Paroksismal Gece Hemoglobinürisi (Marchiafava anemisi) ve Tedavi Yöntemi

PAROKSİSMAL GECE HEMOGLOBİNÜRİSİ (Marchiafava anemisi)

Korpüsküler hemolitik anemilerdendir. Akkizdir ve akut hecmelerle seyreden kronik bir hemolitik hastalıktır. Klâsik semptomu, sabahları hemoglobinüri saptanmasıdır.
Hematopoetik ana hücrelerden birinin mütasyon yoluyla bozulması sonucu membran defekti meydana gelir ve kan hücrelerini komplemente karşı duyarlı kılar. Komplement değişik yollardan aktive edilir ve hemolize yol açar.

Klinik tablo: Hemoliz, geceleri meydana gelir ve sabah idrarı koyu esmer renk alır. Hastalık hecmeler halinde kronik bir seyir izler. Sık gelen hemoliz hecmeleri nedeniyle anemi gelişir. Hemolitik krizden önce ağrılı abdominal krizlerin ortaya çıkışı karakteristiktir. Periferik, abdominal ve serebral venöz trombozlar sık görülür.
Hemoliz krizlerinin ortaya çıkmasında enfeksiyonlar, aşılar, operasyonlar, kan transfüzyonları ve bazı ilâçlar rol oynamaktadır.

Laboratuar bulguları: Sabah idrarında hemoglobin pozitiftir; lökopeni, trombositopeni bulunur. Alkalik lökosit fosfatazı azalmıştır. Asit hemoliz testi pozitiftir.

Tedavi
Spesifik bir tedavisi yoktur. Splenektominin yararı şüphelidir. Hemolitik krizlerde yıkanmış eritrosit transfüzyonları yapılır.

ZİYARETÇİ YORUMLARI

Henüz yorum yapılmamış. İlk yorumu aşağıdaki form aracılığıyla siz yapabilirsiniz.

BİR YORUM YAZ