Myelodisplastik sendromlar

Kemik iliğinin edinsel neoplastik bozukluklarının bu grubu kemik iliğinin ilerleyici yetmezliği ile karakter­izedir. Her üç myeloid hücre serisinde (eritrosit, granülosit/monosit ve trombositler) kök hücrelerindeki bir defekte bağlı olarak nitelik ve nicelik olarak anormallikler vardır.
Vakaların çoğunda, hastalık de novo başlar ve etiyoloji lösemilerinkine benzer. Ancak vakaların önemli bir kısmında hastalık daha önceki bir neoplazi için alınmış kemoterapiye (radyoterapiyle birlikte veya değil) sekonderdir.
Hastalığın ayırt edici özelliği, normal veya artmış selülariteye sahip bir kemik iliği olmasına rağmen inefektif hemopoez (“ineffective haemopoiesis”) olmasıdır, inefektif hemopoez pansitopeniye neden olur.
Kemik iliği ring sideroblastlar ve hipogranüler lökositler gibi sıklıkla anormal kromozomlar içeren morfolojik olarak anormal hücreler içerir.
Hastalığın akut lösemiye ilerleme eğilimi vardır. Bu yüzden “prelösemik” olarak kabul edilir.
Klinik olarak, hastaların yarısından çoğu 70 yaşın üzerindedir ve %75’den fazlası da 50 yaşın üzerindedir. Erkekler kadınlardan daha sık etkilenir.
Semptomlar genellikle anemi kanama ve infeksi-yon gibi sitopeni sekelleridir. Hastalığın seyri yavaştır ancak akut myeloid lösemiye dönüşme eğilimi vardır.
Hastalık kemik iliğinde ring sideroblast bulunması ve lösemik tip blast hücrelerinin oranına göre alt gruplara ayrılır .
Tedavi, kan transfüzyonları ve infeksiyonların tedavisi şeklinde genellikle destekleyici bir tedavidir.
Morbidite ve ölümler büyük ölçüde doğrudan (örn. kanama) veya dolaylı (transfüzyonla ilişkili hemosiderozis) olarak refraktör sitopeniye bağlıdır.
Hastaların küçük bir kısmında ölüm, lösemik trans­formasyonla ilişkilidir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ