000 canlı doğumda bir görülür. Bu hastalıkta mutla­ka rektum tutulmuştur, değişik derecelerde proksimale doğru tutulum olabilir. Bazı vakalarda sadece rektumda kısa segmentler tutulurken diğerlerinde rektosigmoid segment ve nadir olarak da total kolonik veya total intestinal agangliozis görülebilir.

Makroskopik olarak, anormal inervasyonlu bağırsak segmentinde daralma ve proksimal kısmında muskuler hipetrofi ve dilatasyon mevcuttur.

Mikroskopik olarak myenterik ve submukozal pleksusun ganglion hücrelerinin yokluğu, submukoza ve muskularis mukozadaki sinir liflerinin hipertrofisi ve lamina propriaya anormal aksonların uzanımı görülür.

Klinik Özellikleri: Hastalık genelde erken çocukluk­ta olur ve kolonik obstrüksiyon semptomları (kabızlık, abdominal, distansiyon, kusma…) ile kendini gösterir.

Tanı: Az miktarda Baryum ile çekilmiş bir kolon grafisinde küçük boş bir rektum ve hemen üzerinde dar bir segmenti ve çok genişlemiş içi dışkı ile dolu kolon segmentini görebiliriz. Tanıdan emin olmak için rektal mukozadan biyopsi alınmalıdır.

Tedavisinde anormal kolon ve rektum segmenti çıkartılır.

Megakolon ayrıca akkiz bir sebebe de bağlı ola­bilir. Hirspuring hastalığı ile akkiz megakolon ayırt etmek makroskopik olarak mümkündür. Akkiz megakolonda daralmış segment yoktur ve rektumda gaita mevcuttur.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ