Epînörium ve endonöriumun nöral krest hücrele­rinden kaynaklanan bu neoplasm, küçük sinirlerden derin majör sinirlerden ve retroperitoneal dokularla gastrointestinal sistemin sinirlerinden kaynaklanır. Kranial ve spinal sinirler nadiren etkilenir.

Makroskopik görünüm aşağıdaki gibidir:
• Nodüler lezyonlar: deride (dermal nörofibroma) veya sinir gövdesi boyunca tanımlanmış kitle oluştu­ran belirgin tümörler.
• Pleksiform lezyonlar: geniş alanlarda siniri et­kileyen, diffüziğ biçimli sinir genişlemeleri.
Mikroskopik olarak, tümör hücrelerinin sitoplazmik uzantıları incelmiştir ve iğ şekilli çekirdek dalga dalga kollajen yığınlarının içinde yerleşmiştir.

Nörofibroma spontan gelişebilir ancak nörofibromatozis tip l’de oluşumu artmıştır. Sinir lifleri tümör kitlesiyle samimiyetle kaynaşmıştır, dolayısıyla tümör siniri kurban etmeden çıkarılamaz. Malign değişiklik­ler olabilir.