Kronik Morbus Werlholf Hastalığı Ve Tedavi Yöntemleri

KRONİK MORBUS WERLHOF

Trombositopeninin akut formu 6 aydan fazla bir zaman sürerse kronik İTP den söz edilir. Akut İTP daha çok çocuklarda görüldüğü halde, kronik İTP erişkinlerde ve kadınlarda daha fazla görülür.

Klinik tablo: Sinsi başlar; deri altında hematomlar, burun kanamaları, mukoza kanamaları olur. Daha sonra peteşiler ve ekimozlar oluşur ve daha ağır kanamalar ortaya çıkar. Küçük bir splenomegali veya hepatosplenomegali beklenir.

Laboratuar bulguları: Trombosit sayısı akut İTP de olduğu gibi sıfır veya birkaç bin civarında değildir. Genellikle 15 000-20 000 civarında trombosit bulunur. Kemik iliğinde megakaryositler normal sayıda veya artmıştır. Megakaryositlerin sitoplazmalarındaki bazofil granülasyonlar azalmıştır ve çevrelerinde trombositler görülmez. Hastaların % 90 ında trombositlere karşı antikorlar bulunduğu gösterilebilir.

Seyir ve prognoz: Normalden düşük fakat kanama yapmayacak sayıda trombosit miktarıyla normal ömrünü yaşayan kronik İTP’lı hastalar vardır. 3-5 yılda bir alevlenmeler gösterirler ve tedaviyle düzeldikten sonra işlerine devam ederler. Prognoz iyidir.

Tedavi Kortikosteroidler: Prednizolon (Codelton, Deltacortril)

Dozajı: Günde 2 mg/kg (total günlük doz en az 100 mg) ile başlanır ve 15 gün, ayni doz verilir. Prednizolon tedavisi, gitgide azaltılan dozlarda daha 4 ay sürdürülür. İdâme dozu günde 15-20 mg dır.

İmmunglobulin tedavisi: İntravenöz zerke mahsus immunglobulin, ameliyatlardan önce veya kanamalarda 0,5 mg/kg lık doz 5 günden fazla süre i.v. zerkedilir.

Preparatı: Sandoglobulin 1 g, 3 g, 6 g.

İmmunosüpressifler: Yukarda ki tedavilere direnç gösteren vak’alarda azatiopirin (İmuran) ve vinkristin (Oncovin, Vincristin) kullanılır.

Azatiopirin dozajı: Günde 2,5 mg/kg dır.

Vinkristin dozajı: Haftada 2 mg dır

Splenektomi: Yukarda ki tedavilerden yeterli sonuç alınamayan vak’alarda kanamalar devam etmekte ise dalak çıkartma ameliyatı düşünülmelidir. Akut İTP tedavisinde splenektominin ayrıntılarına girilmiştir.

TROMBOTİK-TROMBOSİTOPENİK PURPURA (TTP)

Sinonimi: Morbus Moschowitz.

TTP şu hastalıklar seyrinde ortaya çıkar: Otoimmun hemolitik anemi, tüketim koagülopatisi, eklampsi, hemolitik-üremik sendrom, habis hipertansiyon, respiratuar distres sendromu, periarteriitis nodosa, sistemik L.E., vaskülitler. Periferik dolaşımda, özellikle prekapiller arteriollerde, kapillerlerde ve postkapiller venlerde mikrotrombuslar, anevrizmatik genişlemeler, endotel proliferasyonları ve fibrinoid nekrozlar görülür.

Klinik tablo: İlk semptomlar yorgunluk, solukluk, bulantı, ateş, peteşiler, purpura, ekimozlar, burun kanamaları, retina kanamaları, gastrointestinal kanamalardır. İkter, nörolojik bozukluklar Otoma), abdominal ağrılar görülebilir, hepatosplenomegali saptanır.

hh

Laboratuar bulguları: Şistositoz (fragmentosit), anemi, trombositopeni, retikülositoz, hematüri, lökositoz, fibrinojen artması, hiperazotemi, hiperbilirubinemi, tüketim koagülopatisi bulguları vardır.

Tedavi Plazmaferez: En iyi tedavi yöntemidir.

Taze dondurulmuş plazma enfüzyonu: Günde 10 ünite kadar plazma enfüzyonu yapılmaya çalışılır.

Kortikosteroidler: Günde 100-1 000 mg prednisolon (Codelton) verilmeye gayret edilir.

Antiagregan tedavi: Günde 300 mg aspirin (Dispril) verilir.

Heparin tedavisi: Kullanılmaz

Fibrinolitik tedavi: Urokinaz (Urokinase) veya streptokinaz (Streptase) ile fülminan tromboz vak’alarda fibrinolitik tedavi uygulanır.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ