Non-Hodgkin Lenfomalar(HDL) ve Tedavi Yöntemi

NON-HODGKİN LENFOMALAR (HDL)

Hodgkin dışı lenfomalar (HDL), morfolojik kriterleri Morbus Hodgkin ile bağdaşmayan maliny lenfoproliferatif hastalıklardır. Bunlar T ve B lenfositlerinden kökenini alan immun sistem hastalıklarıdır. Köken itibariyle lenfatik sistem % 70 ile başta gelir, onu diğer dokular ve organlar (gastrointestinal traktus, kemikler, deri, beyin) izler.

HDL lar çocuklarda ve gençlerde sık görülmektedir. Bazı alt gruplarının sık görüldüğü ülkeler çok farklıdır: Burkitt lenfoması orta Afrika’da, abdominal lenfomlarla seyreden ağır zincir hastalığı Akdeniz bölgesinde, HTLV-I in yaptığı T hücreli lenfomalar (veya lösemiler) Japonya’da sık görülmektedir.

Etioloji her zaman aydınlatılamaz, fakat HDL lar otoimmun hastalıkların veya akkiz immun kompleks eksikliği sendromunun (HIV enfeksiyonu) seyrinde ya da organ transplantasyonlarından sonra yapılan immunosüpressif tedavi esnasında sıkça görülmektedir. Bu gözlemlerden anlaşıldığına göre, vücut savunma direncinin bazulması HDL ların oluşumunu kolaylaştırmaktadır. Burada bir virüsün etken olup olmadığı araştırılmaktadır.

rrr

Sınıflamalar: Rapoport (1966) sınıflaması histopatolojik esasa dayanır. Nodüllü ve diffüz lenfomalar diye 2 ana gruba ayrılan HDL’lar alt gruplarla devam etmektedir. Kiel (1974) sınıflaması ise immünolojik esasları ele almaktadır. Avrupa’da Kiel sınıflaması kullanılır. Bunda HDL 1ar az ve çok habis diye 2 ana gruba ayrılmaktadır. Bunlar da B ve T hücre tiplerine göre aralarında başka gruplara bölünmektedir. Son olarak (1982) “Working Formulation” denen sınıflama ortaya atılmış bulunmaktadır. Bunda klinik seyir ile histopatolojik bulgular bağdaştırılmış durumdadır. Buna göre HDL lar düşük, orta ve yüksek dereceli olmak üzere 3 ana gruba ayrılmaktadır. Her ana grubun hücre tiplerine göre değişen alt grupları ayrı ayrı belirtilmiştir. Düşük dereceli lenfomaların klinik seyirleri oldukça sessizdir. Orta ve yüksek dereceliler ise hızlı ve habis bir seyir gösterirler ve bunların bir kısmında agressif bir kombine kemoterapiyle uzun süren remisyonlar sağlanabilir.

Klinik tablo: İlk belirtiler lokalize veya jeneralize asemptomatik lenf bezi büyümeleridir. Bazan ilk belirti ekstralenfatik sistemde ortaya çıkabilir. Genel belirtiler olarak ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı seyrek (Hodgkin’de sık) görülür. HDL ların büyüme hızı çok değişiktir. Lenfositik lenfomalar, sentroblastik sentrokistik lenfomalar yıllarca büyümeden kaldıkları halde yüksek derecede habis HDL lar birkaç gün içinde gözle görülecek tarzda büyürler. Yüksek dereceli HDL larda meninkslerin tutulması ve beyin içi odakların oluşumu beklenebilir.

Tanı: Tutulan lenf bezinden veya ekstralenfatik dokudan yapılacak biyopsinin histopatolojik incelemesi ile tanı konur. Buna formalin ile fikse edilmiş materyalde yapılacak immünolojik inceleme eklenir. Ann-Arbor sistemine göre evreleme yapılır. İskelet sintigrafisi ve gastroskopi şart değildir, ihtiyarîdir.

Tedavi

Hodgkin dışı lenfomaların (HDL) tedavisi histopatolojik tiplemeye göre yapılmalıdır. HDL lardan olan kronik lenfatik lösemi ile Saç hücreli löseminin tedavileri önceki sayfalarda gözden geçirilmiştir.

Geri kalanları kısaca ele alalım:

PROLENFOSİTER LÖSEMİ

İri nükleollü nüveleri bulunan büyük lenfoblastların oluşturduğu bir hastalıktır ve KLL nin özel bir formu olarak kabul edilir.

Tedavi

KLL tedavisi uygulanır. Tedavi sonuçları ve prognoz daha kötüdür.

İMMUNOSİTOM

Düşük dereceli, az habis bir lenfomadır. Sitolojik olarak hücreleri küçük plasma hücrelerini andırır (plasmositoid). Sitoplazmalarında monoklonal immunglobulinler, özellikle IgM bulunur. Eğer bu immunglobulin salgılanırsa o zaman serumda paraprotein olarak ispat edilebilir. Bu ilişki geçmiş yıllarda Makroglobulinemi Waldenström olarak adlandırılmıştı.

Immunositom lenf bezlerinde, kemik iliğinde, karaciğer ve dalakta nadir olarak ta deride ve gözde kendini gösterir. Aşırı splenomegali ve pansitopeni ile seyreden formunda dalak çıkartılması gerekli olur.

Tedavi

Evre I ve II de radyoterapi yeterli olur. Daha sık görülen Evre IV te ise kemik iliği tutulması ve kısmî bir lösemik yayılma vardır. Bunlarda yapılacak tedavi KLL’dekinin aynıdir.

SENTROBLASTİK – SENTROKİSTİK LENFOMA (CB-CC)

CB-CC lenfomalarının bir kısmı eskiden Büyük folliküllü lenfoma (Brill-Symmers hastalığı) diye adlandırılmaktaydı. Bu vak’alarda tanı konduğu andaki klinik tablo Evre IV e uyar durumdadır.

Tedavi

Evre 1,11 ve III te radyoterapi ile şifa sağlanabilir. Evre IV te ise kombine kemoterapi (siklofosfamid, vinkristin, prednizolon) gereklidir.

SENTROKİSTİK LENFOMA (CC)

B lenfositlerinden kökenini alan bir lenfomadır. Hastalığın seyri değişiklik gösterir. CB-CC gibi aylarca stabil kalan hastalık bazan da yüksek derecede habis bir lenfomanın seyrini gösterebilir.

Tedavi

Evre I ve II de radyoterapiden şifa beklenir. İlerlemiş devredeki vak’alarda kombine kemoterapi endike olur.

ÇOK HABİS NON-HODGKİN LENFOMA

HDL’ların yaklaşık yarısı histolojik olarak yüksek malinyite gösterir. Lenfomalar çabuk büyür. Bu gruba immünoblastik lenfoma, sentroblastik lenfoma ve lenfoblastik lenfoma girmektedir. Bunlarda merkezî sinir sistemini tutma eğilimi fazladır.

Tedavi

Evre I de radyoterapi, Evre II de önce kombine kemoterapi, sonra radyoterapi, Evre III ve IV te ise başından itibaren kombine kemoterapi endikedir.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ