Miyelodisplastik Sendrom ve Tedavi Yöntemi

MİYELODİSPLASTİK SENDROM

İleri yaşlarda ortaya çıkar. Hematopoezdeki her üç seri hücrelerinin kalitatif ve kantitatif değişiklikleriyle seyreder. Kemik iliğinin normosellüler veya hipersellüler olması karakteristik bir bulgudur. Periferik kanda anemi bulunması, kemik iliğinde bir blokaj olduğunu düşündürür. Akkiz, idiopatik veya sekonder olabilen bu hastalıkta ana hücredeki defekt nedeniyle inefektif displastik bir hematopoez vardır. Akut lösemiye geçiş mümkündür. Bu nedenle bu hastalıklara önceleri “prelösemi” adı verilmişti.

 

Miyelodisplastik sendrom 5 alt gruba ayrılmaktadır:

1. Refrakter anemi (RA)
2. Sideroblastik refrakter anemi) (RARS)
3. Blastik krizli refrakter anemi (RAEB)
4. Transformasyon halindeki RAEB (RAEB/T)
5. Kronik miyelomonositer lösemi (CMML).

Prognoz:Değişiktir. Tedavisiz kalan vak’alar birkaç hafta ile birkaç yıl içinde kaybedilmektedir. Blast sayısı ne kadar fazlaysa prognoz da o kadar kötüdür.

Klinik tablo: Anemi semptomları, enfeksiyonlar ve kanamalar görülür.

Laboratuar bulguları: Önceleri hiperkrom makrositer anemi, lökopeni, trombositopeni saptanır. Hemoliz belirtileri bulunabilir. Kemik iliği bulguları da periferik kan tablosuna benzer.

7777

Tedavi
Spesifik bir tedavi yoktur.

Kemik iliği transplantasyonu: 3. ve 4. subgrupta bulunan genç hastalarda denenmelidir, zira bunlarda prognoz çok kötüdür. Transplantasyon şifa sağlayabilir.

Kan transfuzyonları: Belli aralıklarla yapılır.

Trombosit tranzfüzyonları: Büyük kanamalarda endikedir. Sık sık kullanılmaktadır, zira HLA antijenlerine ve trombositlere karşı antikor oluşumunu uyarır.

Sitostatikler: Tioguanin, daunorubisin ve sitarabin ile yapılan kombine agressif tedaviyle bazı vak’alarda iyi sonuçlar alındığı bildirilmiştir.

Sitokinler: Hücre olgunlaşmasını (kemik iliğinde) sağlayıcı faktörler (retinol asidi) ve sitokinler denenme safhasındadır.

Vitamin B6: Bazı vak’alarda etkili olabilir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ