Nefrofitizik kompleks (Üremik Meduller Kistik Hastalık Kompleksi)
Bu kompleks 2 herediter hastalığı açıklar her ikisi de kortikomeduller fonksiyonda kistlerle karakterizedir. Interstisyel fibrosisle ilişkilidir.
• Jüvenil Nefrofitizis: Otozomal resesif hastalık 11 yaş civarında görülür.
• Meduller Kistik Hastalık: Otozomal dominant kalıtım 20 yaş civarında görülür.
Klinik olarak çok susama ve poliüri vardır (Nefrojenik diabetes insipidusa bağlı). En sonunda erken başlangıçlı kronik böbrek yetmezliği oluşur. %20-25 vakada son dönem böbrek yetmezliği, ilk 3 dekad da gelişir.
Leave a Reply