Orak hücreli anemi (Sickle celi disease)

P globin genindeki bir nokta mutasyon (glutamat ye­rine valin geçmesine neden olarak) anormal bir hemoglobin olan HbS (a2ps2) üretimine yol açar.

Hastalık batı ve orta Afrika’da, Akdeniz ve Orta­doğu’da yaygındır.Gen taşıyıcılığı falsiparuma bağlı malariaya karşı bir miktar korunma sağlayabilir.

HbS düşük oksijen saturasyonlarında polimerize olarak eritrositlerde anormal bir deformasyona ve rijiditeye neden olur, eritrositler böylece orak şekli alır. Sonuçta, deoksijene olan eritrositler agreve olur (küçük damarlarda tıkanıklıklara yol açar) ve hemolize uğrar (frajil oldukları için).

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ