Nörokutanöz sendromlar

Nörofibromatozis tip I (Von Recklinghausen hastalığı)

3000’de 1 görülen otozomal dominant bir hastalıktır. Hastalığın ibareleri değişkendir. Fakat sıklıkla deri ve sinirlerde multipl benign fakat görünümü bozan tümörler-nörofibromalar oluştururlar.

İris hamartomlarıyla, pigmente deri lezyonlarıyla (cafe aulait lekeleri) ve diğer birçok neoplasmla bir­liktedir. MPNST gelişme riski artmıştır.
Nörofibromatozis tip II (Bilateral akustik nörofi­bromatozis)
100.000’de 1 görülen otozomal dominant bir hastalık­tır.

Klinik özellikler, bilateral 8. kranial sinir Schwanoması gelişimi ile diğer neoplasmlara, özel­likle menengiom ve glioma, yatkınlıktır Hastalar kliniğe çınlama, sağırlık veya alt kranial sinirlere ve beyin sapına bası yapan intrakranial kitle bulguları ile başvururlar.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ